Em pessoas normais, a pele é macia, lisa e elástica, permitindo que as articulações se dobrem, estiquem e se movam livremente. Em algumas pessoas, no entanto, a pele endurece gradualmente, tem uma textura e perde elasticidade em certas áreas ou mesmo em todo o corpo, na medida em que acaba por afectar o movimento articular. Esta condição é conhecida clinicamente como escleroderma. Em alguns pacientes, apenas ocorre o endurecimento da pele, que é chamado esclerodermia limitada, enquanto em outros, ocorre também fibrose e endurecimento de órgãos internos como o coração, pulmões, gastrointestinos e rins, uma condição conhecida como esclerodermia sistémica, que é frequentemente grave e tem um mau prognóstico. A causa da esclerodermia é ainda desconhecida, mas estudos têm descoberto que alguns pacientes podem ter uma ligação genética aos seus cromossomas; outros também têm lúpus eritematoso ou dermatomiosite ou artrite reumatóide. É sabido que muitos anticorpos estão presentes no sangue destes doentes. Em vez de lutarem contra agentes patogénicos estranhos, estes anticorpos lutam contra os seus próprios tecidos, células ou componentes celulares, um fenómeno “auto-infligido” que resulta numa variedade de danos e destruição dos tecidos. O termo médico para esta condição é doença auto-imune. Muitos doentes com esclerodermia também têm auto-anticorpos, tais como anti-Sc170, anti-RNP e anticorpos anti-sinoviais nos seus corpos. Mas as causas da doença são muitas. A manifestação mais precoce da doença na maioria dos doentes é a dormência roxa, branca e dolorosa das mãos (dedos dos pés) quando estão frios, o que é conhecido em termos médicos como o fenómeno de Raynaud. É causado pelo estreitamento e oclusão do lúmen das pequenas artérias combinado com vaso-espasmo em resposta ao frio. A pele do tronco e das extremidades depressa se torna difusamente inchada, depois endurece e eventualmente atrofia e magreza. Como os tecidos e músculos subcutâneos também atrofiam e endurecem, a pele agarra-se ao periósteo e a ulceração e necrose da pele ocorrem frequentemente. A expressão facial do paciente é fixa, o nariz torna-se mais pequeno e aguçado, as fissuras oculares são mais pequenas, as orelhas exteriores são mais finas e a abertura da boca é afectada. A dor e a rigidez podem estar presentes nas articulações em todo o corpo. Quando os órgãos internos do paciente estão envolvidos ao mesmo tempo, vários sintomas aparecem frequentemente, tais como dificuldade em engolir quando o esófago está envolvido; dor abdominal, diarreia e obstipação alternadamente quando o estômago e intestinos estão envolvidos; enfisema e dispneia quando os pulmões estão envolvidos; falta de ar, tensão torácica, palpitações e várias arritmias quando o coração está envolvido; hematúria, proteinúria, azotemia e hipertensão quando os rins estão envolvidos. Estes doentes estão gravemente doentes e necessitam de tratamento agressivo. Há muitos tratamentos e medicamentos disponíveis para esclerodermia, e a eficácia de cada um varia. Muitos pacientes podem obter alguma melhoria e alívio com recuperação diária e medicação apropriada. Os próprios pacientes devem ganhar confiança na superação da doença, exigir um estilo de vida regular, evitar o stress excessivo, todo o tipo de estímulos e fumo, e evitar o uso de drogas como a ergometrina e a epinefrina. Prevenir traumas nas mãos e evitar factores que desencadeiam ou agravam a vasoconstrição. Preste atenção a manter as mãos quentes e moderadas as actividades dos dedos e dos pés. Medicamentos tópicos tais como vasoconstricção, pomada antibiótica e gordura ureica devem ser utilizados frequentemente para proteger a pele. Ter o cuidado de combinar trabalho e descanso, aumentar a nutrição e comer uma dieta rica em proteínas e de alta energia. Os doentes com esclerodermia podem viver e trabalhar como pessoas normais.