I. Relativamente ao fenómeno de Raynaud e às úlceras nas extremidades dos dedos das mãos e dos pés 1. As meta-análises demonstraram que a nifedipina e o iloprost intravenoso reduzem a frequência e a gravidade dos episódios de fenómeno de Raynaud. A nifedipina deve ser utilizada como primeira linha de tratamento para o fenómeno de Raynaud, enquanto o iloprost ou outras prostaglandinas são frequentemente utilizados por via intravenosa para o fenómeno de Raynaud grave (recomendação de grau A). 2. 2 RCTs mostraram que as prostaglandinas intravenosas (especialmente o iloprost) podem curar as úlceras falangeanas dos doentes, pelo que as prostaglandinas intravenosas (especialmente o iloprost) devem ser utilizadas para úlceras falangeanas activas. (Recomendação de grau A). 3. a eficácia do bosentan nas úlceras falangeanas activas é incerta. 2 ensaios clínicos randomizados de alta qualidade mostraram que o bosentan pode prevenir úlceras falangeanas (especialmente úlceras múltiplas) em doentes com doença difusa. Quando os antagonistas do cálcio e a terapêutica com prostaglandinas são ineficazes, o bosentano deve ser considerado para o tratamento de úlceras múltiplas das falanges em doentes com a forma difusa (recomendação de grau A). II Hipertensão pulmonar 1. 2 ensaios clínicos randomizados de elevada qualidade demonstraram que o bosentano melhora a capacidade de exercício, a classe funcional e determinados índices hemodinâmicos nos doentes, pelo que o bosentano é fortemente recomendado para o tratamento da hipertensão pulmonar. (Recomendação de grau A ou B). 2. 2 ECR de elevada qualidade mostraram que o sitaxsentan melhorou a capacidade de exercício, a classe funcional e determinados índices hemodinâmicos em doentes com hipertensão arterial pulmonar. Atualmente, o sitaxsentan também pode ser considerado para o tratamento da hipertensão pulmonar. (Recomendação de grau A ou B). 3, Um estudo RCT de alta qualidade mostrou que o xitasentan melhorou a capacidade de exercício, a classe funcional e determinados índices hemodinâmicos em doentes com hipertensão arterial pulmonar, e o xitasentan pode ser considerado para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar (recomendação de Grau A ou B). 4. um estudo RCT de alta qualidade mostrou que o epoprostenol intravenoso contínuo melhorou a capacidade de exercício, a classe funcional e determinados índices hemodinâmicos em doentes com hipertensão arterial pulmonar. A interrupção abrupta do fármaco pode pôr a vida em risco. O epoprostenol intravenoso pode ser utilizado em doentes com hipertensão pulmonar grave (recomendação de grau A). C. Lesões cutâneas 1. 2 ensaios clínicos randomizados mostraram que o metotrexato melhora a pontuação da pele na forma difusa inicial, mas o benefício para outras lesões orgânicas não foi estabelecido. O metotrexato pode ser utilizado para lesões cutâneas difusas precoces. (Recomendação de grau A). Apesar da sua toxicidade, a ciclofosfamida é recomendada para o tratamento da fibrose pulmonar com base em 2 ECR de elevada qualidade (recomendação de grau A). v. Crise renal da esclerodermia 1. Apesar da falta de ECR, existe consenso entre os peritos de que os inibidores da enzima de conversão vascular podem ser utilizados no tratamento da crise renal da esclerodermia (recomendação de grau C). 2, 4 estudos prospectivos mostram que a aplicação de hormonas e a ocorrência de crise renal esclerodérmica, pelo que a utilização de hormonas, deve acompanhar de perto a pressão arterial e a função renal do doente (recomendação de nível C). Em sexto lugar, as lesões gastrointestinais 1, apesar da falta de base RCT, os especialistas concordam que os inibidores da bomba de protões podem ser utilizados para prevenir o refluxo gastrointestinal, úlceras esofágicas e estenoses. (Recomendação de grau B) 2) Apesar da falta de uma base de RCT, os peritos concordam que os agentes procinéticos podem ser utilizados para perturbações da motilidade do trato gastrointestinal (por exemplo, disfagia, doença de refluxo gastroesofágico, saciedade precoce, flatulência e pseudo-obstrução (recomendação de grau C). 3) Apesar da falta de uma base RCT, os peritos concordam que a alternância de antibióticos pode ser benéfica para os doentes com má absorção intestinal devido a um crescimento bacteriano vigoroso.