A esclerodermia, também conhecida como esclerose sistémica, é uma condição clínica caracterizada por espessamento limitado ou difuso da pele e fibrose. Saiba mais sobre as causas, estadiamento e tratamento da esclerodermia sistémica: Causas da esclerodermia sistémica Enquanto a esclerodermia limitada geralmente causa danos nos órgãos, a esclerodermia sistémica tem o potencial de conduzir a danos nos órgãos, insuficiência de órgãos e falência de órgãos, o que pode ser fatal em casos graves. Como resultado, a esclerodermia sistémica é geralmente considerada mais difícil de ser perigosa e mais difícil de tratar do que a esclerodermia limitada, e o prognóstico é pobre devido ao potencial de dano de órgãos. Tal como no caso da esclerodermia limitada, não há explicação médica para a patogénese da esclerodermia sistémica, mas nesta fase é geralmente aceite que os ataques estão ligados a factores genéticos e ambientais. O uso de medicamentos como a bleomicina, o envolvimento de H. pylori, policloreto de vinilo, solventes orgânicos, silício, sílica e resinas epoxídicas são todos suspeitos de estar associados ao desenvolvimento de esclerodermia sistémica. As pessoas com exposição prolongada a drogas ou agentes semelhantes devem ser alertadas para factores ambientais semelhantes. A esclerodermia sistémica está também dividida em dois subtipos, esclerodermia difusa e esclerodermia acrodérmica. A esclerodermia difusa é o tipo mais comum e o mais prejudicial. Apresenta-se com aperto simétrico, endurecimento e espessamento da pele nas extremidades e face, e pode envolver as extremidades proximais e o pescoço e tronco, juntamente com danos no tracto gastrointestinal, rins, pulmões, coração e outros órgãos internos. Este tipo caracteriza-se por um início rápido, rápida progressão dos danos cutâneos, início precoce dos danos viscerais e um mau prognóstico. Em contraste, o prognóstico da esclerodermia acral é melhor, com uma taxa de sobrevivência de 10 anos de cerca de 70%. Neste subtipo, as alterações cutâneas estão limitadas às extremidades distais como os dedos, antebraços, extremidades inferiores distais e a face, com aperto simétrico, endurecimento e espessamento da pele nestas áreas. O fenómeno de Raynaud significa que a pele fica pálida após o início da doença, depois passa de pálida a cianótica e depois de cianótica a ruborizada, acompanhada de frieza, rigidez, dificuldade de movimento ou dor de alfinetes e agulhas nos dedos. Este fenómeno pode curar espontaneamente sem intervenção, mas o desconforto e o medo que causa ao doente é maior. Além disso, a presença do fenómeno de Raynaud é geralmente indicativa do início da esclerodermia sistémica. Por conseguinte, deve ser levada a sério nos pacientes que já têm o início do fenómeno de Raynaud. Tratamento da esclerodermia sistémica Não há tratamento específico para a esclerodermia sistémica, uma vez que a patogénese não é conhecida. O tratamento precoce visa parar o envolvimento de novos órgãos e pele, enquanto que o tratamento posterior visa melhorar os sintomas existentes. A intervenção com medicamentos tais como glucocorticóides e imunossupressores, penicilamina, etc., pode geralmente ser utilizada com bons resultados. Os pacientes devem evitar o fumo e o álcool quando o fenómeno de Raynaud está presente, manter quente e reduzir a possibilidade de traumatismo cutâneo, o que pode ajudar a prevenir e retardar o aparecimento da esclerodermia sistémica.