A hipertensão pulmonar é um termo médico para um grupo complexo de doenças em que a pressão nos vasos pulmonares é aumentada. Pode ocorrer como uma lesão vascular da própria circulação pulmonar ou na progressão de outras doenças. A doença é frequentemente causada por uma falta de substâncias vasodilatadoras e um aumento de substâncias vasoconstritoras, que causam a constrição dos vasos pulmonares, ou por alterações estruturais nos vasos pulmonares e pela formação de coágulos sanguíneos (chamados “trombos”) nos vasos pulmonares, que aumentam a pressão nos vasos pulmonares e reduzem o fluxo sanguíneo do coração para os pulmões. O processo da doença progride gradualmente, e eventualmente ocorre uma insuficiência cardíaca direita. A hipertensão pulmonar e o que é frequentemente referido como “hipertensão” são duas doenças distintas. O termo “hipertensão” refere-se à tensão arterial elevada nas artérias da circulação corporal, que pode ser facilmente medida e diagnosticada através da medição das extremidades superiores com uma manga. A hipertensão pulmonar, por outro lado, é mais difícil de diagnosticar. Nas fases posteriores da hipertensão pulmonar, à medida que o fluxo de sangue da circulação pulmonar para o coração diminui, a pressão arterial na circulação corporal também diminui e torna-se “hipotensa”.