O megacólon congénito (Hirschsprung′s discase) é também conhecido como agangliono-sis (ausência de células ganglionares no canal intestinal). Como o hirschsprung o descreve em detalhe, é muitas vezes chamado de Hirschsprung- Doença. É uma malformação intestinal congénita comum em crianças devido a espasmo persistente do canal intestinal no recto distal ou cólon e estagnação das fezes no cólon proximal, causando hipertrofia e dilatação deste intestino. A doença é caracterizada por uma deficiência de células nervosas interósseas na parte distal do segmento intestinal afectado, que produz contracção espástica, estreitamento do canal intestinal e perda da capacidade peristáltica. O segmento proximal do intestino é dilatado, com hipertrofia compensatória secundária dilatada. A incidência é de 1 em 2000-5000 nascimentos, em segundo lugar apenas para as malformações recto-analíticas e a segunda malformação gastrointestinal mais comum nos recém-nascidos. Manifestações clínicas: 1. expulsão tardia de fezes fetais, obstipação persistente e inchaço. As crianças têm diferentes manifestações clínicas, dependendo do comprimento do canal intestinal doente. Quanto mais longo for o segmento espástico, mais cedo e mais graves aparecem os sintomas de obstipação. Na maioria dos casos, nenhuma ou apenas uma pequena quantidade de fezes fetais é passada dentro de 48 horas após o nascimento, e os sintomas de obstrução intestinal parcial ou mesmo completa de baixo nível podem aparecer dentro de 2 a 3 dias, com vómitos e distensão abdominal sem defecação. Se o segmento espástico não for demasiado longo, uma grande quantidade de fezes e gás pode ser passada após exame rectal ou enema salino quente e os sintomas podem ser aliviados. Nos casos em que o segmento espástico não é demasiado longo, os sintomas obstrutivos não são facilmente aliviados e, por vezes, é necessária uma cirurgia de emergência. Após os sintomas de obstrução intestinal serem aliviados, ainda há obstipação e distensão abdominal, e é necessário dilatar o ânus e o enema frequentemente para defecar, e em casos graves, desenvolve-se sem enema e sem defecação, e a distensão abdominal aumenta gradualmente. 2. malnutrição e crescimento atrofiado. A distensão abdominal a longo prazo e a obstipação podem fazer diminuir o apetite da criança, afectando a absorção de nutrientes. A acumulação de fezes torna o cólon hipertrófico e dilatado, o abdómen pode aparecer do tipo intestino largo, por vezes pode ser tocado cheio de fezes colaterais intestinais e pedras fecais. 3. cólon gigante com colite do intestino delgado. Esta é a complicação mais comum e grave, especialmente no período neonatal. A causa não é clara, mas acredita-se geralmente que a obstrução a longo prazo nos dias anteriores distantes, hipertrofia secundária e dilatação do cólon proximal, e má circulação da parede intestinal são as causas básicas, com base nas quais algumas crianças têm uma função imunitária anormal ou constituição alérgica alérgica e produzem colite do intestino delgado. Pensa-se também que é causado por infecções bacterianas e virais, mas as culturas de fezes são frequentemente livres de bactérias patogénicas. O cólon é o principal local de envolvimento, com edema da mucosa, ulceração e necrose limitada. A inflamação que invade a musculatura pode mostrar congestão da membrana plasmática e espessamento do edema na cavidade peritoneal, resultando em peritonite exsudativa. Devido à diarreia e à acumulação de grandes quantidades de líquido intestinal no canal intestinal aumentado, produz desidratação e acidose com febre alta, pulso rápido e diminuição da pressão arterial, o que pode causar alta mortalidade se não for tratado a tempo. O tratamento para megacólon congénito inclui tratamento e cirurgia conservadora. Uma vez diagnosticada, a cirurgia radical de megacólon é necessária mais cedo ou mais tarde para aliviar os sintomas. O tratamento conservador é adequado para crianças com manifestações clínicas leves, diagnóstico incompleto e preparação para cirurgia, e os principais métodos incluem a estimulação do anorectum com pasta de sabão, cortiça, etc. Se necessário, podem ser utilizados enemas salinos quentes para provocar a defecação da criança. O tratamento cirúrgico inclui a cirurgia de transição (enterostomia) e a cirurgia radical. A enterostomia é geralmente utilizada para pacientes com complicações tais como colite intestinal pequena, perfuração intestinal ou mau estado nutricional que não podem tolerar grandes cirurgias. A cirurgia radical envolve a remoção completa do segmento estenótico do intestino no local da lesão e a restauração da continuidade intestinal. Graças a técnicas cirúrgicas e supervisão melhoradas, as crianças com megacólon congénito de 2-3 meses de idade ou mesmo mais cedo podem ser submetidas com segurança a uma cirurgia radical, evitando assim complicações como a colite do intestino delgado e a desnutrição. Além disso, a criança deve ser treinada em hábitos de defecação e dilatação anal regular sob supervisão médica para consolidar os resultados a longo prazo.