A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada pela inflamação, degeneração, espessamento e fibrose da pele que conduz à esclerose e atrofia, que pode causar danos multi-sistémicos. Para além de lesões degenerativas da pele, membranas sinoviais e artérias dos dedos, podem também estar envolvidos órgãos internos como o aparelho digestivo, pulmões, coração e rins. A esclerose sistémica é uma doença crónica multisistémica. Os sintomas iniciais são frequentemente inespecíficos e incluem o fenómeno de Raynaud, fraqueza e dores músculo-esqueléticas, que persistem durante semanas ou meses antes do aparecimento de outras indicações. As manifestações clínicas iniciais de esclerodermia com especificidade são pele inchada e espessa, começando nos dedos e nas mãos. Segue-se uma variedade de manifestações, principalmente na pele, pulmões, coração, tracto digestivo ou rins. Em doentes sem o fenómeno de Raynaud, há um risco acrescido de envolvimento renal. A esclerodermia pode ser dividida em vários subtipos dependendo do grau de invasão da pele: 1. esclerodermia limitada, na qual apenas a pele das extremidades distais é espessada e o tronco não é invadido, tem a síndrome CREST, que inclui depósitos de cálcio, o fenómeno de Raynaud, disfunção do esófago, esclerose da ponta dos dedos e dilatação capilar, e é classificada como esclerodermia limitada. 2. 2. pacientes com esclerodermia difusa presentes com espessamento da pele nas extremidades distal e proximal e/ou tronco. Diagnóstico 1. critérios principais Esclerodermia proximal, ou seja, espessamento simétrico, aperto e endurecimento da pele desde a extremidade dos dedos até à parte proximal da articulação metacarpofalângica (dedo do pé). Estas alterações podem envolver todo o membro, rosto, pescoço e tronco (tórax e abdómen). 2. critérios secundários (1) Esclerodermia dos dedos, em que as lesões cutâneas acima referidas se limitam aos dedos. (2) Cicatrização indurada da ponta dos dedos ou perda de tecido na barriga dos dedos. (3) Fibrose intersticial bilateral dos pulmões. A radiografia do tórax mostra sombras lineares ou nodulares num padrão reticular bilateral na base dos pulmões, que podem ter o aspecto de “pulmão de favo de mel”. O diagnóstico de esclerodermia é feito quando os critérios primários ou dois ou mais critérios secundários são preenchidos, e os vários subtipos são subdivididos. A síndrome CREST é confirmada pelo encontro de três ou mais das características clínicas da síndrome CREST e por anticorpos anti-mitóticos positivos.