Histiocitose de células adultas de Langerhans pulmonares

  Em Maio, Xiao Ding, da cidade de Yiwu, província de Zhejiang, foi admitida na ala respiratória do Hospital Pequim Chaoyang. Xiao Ding, 23 anos de idade, desenvolveu falta de ar após actividade sem causa óbvia há seis meses, e sentiu-se ofegante quando subiu três andares. Em Janeiro deste ano, Xiao Ding teve um início súbito de dispneia e dores no peito, e foi diagnosticado com “pneumotórax espontâneo direito” num hospital local, onde foi submetido a “ressecção alveolar direita” e “fixação pleural” em cirurgia torácica. Há três meses, desenvolveu sede, poliúria e noctúria, a qual foi diagnosticada como “uremia central completa” no hospital local. No entanto, Ding ainda sentia falta de ar, e uma TAC ao tórax mostrou múltiplas sombras císticas e nodulares em ambos os pulmões.  O que havia de errado com Ding, que estava de boa saúde? Após um interrogatório detalhado pelo médico respiratório, descobriu-se que Ding fumava desde os 17 anos de idade e fumava há 5 anos, fumando 20 cigarros por dia. Após mais testes, Ding foi diagnosticado com histiocitose pulmonar de langerhans (abreviatura de PLCH). A PLCH adulta, também conhecida como histiocitose X, é uma doença rara que ocorre na maioria dos fumadores, e o aparecimento da PLCH está intimamente relacionado com o tabagismo. A apresentação clínica da HPC varia, tendo alguns doentes sintomas respiratórios ligeiros que podem ser facilmente esquecidos ou diagnosticados quando a doença se torna mais grave com tosse seca e dispneia após a actividade. e recorrente.    A imagem do tórax é característica, mostrando múltiplas cavidades císticas de paredes espessas e nódulos em ambos os pulmões, predominantemente nos campos pulmonares superiores e médios, mas deve-se ter o cuidado de os diferenciar de outras doenças pulmonares, tais como enfisema, linfangioleiomatose pulmonar, e quistos pulmonares congénitos. A histopatologia pulmonar é o “padrão de ouro” para o diagnóstico de PLCH. A principal característica histopatológica é a presença de nódulos intersticiais estrelados dispersos no tecido pulmonar centrado nos brônquios finos. A imuno-histoquímica mostrou CD1a e S-100 positivos nas células de Langerhans. 5 doentes com PLCH foram diagnosticados e tratados prontamente no nosso hospital nos últimos 1 ano.  O médico instruiu o Ding a deixar de fumar e a sua condição melhorou gradualmente depois de ter deixado de fumar. Os jovens que fumam muito devem prestar atenção para identificar a HPLC quando têm pneumotórax recorrente ou múltiplas sombras císticas nos pulmões.