Doença cardíaca congénita combinada com hipertensão pulmonar

O que é a artéria pulmonar? A artéria pulmonar é também conhecida como o tronco da artéria pulmonar. Nos vertebrados respiradores de ar, é a artéria que direcciona o sangue venoso do coração para os pulmões. A artéria pulmonar emana do ventrículo direito.
O que é a hipertensão pulmonar? A hipertensão pulmonar é definida como uma pressão média da artéria pulmonar >3,33kPa (25mmHg) em repouso ou >4kPa (30mmHg) durante o exercício. Uma vez que a resistência vascular pulmonar é a razão da diferença entre a pressão arterial pulmonar média e a pressão venosa pulmonar média e o fluxo sanguíneo pulmonar, ou seja, a pressão arterial pulmonar média é a soma da pressão venosa pulmonar média mais o produto da resistência vascular pulmonar e do fluxo sanguíneo pulmonar, todos os factores que causam um aumento da pressão venosa pulmonar, do fluxo sanguíneo pulmonar e da resistência vascular pulmonar podem causar hipertensão pulmonar. A hipertensão pulmonar está dividida em duas categorias: primária e secundária. Liu Chao, Departamento de Cirurgia Cardiovascular, Primeiro Hospital Afiliado da Universidade de Zhengzhou
Que doenças cardíacas congénitas são susceptíveis de ser combinadas com a hipertensão pulmonar? As doenças cardíacas congénitas comuns que causam hipertensão pulmonar secundária incluem: defeito do septo ventricular, janela da artéria pulmonar principal, defeito do septo atrial, canal arterial patente, ventrículo único, tronco arterial permanente, dupla saída do ventrículo direito, e defeito do septo atrial completo.
Quais são os sintomas da hipertensão pulmonar? Os sintomas de hipertensão pulmonar incluem falta de ar, fadiga fácil, síncope, dor no peito, e edema nas pernas e tornozelos. Além disso, a auscultação cardíaca pode revelar hiper-P2. Se não for tratada, a hipertensão pulmonar do paciente pode agravar-se gradualmente e até encurtar a esperança de vida. A maioria dos sintomas associados à hipertensão pulmonar provém da falha do sistema cardíaco direito. Como o coração direito é o que ejeta o sangue para os pulmões, se a pressão da artéria pulmonar aumentar gradualmente, o ventrículo direito fica cada vez mais carregado e os sintomas acima descritos ocorrem.
Pode a hipertensão pulmonar ser tratada? Se a hipertensão pulmonar for causada por um defeito congénito intracardíaco, a reparação cirúrgica precoce do defeito é um meio importante para corrigir completamente a hipertensão pulmonar. Contudo, a hipertensão pulmonar pode ocorrer em todas as fases da evolução da doença cardíaca congénita, e o grau da doença vascular pulmonar é um determinante importante do curso clínico e da viabilidade do tratamento cirúrgico. A doença vascular pulmonar grave em fases avançadas é irreversível e pode progredir e tornar-se fatal mesmo após cirurgia cirúrgica correctiva. Portanto, a procura activa de formas eficazes de retardar ou melhorar a reconstrução das estruturas vasculares pulmonares e o desenvolvimento da hipertensão pulmonar devido ao elevado fluxo sanguíneo pulmonar é muito importante para o sucesso da cirurgia e a melhoria do seu prognóstico em doentes com doença cardíaca congénita.
Quais são os tratamentos médicos para a hipertensão pulmonar?
1. Adaptação adequada das actividades físicas diárias. A intensidade da actividade física dos pacientes deve ser apropriada sem sintomas (como dispneia, síncope e dores no peito), e as actividades devem ser evitadas após as refeições, em temperaturas altas e baixas.
2. Evitar a ida a ambientes hipóxicos. A hipoxia pode agravar a vasoconstrição pulmonar em doentes com hipertensão pulmonar. 1500 metros a 2000 metros acima do nível do mar é uma área hipóxica de baixa pressão ligeira, portanto, os pacientes devem ser aconselhados a evitar tais áreas. O ambiente em aviões comerciais é semelhante ao estado de 1500 metros a 2500 metros acima do nível do mar, e os pacientes são aconselhados a inalar oxigénio durante a viagem.
  3. Prevenção de infecções. Os pacientes com hipertensão pulmonar são propensos a infecções pulmonares e mal toleradas. A pneumonia é responsável por 7% das causas totais de morte, pelo que deve ser diagnosticada e tratada de forma precoce e agressiva. As vacinas contra a gripe e pneumocócica são recomendadas. Os doentes que recebem prostaciclina contínua por cateter intravenoso devem ser alertados para a infecção pela via do cateter se desenvolverem febre persistente.
  4. As mulheres em idade fértil devem utilizar métodos de contracepção apropriados. Normalmente a gravidez e o parto podem agravar o estado das pacientes e levar à morte, sendo a taxa de mortalidade das pacientes com doença vascular pulmonar grave de 30% a 50%.
  Nível 5.Hemoglobin. Os doentes com hipertensão pulmonar são pouco tolerantes a níveis reduzidos de hemoglobina, e mesmo uma anemia ligeira deve ser tratada prontamente. Por outro lado, os doentes com hipoxemia prolongada (por exemplo, a presença de shunt direita/esquerda) desenvolvem frequentemente eritrocitose e uma elevada proporção de eritrócitos. Quando os doentes têm sintomas como dores de cabeça e desatenção, acompanhados por uma razão de eritrócitos superior a 65%, pode considerar-se a terapia de sangria para reduzir a viscosidade do sangue e aumentar a capacidade do sangue de libertar oxigénio para os tecidos.
  6.Psychotherapy. Os doentes com hipertensão pulmonar têm uma idade precoce de início (idade média de 40 anos) e perturbam o seu estilo de vida anterior devido a uma actividade física limitada. Além disso, são frequentemente influenciados por informação incorrecta sobre a doença por parte de leigos, pelo que muitos pacientes têm diferentes graus de ansiedade e/ou depressão. Por conseguinte, os pacientes devem receber informação adequada, ser tratados activamente em cooperação com as suas famílias e, se necessário, ser aconselhados a receber tratamento de um psiquiatra.
7.Medication inclui prostaciclina sintética oral e os seus análogos, inibidores de fosfodiesterase tipo 5 (Viagra), anticoagulantes, diuréticos, oxigénio, digitalis, dopamina, bloqueadores dos canais de cálcio, antagonistas dos receptores de endotelina-1, terapia combinada, etc.
8. Transplante cardiopulmonar combinado, estoma atrial septal.