O foramen schwannoma jugular (JFS) é um tumor raro que representa aproximadamente 2-4% de todos os tumores da bainha do nervo intracraniano, com origem no Ⅸ, X e D Ⅺ pares de nervos cranianos. Os pacientes desenvolvem-se normalmente entre os 30 e 60 anos de idade, e são mais comuns nas mulheres. A perda de audição, zumbido, ataxia e vertigem são os primeiros sintomas mais comuns. Por vezes pode estar presente um grupo de sintomas envolvendo a área do forame jugular (incluindo paralisia dos IX, X e XI pares de nervos cranianos): isto é chamado síndrome de forame jugular e inclui rouquidão, disfagia, perda do reflexo da mordaça, paralisia do músculo esternocleidomastóide e trapézio e perda de sensibilidade no 1/3 posterior da língua. Uma paciente com ocupação de forame jugular foi recentemente admitida no nosso departamento – a Sra. Zhan apresentou tonturas paroxísticas e dores de cabeça com surdez paroxística e visão ocasional desfocada sem qualquer causa óbvia há mais de 20 dias. Ele veio ao nosso departamento de neurocirurgia para tratamento profissional e sistemático. O paciente foi diagnosticado com: 1) tumor da bainha nervosa no forame jugular direito; 2) hidrocefalia obstrutiva, e foi operado por uma abordagem posterior do seio sigmóide e ressecção intracraniana do forame jugular direito. O paciente não apresentou quaisquer sintomas de lesão do nervo craniano no pós-operatório e recuperou bem em todos os aspectos. A ressonância magnética pós-operatória mostrou uma ressecção completa da ocupação. O tumor da bainha nervosa no forame jugular tem origem nas células neuro-hipofisárias dos nervos linguofaríngeo, vagal paraglótico e hipoglossal que penetram o forame jugular. Contudo, devido à sua localização profunda, padrões de crescimento diversos e relações anatómicas complexas com o grupo posterior de nervos cranianos, tronco cerebral e artérias jugulares internas, a cirurgia é mais difícil. Os tumores da bainha nervosa no forame jugular são lentos a desenvolver-se e são frequentemente negligenciados e mal diagnosticados.