A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo que se caracteriza por esclerose da pele ou fibrose de múltiplos órgãos, passando por três fases: edema cutâneo, esclerose e atrofia. A doença divide-se em formas limitadas e sistémicas, sendo que as primeiras envolvem apenas a pele, com esclerose localizada; as segundas são mais comuns e dividem-se em formas extremidades e difusas, sendo que a esclerose “extremidade” começa nos membros e a esclerose “difusa” começa no tronco, podendo ocorrer hipertensão maligna. Todas as esclerodermias sistémicas têm envolvimento de órgãos fora da pele, incluindo os pulmões, o coração, o trato gastrointestinal, as glândulas exócrinas, os rins, a medula óssea e as articulações, por ordem de incidência e gravidade. O fenómeno de Raynaud (branqueamento e arroxeamento das mãos quando expostas ao frio) é caraterístico da esclerodermia sistémica e ocorre em quase todos os doentes. Existe também um tipo específico, a síndrome CREST, que se caracteriza por depósitos cutâneos de cálcio, fenómeno de Raynaud, motilidade anormal do esófago, esclerose dos dedos das mãos ou dos pés e dilatação capilar. A doença tem um impacto grave na qualidade de vida dos doentes e representa um risco de vida. A maior parte da doença tem um curso longo e apenas alguns morrem num curto período de tempo, pelo que é importante estar preparado para lutar contra a doença durante muito tempo. Os doentes com esclerodermia sistémica devem ser submetidos a uma “avaliação sistemática”, ou seja, a uma revisão do estado dos órgãos, no momento da admissão no hospital. Os principais tratamentos são os seguintes: i. Tratamento da pele O tratamento precoce é a chave. A irradiação UVA1 de alta potência é eficaz para todos os tipos de esclerodermia, especialmente a limitada, e pode ser curada se for irradiada durante 3-6 meses. A terapêutica sistémica deve ser complementada com terapêutica medicamentosa, a prednisona normalmente utilizada é de cerca de 20 mg/dia e a dose aumenta gradualmente a penicilamina, a utilização a longo prazo de glicosídeos totais de peónia branca, bem como comprimidos de cumulonimbus, cetotifeno, etc. Em segundo lugar, o tratamento de vários sintomas e lesões de órgãos 1, fenómeno de Raynaud: manter-se quente, deixar de fumar é crucial. Danshen intravenoso ou prostaglandina e bloqueadores orais dos canais de cálcio. 2. pneumonia intersticial: prevenir o frio e gripe, e escolher o plano de tratamento de acordo com o grau de lesões. 3 . Coração: exceto para cardiomiopatia grave, todos eles podem ser efetivamente tratados no momento, como pericardite e hipertensão pulmonar. 4, trato digestivo: manter a boca limpa, enxaguar a boca ou mascar chiclete depois de comer, em pé após as refeições, não se deitar dentro de 30 minutos, diarréia, constipação e dor abdominal, etc. informar prontamente o médico. 5 . Outros: evite tocar nas úlceras nos dedos das mãos ou dos pés e consulte o médico a tempo se os dedos das mãos ou dos pés continuarem a aparecer na cor preto-púrpura. Acompanhamento regular em ambulatório Ajustar os medicamentos terapêuticos e observar os efeitos secundários dos medicamentos terapêuticos através do acompanhamento em ambulatório.