Manifestações clínicas: Atrofia progressiva da pele e dos tecidos moles da cabeça e da face, com acumulação de tecido ósseo craniofacial em casos graves; geralmente unilateral, não ultrapassando a linha média da face, mas em casos raros também se observa em ambos os lados da face. Uma indentação distintiva na face, conhecida clinicamente como “cicatriz de sabre”; a lesão pode ser acompanhada de hiperpigmentação e de uma mudança na cor do cabelo de preto para branco; a função motora da face não é afetada. Grau de gravidade da doença: 1 estrela, ligeira; 2 estrelas, moderada; 3 estrelas, moderada: 1 estrela, não afecta o estudo, o trabalho ou a vida, apenas provoca alterações estéticas. Tratamento: Preferir o enxerto de gordura autóloga (minimamente invasivo, eficaz, muitas vezes requer 1 a 3 sessões), outros tratamentos incluem: enxerto de retalho fascial de gordura autóloga livre, prótese facial impressa em 3D/enxerto ósseo autólogo para reconstruir os contornos, etc. Resultados do tratamento: Melhoria significativa e bons resultados. Caso típico 1: anos de doença sem envolvimento do esqueleto facial; após o enxerto de gordura isolado, o rosto melhorou significativamente, a simetria regressou e a textura da pele do lado afetado melhorou.