A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação, degeneração, espessamento e fibrose da pele que conduz à esclerose e atrofia, podendo causar danos multissistémicos. A esclerose sistémica é uma doença crónica e multissistémica que envolve lesões degenerativas da pele, da sinóvia e das artérias dos dedos das mãos (dedos dos pés), bem como de órgãos internos como o trato gastrointestinal, os pulmões, o coração e os rins. A esclerose sistémica é uma doença crónica multissistémica. Os sintomas iniciais são frequentemente inespecíficos e incluem o fenómeno de Raynaud, mal-estar e dores músculo-esqueléticas, que persistem durante semanas ou meses antes de surgirem outras indicações. A manifestação clínica inicial da esclerodermia com especificidade é um inchaço e espessamento da pele, começando nos dedos e nas mãos. Segue-se uma grande variedade de manifestações, principalmente na pele, nos pulmões, no coração, no trato digestivo ou nos rins. Existe um risco acrescido de envolvimento dos rins em doentes sem fenómeno de Raynaud. Dependendo do grau de envolvimento da pele, a esclerodermia pode ser dividida em vários subtipos: (1) esclerodermia limitada, em que a pele dos membros distais está apenas espessada e o tronco não é afetado; a síndrome CREST, que inclui depósitos de cálcio, fenómeno de Raynaud, disfunção esofágica, esclerose dos dígitos e dilatação capilar, é classificada como uma forma limitada de esclerodermia. Os doentes com esclerodermia difusa apresentam um espessamento da pele das extremidades distais e proximais e/ou do tronco.