O tratamento médico da hipertensão arterial pulmonar (HAP) tem sido difícil, e o prognóstico da HAP não tratada é pobre, com um tempo médio de sobrevivência de aproximadamente 2,8 anos após o diagnóstico. Foi apenas em 1992, quando o primeiro medicamento visado, o epoprostenol, foi utilizado na HAP, que o tempo de sobrevivência e a qualidade de vida dos pacientes melhoraram significativamente. Actualmente, os principais medicamentos alvo utilizados em HAP são antagonistas do cálcio, análogos de prostaciclina, antagonistas dos receptores de endotelina, e inibidores da fosfodiesterase e medicamentos mais recentes. Antagonistas do cálcio Os antagonistas do cálcio só são rentáveis para doentes com teste positivo de vasodilatador pulmonar agudo, e não têm qualquer efeito em doentes negativos. A aplicação actual de antagonistas do cálcio na China é muito irregular, não só não existe base para o teste de vasodilatação aguda, como também a selecção de fármacos é confusa. Para pacientes positivos, os antagonistas do cálcio devem ser seleccionados de acordo com o ritmo cardíaco, com nifedipina para pacientes com ritmo cardíaco basal lento e diltiazem para pacientes relativamente rápidos. Em termos de utilização de dose, a aplicação deve ser iniciada com uma dose pequena, aumentada até à dose máxima tolerada durante algumas semanas, e depois mantida. Os testes de vasodilatação aguda também devem ser realizados novamente após 1 a 2 anos de aplicação para reavaliar a sensibilidade, e apenas aqueles com sensibilidade a longo prazo devem continuar a ser aplicados. Análogos de prostacyclin Desde a introdução da prostacyclin para HAP, têm sido utilizados análogos de prostaglandina, tais como travoprost, iloprost e beraprost para o tratamento da HAP. Estudos têm demonstrado que estes medicamentos podem melhorar significativamente os sintomas dos pacientes e são bem tolerados. Antagonistas dos receptores de endotelina Desde 2001, quando o antagonista não selectivo dos receptores de endotelina bosentan foi utilizado no tratamento da hipertensão arterial pulmonar, o mesmo tipo de drogas tem sido utilizado no tratamento da HAP, incluindo antagonistas selectivos dos receptores de endotelina como o sitaxsentan e o ambrisentan, e actualmente apenas o bosentan está disponível na China. As nossas indicações registadas para o IPAH e HAP relacionado com escleroderma, indicações estrangeiras para HAP relacionado com doenças pré-cardíacas e HAP pediátrica, e muitos outros estudos confirmaram que o bosentan pode melhorar significativamente a tolerância ao exercício, a classificação da função cardíaca da OMS, e os índices hemodinâmicos em doentes com HAP, e é bem tolerado. Inibidores da fosfodiesterase Os inibidores da fosfodiesterase (PDE) podem ser classificados em dois grandes grupos, relativamente não selectivos e selectivos, com base nas suas características de acção sobre a enzima PDE. Entre eles, o sildenafil, um inibidor da fosfodiesterase 5, é principalmente utilizado para o tratamento da disfunção eréctil e foi aprovado pela FDA dos EUA em 2005 para o tratamento por pressão de PAH. Estudos e práticas confirmaram que pode melhorar significativamente a função cardíaca dos pacientes e é bem tolerado. Para além dos medicamentos acima mencionados para o tratamento da hipertensão pulmonar, surgiram alguns novos medicamentos, incluindo Rho kinase fasudil, guanilato ciclase Riociguat, etacalcina sensível do canal K, cicaprost agonista receptor de prostaciclina, portador de pentraxina, peptídeo intestinal vasoactivo (VIP), factor de crescimento (VEGF, PDGF), etc. .