A esclerodermia é uma doença caracterizada por fibrose ou esclerose limitada ou difusa do tecido conjuntivo da pele e dos órgãos internos. A esclerodermia é uma doença caracterizada por fibrose ou esclerose da pele e dos órgãos internos. Pode ser dividida em esclerodermia limitada e esclerodermia sistémica, dependendo da apresentação clínica. As lesões estão principalmente confinadas à pele e os danos iniciais estão frequentemente limitados às extremidades distais dos membros. Os órgãos internos não estão normalmente envolvidos e os danos precoces limitam-se às extremidades distais dos membros ou aos dedos e à pele das mãos. Os órgãos internos não estão normalmente envolvidos e, muitas vezes, resolvem-se por si próprios, com um bom prognóstico. As lesões são classificadas de acordo com a sua morfologia: ①Esclerodermia pontilhada. (2) Esclerodermia linear. ③Esclerodermia cutânea frontal. ④Esclerodermia subcutânea. (5) Esclerodermia generalizada. (vi) Esclerodermia total incapacitante em crianças. A esclerodermia sistémica, também conhecida como esclerose sistémica progressiva, caracteriza-se por uma fibrose difusa da pele e dos órgãos internos, envolvendo frequentemente o esófago, os pulmões, o coração e outros órgãos internos, com um prognóstico variável, na maioria dos casos bom, e um prognóstico mau nos casos difusos. O prognóstico é variável, maioritariamente bom, mas os casos difusos têm um mau prognóstico. A patogénese é complexa e as manifestações clínicas incluem espessamento e endurecimento da pele até ao ponto de atrofia, fenómeno de Raynaud, hipertensão pulmonar e fibrose pulmonar, doença renal e lesões noutros órgãos internos. As manifestações cutâneas são principalmente cutâneas. O início da doença começa frequentemente nas mãos, nos pés e na face. Gradualmente, espalha-se para os antebraços, tronco superior e outras áreas de forma simétrica. A pele apresenta-se então firme e brilhante, amarelo-acinzentada e semelhante a cera, com pigmentação e dilatação capilar. A pele não pode ser levantada com os dedos devido às aderências ao tecido subcutâneo. Há uma perda da expressão facial sob a forma de uma falsa máscara, a ponta do nariz assemelha-se a um bico de falcão e os lábios são finos e contraídos em sulcos radiais. A fissura bucal é estreita. As articulações dos dedos são limitadas em termos de movimento e podem parecer garras. As articulações do cotovelo e do joelho podem estar fletidas e contraídas. A pele, os tecidos subcutâneos e os músculos podem estar atrofiados e a pele pode ser colocada diretamente sobre a superfície óssea. Pode ocorrer queda de cabelo na zona afetada. A transpiração é reduzida e há falta de sebo. A unha pode ficar alargada, estriada, frágil ou fina e cair.