A hipertensão arterial pulmonar (, HAP) é um dos tipos de hipertensão pulmonar (PH). Outros tipos de hipertensão pulmonar incluem: hipertensão pulmonar devido a doença cardíaca esquerda; hipertensão pulmonar devido a doença pulmonar e/ou hipoxia; hipertensão pulmonar tromboembólica crónica; hipertensão pulmonar de causa desconhecida e/ou devido a múltiplos factores (por exemplo, doença hematológica, doença sistémica, doença metabólica e obstrução neoplásica, fibromediastinite). Os critérios diagnósticos para a hipertensão pulmonar (HP) são: pressão média da artéria pulmonar ≥ 25 mmHg medida pelo cateterismo cardíaco direito em repouso. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é definida como pressão média da artéria pulmonar ≥ 25 mmHg medida pelo cateterismo cardíaco direito em repouso, juntamente com a pressão da cunha capilar pulmonar (PCWP) ≤ 15 mmHg. A hipertensão pulmonar inclui as seguintes categorias: 1. hipertensão pulmonar idiopática; 2. hipertensão pulmonar hereditária; 3. hipertensão pulmonar induzida por drogas e toxinas; 4. hipertensão pulmonar relacionada com doenças (doença do tecido conjuntivo, infecção por HIV, hipertensão portal, doença cardíaca congénita, esquistossomose); 5. doença pulmonar veno-oclusiva e/ou hemangiomatose capilar pulmonar; 6. hipertensão pulmonar persistente em recém-nascidos. A anteriormente chamada hipertensão pulmonar primária e hipertensão pulmonar familiar foram substituídas por hipertensão pulmonar idiopática e hipertensão pulmonar hereditária. Nos últimos anos, foram feitos progressos significativos no tratamento da hipertensão pulmonar. Vários agentes terapêuticos específicos não só melhoram significativamente a tolerância à actividade dos pacientes, mas também prolongam a esperança de vida. Os medicamentos actuais com eficácia clara incluem análogos de prostaciclina, antagonistas dos receptores de endotelina, e inibidores de fosfodiesterase do tipo 5. São principalmente utilizados para hipertensão pulmonar idiopática, hipertensão pulmonar hereditária, hipertensão pulmonar devido a drogas de perda de peso, hipertensão pulmonar associada a doença do tecido conjuntivo e hipertensão pulmonar associada a doença cardíaca congénita. Outros tratamentos incluem a melhoria dos sintomas de insuficiência cardíaca direita, tais como digoxina, diuréticos; oxigénio; terapia de anticoagulação da varfarina e antagonistas do cálcio. Os antagonistas do cálcio só são eficazes em pacientes com hipertensão pulmonar idiopática e hipertensão pulmonar hereditária que tenham um teste vasodilatador pulmonar positivo; evite o uso cego sem um teste vasodilatador pulmonar para evitar o agravamento da doença. Apenas cerca de 10% dos doentes com hipertensão pulmonar idiopática são sensíveis aos antagonistas do cálcio. No entanto, o teste de vasodilatação pulmonar aguda deve ser repetido após um ano de utilização, e o uso continuado só deve ser permitido se o teste ainda for positivo. Em casos avançados, o transplante cardíaco e pulmonar é realizado. Actualmente, os medicamentos terapêuticos específicos são caros. Acredita-se que com o progresso contínuo da ciência e da tecnologia, o desenvolvimento contínuo de novos medicamentos, e o aprofundamento da concorrência entre fabricantes, o preço irá diminuir gradualmente, para que mais pacientes possam beneficiar. Os avanços terapêuticos acima referidos destinam-se principalmente à primeira categoria principal de hipertensão arterial pulmonar (HAP); a hipertensão pulmonar causada por doença cardíaca esquerda tem o objectivo principal de tratar a doença original; a hipertensão pulmonar causada por doença pulmonar e/ou hipoxemia também não tem tratamento específico. A oxigenoterapia pode atrasar a progressão da hipertensão pulmonar relacionada com a DPOC. A utilização de vasodilatadores convencionais não é recomendada e pode prejudicar as trocas gasosas; o tratamento específico para a hipertensão pulmonar tromboembólica crónica é a dissecção endotelial da artéria pulmonar. A terapia com medicamentos específicos pode ser experimentada para aqueles que estão inoperáveis, para preparação pré-operatória para cirurgia, ou para recidiva pós-operatória. Está bem estabelecido que a amirex, fenfluramina, dexfenfluramina, e óleo de colza tóxico estão associados à hipertensão arterial pulmonar (HAP); triptofano, levotrriptofano, e metanfetamina estão muito provavelmente associados à HAP; além disso, o mecanismo da maior parte da HAP é desconhecido, o que dificulta a prevenção direccionada. Os seguintes doentes estão em alto risco de hipertensão pulmonar e devem ser submetidos a ultra-sons cardíacos de 6 em 6 meses ou 1 ano para detecção precoce e tratamento: 1, familiares de primeiro grau com hipertensão pulmonar idiopática e hipertensão pulmonar hereditária; 2, doentes com doença do tecido conjuntivo; 3, cirrose combinada com hipertensão portal; 4, doença cardíaca congénita com shunt corpo-pulmonar de circulação; 5, doença da tiróide; 6, doentes com embolia pulmonar crónica.