(v) Que testes podem ser realizados para compreender o grau de desenvolvimento da hipertensão pulmonar? Em pacientes com doença cardíaca congénita de derivação da esquerda para a direita combinada com hipertensão pulmonar, a chave para o sucesso ou fracasso da cirurgia e o resultado a longo prazo é a avaliação correcta do grau de doença vascular pulmonar e da sua reprodutibilidade. As considerações clínicas baseiam-se geralmente na idade do paciente, história médica, saturação de oxigénio arterial, sinais físicos como o segundo som da artéria pulmonar e a intensidade do sopro, bem como dados de electrocardiograma, radiografia de raio-X do tórax e ecocardiograma. A idade é um factor importante. A infância (dentro de 2 anos de idade) é o período de desenvolvimento mais rápido dos alvéolos e artérias intra-alveolares. Se crianças com hipertensão pulmonar combinada puderem ser tratadas durante este período, o seu prognóstico é significativamente melhor do que o de pacientes adultos com lesões vasculares pulmonares equivalentes, porque o desenvolvimento dos vasos pulmonares ainda não foi completado, com a inversão dos vasos da lesão original e o crescimento de novos vasos após a cirurgia. Li Pingyuan, Departamento de Cirurgia Cardíaca Pediátrica, Hospital Fu Wai, Pequim, China Actualmente, o cateterismo cardíaco direito mais o teste de inalação de oxigénio é a principal ferramenta clínica para determinar o grau de lesões de hipertensão pulmonar e para determinar as indicações de cirurgia. O teste de inalação de oxigénio é importante para avaliar a hipertensão pulmonar. Uma diminuição significativa da pressão ou resistência da artéria pulmonar após inalação de oxigénio puro indica frequentemente uma grande proporção de factores dinâmicos. Devido ao método e operação do cateterismo cardíaco direito, tal como quando a criança está sob sedação profunda ou anestesia, policitemia ou doença pulmonar combinada, os resultados têm por vezes erros mais óbvios, pelo que os resultados do cateterismo cardíaco direito devem ser interpretados em combinação com manifestações clínicas e outros dados. Além disso, devido às rápidas alterações de desenvolvimento do sistema cardiovascular pediátrico, os dados da cateterização cardíaca devem ser combinados com a idade da criança. Os testes convencionais de oxigenação para rastreio de indicações cirúrgicas têm algum significado clínico para a hipertensão pulmonar ligeira e moderada e falta de sensibilidade para a hipertensão pulmonar moderada e grave. A fim de evitar que pacientes com um grau crítico de doença vascular pulmonar percam a sua última hipótese de cirurgia, e para controlar a mortalidade cirúrgica, tem havido uma procura clínica de métodos seguros, fiáveis, sensíveis e não invasivos ou menos invasivos. Para além das manifestações clínicas, vários testes são fundamentais na avaliação da hipertensão pulmonar. Estes incluem: (1), saturação transcutânea de oxigénio (SpO2) ou saturação arterial de oxigénio (SaO2): à medida que a hipertensão pulmonar progride, o sangue pulmonar diminui significativamente e o mesmo acontece com a ingestão de oxigénio. A oximetria fornece uma representação visual da quantidade de oxigénio no sangue e é fácil de medir. Em geral, os pacientes com saturação de oxigénio superior a 95% podem, na sua maioria, receber cirurgia correctiva para doenças precordial; se estiver abaixo dos 90% ou mesmo abaixo dos 85%, as hipóteses de cirurgia são reduzidas. (2), Raio-X ao tórax: A radiografia do tórax é essencial para avaliar o grau de desenvolvimento da hipertensão pulmonar. Através de radiografias do tórax, o grau de desenvolvimento das lesões da artéria pulmonar pode ser aproximadamente compreendido e a viabilidade e o resultado clínico da cirurgia pode ser previsto. Embora haja uma falta de critérios objectivos quantitativos, médicos experientes atribuem mais importância às radiografias de tórax do que mesmo a cateterização do coração direito. (3), ECG: Os pacientes com hipertensão pulmonar apresentarão manifestações típicas de ECG (por exemplo, ondas P pulmonares). Mais importante ainda, o ECG pode reflectir a hipertrofia ventricular direita e esquerda. Se o paciente tiver predominantemente hipertrofia ventricular esquerda, sugere frequentemente que o procedimento pode ser realizado com segurança; enquanto que se o paciente tiver hipertrofia biventricular ou mesmo predominantemente hipertrofia ventricular direita, a segurança do procedimento ficará muito comprometida. (4) Ecocardiografia: A ecocardiografia é o teste mais importante para confirmar o diagnóstico de doença precordial e hipertensão pulmonar, e é a base básica para o diagnóstico clínico. Se a ecocardiografia sugerir que o tipo de doença precordial originalmente com derivação da esquerda para a direita evolui para derivação bidireccional ou mesmo derivação da direita para a esquerda, significa que o paciente desenvolveu hipertensão pulmonar grave. É importante notar, contudo, que mesmo que a direcção do shunt tenha mudado, isto não significa que o paciente esteja completamente perdido para a cirurgia (embora isto seja verdade na maioria dos pacientes), e confiar apenas nos resultados da ecografia pode privar o paciente da última oportunidade de tratamento correctivo. (5) Cateterização do coração direito e teste rápido de dilatação da artéria pulmonar: O cateterismo cardíaco direito é, de longe, o meio mais objectivo, eficaz e autorizado para avaliar a hipertensão pulmonar. Através do cateterismo cardíaco direito, a pressão da artéria pulmonar do paciente, o volume de sangue da circulação corporal/pulmonar e a resistência da artéria pulmonar podem ser medidos com precisão. Entre eles, a resistência da artéria pulmonar é o principal dado para determinar se o paciente pode ser operado. O chamado teste de dilatação rápida da artéria pulmonar é feito após oxigenação ou inalação adequada dos fármacos de dilatação da artéria pulmonar, seguido da conclusão do cateterismo cardíaco direito. O objectivo é descartar a interferência de factores funcionais como o espasmo da artéria pulmonar e medir com maior precisão a extensão do desenvolvimento da doença na própria vasculatura pulmonar. Portanto, recomendamos que todas as crianças com hipertensão pulmonar sejam submetidas a cateterização cardíaca direita padronizada e testes rápidos de dilatação da artéria pulmonar. Este teste deve ser realizado em pacientes com doença precordial combinada com hipertensão pulmonar, mesmo que esta seja inoperante, para que a progressão actual da hipertensão pulmonar possa ser apreendida e utilizada como padrão para orientação clínica da terapia medicamentosa, criando um raio de esperança para a melhoria do estado do paciente.