A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada por esclerose ou fibrose multiorgânica da pele, que progride através de três fases: edema, esclerose e atrofia. A primeira envolve apenas a pele e aparece como uma esclerose localizada; a segunda é mais comum e divide-se em formas límbicas e difusas, com a forma ‘límbica’ a começar nas extremidades e a forma ‘difusa’ no tronco, e pode apresentar hipertensão maligna. A esclerodermia sistémica envolve órgãos extracutâneos, por ordem de incidência e gravidade: pulmões, coração, aparelho digestivo, glândulas exócrinas, rins, medula óssea e articulações. O fenómeno de Raynaud (mãos que ficam brancas e roxas quando frias) é uma característica da esclerodermia sistémica e ocorre em quase todos os pacientes. Há também um tipo específico, a síndrome CREST, que se caracteriza por depósitos de cálcio na pele, fenómeno de Raynaud, motilidade esofágica anormal, esclerose dos dedos das mãos ou dos pés e capilares dilatados. A doença tem um sério impacto na qualidade de vida dos doentes e é potencialmente fatal. A maioria da doença tem um curso longo e apenas alguns morrem num curto período de tempo, pelo que é importante estar preparado para uma batalha a longo prazo contra a doença. Na admissão ao hospital, os pacientes com esclerodermia sistémica devem ser submetidos a uma “avaliação sistémica”, ou seja, a uma avaliação do estado dos órgãos. As principais opções de tratamento são as seguintes: i. Tratamento da pele O tratamento precoce é essencial. A irradiação UVA1 de alta potência é eficaz para todos os tipos de esclerodermia, especialmente limitada, e pode ser curada dentro de 3-6 meses. A esclerodermia sistémica deve ser suplementada com medicação, são comummente utilizados prednisona cerca de 20mg/dia e penicilamina em doses progressivamente crescentes, utilização a longo prazo de glicosídeos peónicos totais, bem como comprimidos de cumeno, cetofeno, etc. II. Tratamento de vários sintomas e lesões de órgãos 1. fenómeno de Raynaud: Manter-se quente e deixar de fumar são vitais. Gotas intravenosas de sálvia ou prostaglandina e bloqueadores orais dos canais de cálcio. 2. pneumonia intersticial: proteger contra o frio e a gripe e escolher um plano de tratamento de acordo com a extensão da lesão. 3. coração: actualmente está disponível um tratamento eficaz para todas as cardiomiopatias, excepto as cardiomiopatias graves, tais como pericardite e hipertensão pulmonar. 4, tracto digestivo: manter a boca limpa, enxaguar ou mastigar pastilha elástica após as refeições; ficar de pé após as refeições e não se deitar durante 30 minutos; informar imediatamente o médico de diarreia, obstipação e dores abdominais. 5. outros: evitar tocar nos dedos das mãos ou dos pés quando surgirem úlceras, e procurar prontamente aconselhamento médico se os dedos das mãos ou dos pés continuarem a parecer pretos-púrpura.