I. O que é a hipertensão pulmonar? A hipertensão pulmonar é um grupo de síndromes fisiopatológicas caracterizadas por pressão elevada da artéria pulmonar e resistência vascular pulmonar devido a diferentes etiologias. As doenças comuns que causam hipertensão pulmonar incluem a hipertensão pulmonar idiopática, hipertensão pulmonar hereditária, doença cardíaca congénita, doença do tecido conjuntivo, doença da válvula cardíaca, doença pulmonar obstrutiva crónica, fibrose pulmonar intersticial, embolia pulmonar crónica, doenças metabólicas, doenças inflamatórias vasculares e mediastinite fibrinosa. A hipertensão pulmonar é um grande grupo de doenças envolvendo múltiplos campos, múltiplas disciplinas e uma vasta gama de pessoas, e tem uma elevada taxa de mortalidade e incapacidade e um mau prognóstico. De acordo com as estatísticas dos Institutos Nacionais de Saúde de 194 pacientes com hipertensão pulmonar idiopática, a sobrevivência média estimada foi de apenas 2,8 anos. As taxas de sobrevivência a 1 ano, 3 anos e 5 anos foram de 68%, 48% e 34%, respectivamente. Alguns estudos sugerem que a taxa de sobrevivência de 3 anos de pacientes com hipertensão pulmonar tromboembólica crónica com uma pressão média da artéria pulmonar superior a 30 mmHg é apenas de cerca de 10%. Em segundo lugar, como determinar a hipertensão pulmonar? Base de diagnóstico: De acordo com o Consenso de Especialistas sobre Hipertensão Pulmonar da American College of Cardiology Foundation/American Heart Association 2009 e as Directrizes Europeias para o Diagnóstico e Tratamento da Hipertensão Pulmonar de 2009. 1. Manifestações clínicas: dispneia, fraqueza, dores no peito, síncope, edema. 2, exame auxiliar: electrocardiograma mostra eixo eléctrico do lado direito, hipertrofia ventricular direita; raio-X torácico mostra segmento de artéria pulmonar proeminente e artéria pulmonar inferior direita alargada; ecocardiograma indica aumento do átrio direito e aumento da pressão da artéria pulmonar; cateterismo cardíaco direito confirma pressão média da artéria pulmonar ≥ 25 mmHg. 3, testes auxiliares comuns para o diagnóstico de hipertensão pulmonar 1, testes laboratoriais: (1) rotina sanguínea; função hepática e renal, electrólitos; função de coagulação, D-dímero; sedimentação (2) função tiroideia; marcadores bioquímicos de insuficiência cardíaca (tais como BNP ou NT-Pro BNP); (3) análise de gases sanguíneos; índices imunológicos reumatológicos; (4) auto-anticorpos incluindo anti-SSA, anti-SSB, anti-Sm, anti-Scl-70, anti-RNP, etc. (2) Raio-X do tórax e electrocardiograma: para esclarecer se existe hipertrofia ventricular direita, etc. 3.Cardiac ultra-som: para confirmar o diagnóstico de hipertensão pulmonar associada à doença precordial e para excluir a hipertensão pulmonar causada por pessoas com estenose mitral. O grau de dilatação do coração direito, diâmetro da artéria pulmonar principal, movimento septal e alterações na fracção de ejecção dos ventrículos direito e esquerdo são observados para avaliar a condição e o prognóstico. 4.Right cateterismo cardíaco: um indicador dourado para diagnóstico, que pode clarificar a pressão sistólica da artéria pulmonar, pressão diastólica, pressão média, pequena pressão de cunha da artéria pulmonar, resistência vascular pulmonar, débito cardíaco, etc. 5.Pulmonary TAC vascular 6.Pulmonary imagem de perfusão/ventilação 7.6 teste de caminhada de minutos: para avaliar a tolerância ao exercício. 4.How para tratar a hipertensão pulmonar? De acordo com o Consenso de Especialistas sobre Hipertensão Pulmonar 2009 da American College of Cardiology Foundation/American Heart Association e as Directrizes Europeias para o Diagnóstico e Tratamento da Hipertensão Pulmonar 2009. 1. Gestão da insuficiência cardíaca direita: (1) Gestão geral: oxigenação, monitorização do ECG, tensão arterial e saturação de oxigénio na ponta dos dedos. (2) Aplicação de diuréticos e preparações de digitalis. (3) Aplicação de drogas vasoativas: adequadas para instabilidade hemodinâmica. 2.Anticoagulation terapia: adequada para hipertensão arterial pulmonar parcial e hipertensão pulmonar tromboembólica crónica. 3.Pharmacological tratamento da hipertensão pulmonar. (1) Antagonistas do cálcio: Apenas os doentes com resultados positivos no teste de vasodilatação pulmonar aguda podem beneficiar deste tratamento. (2) prostaciclina e seus análogos (3) antagonistas dos receptores de endotelina (4) inibidores de fosfodiesterase tipo 5 V. Medicamentos terapêuticos específicos para a hipertensão pulmonar 1. prostaciclina e seus análogos: o tratamento da classe de medicamentos da prostaciclina para a hipertensão pulmonar é dividido em nebulização inalatória, oral e intravenosa três. Classe de inalação – Wantavious (Iloprost), a droga pode actuar selectivamente sobre o vascular pulmonar, meia-vida de 15 minutos, início rápido da acção, mas a duração da acção é curta. A dose é de pelo menos 5 a 20 ampolas por inalação, 6 vezes por dia. A classe oral-beprostatina de sódio, que é mais barata, obtém o efeito de reduzir a pressão vascular pulmonar e a resistência, melhorando a tolerância ao exercício e aumentando a saturação de oxigénio ao prevenir a trombose intravascular e as vias diastólicas na vasculatura pulmonar. A aplicação intravenosa de iloprost ou prostaglandina tem o melhor efeito terapêutico, mas requer a aplicação de cânulas intravenosas. 2, antagonista dos receptores de endotelina: na China foi comercializado um antagonista dos receptores de endotelina chamado bosentan (Bosentan, allcoli, empresa suíça Acetelon), o medicamento tem o efeito de dilatar a artéria pulmonar, reverter a lesão vascular pulmonar formada e ajustar a função cardíaca. É o único fármaco que tem sido demonstrado em estudos clínicos aleatórios, duplo-cegos e controlados por placebo para melhorar a tolerância ao exercício, reduzir a pressão da artéria pulmonar e a resistência vascular pulmonar em pacientes sem causar efeitos secundários significativos. A segurança e eficácia do fármaco estão bem asseguradas na aplicação a longo prazo, com excepção da necessidade de testes regulares à função hepática. 3, inibidores de fosfodiesterase tipo 5: sildenafil, vardenafil, tadalafil, etc., têm o duplo efeito de dilatar a artéria pulmonar e melhorar a função cardíaca, e podem melhorar a tolerância à actividade do paciente, melhorar a saturação de oxigénio, reduzir a pressão da artéria pulmonar e a pequena resistência da artéria pulmonar. Tratamento com Sildenafil 20mg/d e vardenafil 5mg/d.