É uma malformação congénita rara na urologia, que é causada por um desenvolvimento anormal da veia cava durante a vida embrionária, resultando numa mudança na posição e curso do ureter, o que leva a uma perda da função do rim direito devido à hidronefrose e dilatação ureteral. A doença é assintomática nas fases iniciais e desenvolve-se frequentemente nos anos 30 e 40. É causada principalmente por inchaço e dor na parte inferior das costas e abdómen devido à obstrução da drenagem da urina após compressão do ureter direito, e em combinação com infecção ou cálculos renais secundários, podem ocorrer cólicas renais e hematúria, e em casos graves o doente pode perder a função renal. No passado, esta doença era frequentemente difícil de diagnosticar no pré-operatório, mas nos últimos anos, a precisão do diagnóstico pré-operatório melhorou muito devido à melhoria contínua das técnicas de exame. A veia cava ureter posterior pode ser dividida em dois tipos com base na apresentação radiográfica: Tipo I (tipo laço baixo), que normalmente se apresenta com a UIV como uma ureter direita dilatada que depois se curva para a linha média em forma de “S”, normalmente sobrepondo o cone ao nível da 3ª e 4ª vértebras lombares, e pode ser acompanhada por vários graus de hidronefrose na pélvis renal e ureter médio superior. No tipo II (tipo laço alto), a porção ureteral posterior da veia cava inferior e a pélvis renal são em forma de L invertido ou em forma de foice quase ao mesmo nível na IVU e na RGU, e o rim é normal ou ligeiramente hidronefrólico. Este tipo é raro e é facilmente confundido com malformações da pélvis renal e da junção ureteral. O tratamento cirúrgico é necessário para aliviar a obstrução e corrigir a deformidade anatómica subjacente. Actualmente, a maioria dos casos são tratados através da correcção do reposicionamento ureteral, o que envolve o reposicionamento do ureter, cortando o ureter superior, deslocando-o antes da veia cava, aliviando a compressão e realizando depois uma anastomose ureteral de ponta a ponta.