I. Visão Geral
Myelomeningoeele (MMC) é uma malformação congénita do desenvolvimento do sistema nervoso central em que a medula espinal, juntamente com a bursa espinal que cobre a sua superfície, se projeta para fora a partir de um defeito laminar congénito (espinha bífida manifesta congénita). O pescoço da bursa é geralmente largo e a bursa é revestida com dura-máter, ou parte da raiz do nervo espinhal pode sobressair na bursa e ligar-se à parede da bursa, que pode ser preenchida com líquido cefalorraquidiano.
Epidemiologia
A incidência na China é de cerca de 0,1%-1,0%. Nos últimos anos, a suplementação com vitaminas e ácido fólico para mulheres grávidas reduziu significativamente a incidência de malformações do tubo neural, mas ainda representam 1/4 da incidência de defeitos neonatais, dos quais a espinha bífida é a mais comum, e alguns podem ser combinados com o inchaço da espinal medula espinhal.
Terceiro, o site do início
A medula espinal pode ser localizada em qualquer parte do eixo espinal, mas é mais comum na região sacrococcígea, seguida pela região cervical, e menos comum noutras áreas.
A etiologia
É principalmente devido ao desenvolvimento deficiente da mesoderme durante o fecho do tubo neural embrionário, e manifesta-se pelo fecho incompleto do canal espinal combinado com a protrusão em forma de bolsa da medula espinal e do saco dural na área correspondente.
V. Apresentação clínica
As massas localizadas podem ser encontradas ao nascimento como massas císticas na linha média das costas nas regiões cervicais, torácicas ou lombossacrais, variando em tamanho, redondas ou ovais; a maioria tem uma base larga e pele normal na superfície, mas também podem ser cicatriciais e finas, com o líquido cefalorraquidiano a sair se romperem. A massa pode aumentar de tamanho quando o bebé chora, e quando a massa é comprimida, a fontanela aumenta e o teste de transiluminação é positivo.
Os sintomas de danos neurológicos da espondilolistese da medula espinal e da deformidade terminal da medula espinal, degeneração, formação de cavidade medular tem graus variáveis de paraplegia bilateral dos membros inferiores e incontinência urinária e fecal, para as lesões lombossacrais dos danos neurológicos é pesado; a espondilolistese da própria medula espinal pode formar uma embolia da medula espinal, com a idade, o aumento da altura também pode piorar a condição; as manifestações neurológicas expostas da medula espinal são mais graves.
A meningite é facilmente causada por uma ruptura do saco dural, e a meningite recorrente pode ser causada por espinha bífida oculta com tractos cutâneos do seio.
Outros sintomas podem incluir massas e compressão visceral no peito, abdómen e pélvis, e hidrocefalia ou outras malformações.
VI. Diagnóstico
Uma massa cística distendida no meio das costas está presente ao nascimento, com um teste de transiluminação positiva, aumentando com a idade e com os correspondentes défices neurológicos.
As radiografias da coluna vertebral mostram um fecho incompleto das placas vertebrais e das massas de sombra de tecido mole, foramina intervertebral aumentada em casos de abaulamento na cavidade toracoabdominal, e um canal sacral significativamente aumentado em casos de protrusão para a pélvis.
As vistas transversais por TC mostram anormalidades do canal espinhal e uma dura-máter abaulada, que aparece como uma forma redonda ou oval com a mesma densidade que o líquido cefalorraquidiano e um fino anel periférico acima do líquido cefalorraquidiano (dura-máter) com uma clara borda posterior do canal espinhal, ou pode saltar para a pélvis ou anterior ou lateralmente para o mediastino.
A ressonância magnética sagital e transversal T1WI pode mostrar a extensão e o conteúdo da protuberância espinal, e a T2WI mostra o sinal alto do líquido cefalorraquidiano e o sinal baixo da medula espinal.
VII. Tratamento
A reparação cirúrgica precoce de protuberâncias espinais é frequentemente defendida, com derivações ventrículo-abdominais seguidas de ressecção e reparação de protuberâncias espinais em casos de hidrocefalia; é necessária uma cirurgia urgente ou precoce nos casos em que a parede cística se rompeu ou é fina; noutras crianças, a cirurgia é normalmente apropriada 1 a 3 meses após o nascimento.