A fibrose pulmonar idiopática (IPF) é um grupo de doenças pulmonares crónicas inflamatórias intersticiais de etiologia desconhecida, caracterizado por alveolite difusa, desordens estruturais das unidades alveolares e fibrose pulmonar, e é um dos tipos mais importantes de doença fibrótica pulmonar. A sua patogénese pode estar associada a infecções virais, stress oxidativo, auto-imunidade, drogas, inalação de pó orgânico ou inorgânico, tabagismo e doença do refluxo gastro-esofágico. A IPF é geralmente disseminada, mas também pode ocorrer em famílias. A fibrose pulmonar idiopática familiar (FIPF) foi relatada como sendo responsável por cerca de 0,5%-2,2% de todo o IPF. Vários estudos genéticos realizados nos últimos anos sugeriram que a presença de factores genéticos ou factores de susceptibilidade congénita podem estar associados à doença. O progresso da investigação do gene da proteína activa de superfície pulmonar, do gene ELMOD2 e do gene da telomerase com FIPF é agora destacado para fornecer informação para uma maior investigação da FIPF. Wang Haifeng, Departamento de Doenças Pulmonares, O Primeiro Hospital Filiado do Colégio Henan de Medicina Tradicional Chinesa