Definição: A transposição corrigida das grandes artérias (CTGA) é uma malformação do coração em que existe uma incongruência na ligação das artérias ventriculares com uma incongruência na ligação do átrio e ventrículo, permitindo que o coração seja corrigido na sua função fisiológica. Quase todos os CTGAs são combinados com outras malformações cardíacas.
Morbidez.
Incidência.
CTGA é uma malformação cardíaca congénita relativamente pouco comum, representando apenas 0,8% a 1,4% das cardiopatias congénitas. Pelas nossas estatísticas, representa apenas 0,46% dos nossos pacientes de cirurgia cardíaca congénita.
Apresentação clínica.
A combinação de diferentes malformações cardíacas terá diferentes manifestações clínicas. Se combinado com um grande defeito do septo ventricular e uma estenose grave da via de saída do ventrículo esquerdo, estarão presentes os mesmos sinais e sintomas que na tetralogia de Fallot, tais como cianose, dispneia e murmúrio cardíaco.
Diagnóstico.
Como a apresentação clínica não é característica, o diagnóstico definitivo baseia-se na ecocardiografia e na cateterização e imagem cardíaca. em 1985, Attie et al. concluíram que a ecocardiografia e o exame hemodinâmico eram o melhor meio de confirmar o diagnóstico da doença, enquanto que a electrocardiografia, a radiografia de tórax e o exame isotópico podiam ser utilizados como adjuvantes, analisando as características clínicas e o diagnóstico de 73 casos com ligações atrioventriculares inconsistentes. Durante os testes de diagnóstico, as questões que devem ser esclarecidas como sendo claramente relevantes para o procedimento cirúrgico são.
A relação e posição das ligações atrioventricular e aórtica ventricular devem ser esclarecidas, bem como se o coração se encontra numa posição anormal. Anormalidades na posição do coração, tais como a transposição do coração pelo lado direito ou eixo horizontal, podem tornar as operações cirúrgicas excepcionalmente difíceis.
2. esclarecer se outras anomalias cardíacas são combinadas e se existem alterações hemodinamicamente significativas e significativas do ponto de vista patofisiológico para determinar se existe uma indicação de cirurgia e o momento da cirurgia.
3. esclarecer a origem e localização das artérias coronárias para facilitar a escolha da abordagem cirúrgica.
4.In o caso de hipertensão pulmonar ou estenose pulmonar, para compreender a extensão da doença vascular pulmonar e também para ter um julgamento claro do local e extensão da estenose no caso de estenose pulmonar e/ou estenose da via de saída do ventrículo esquerdo para ajudar a decidir sobre a escolha da abordagem cirúrgica e do momento da cirurgia.
5. avaliar a morfologia e função das válvulas atrioventriculares do coração, particularmente as que suportam a circulação do corpo.
Curso natural da doença.
De acordo com Friedbery em 1970 e Lev em 1963, 5-10% das crianças com transposição corrigida das grandes artérias nascem com um bloco AV de terceiro grau. Em adultos, Huhta em 1983 mostrou que cerca de 30% dos pacientes tinham um bloco AV combinado de terceiro grau. Outros 40% a 50% dos pacientes têm um bloco AV de primeiro ou segundo grau. Além disso, como os ventrículos da circulação corporal são morfologicamente ventriculares direitos, a sua função cardíaca tem sido motivo de preocupação. Foram relatados casos de declínio progressivo da função cardíaca a longo prazo, insuficiência cardíaca congestiva e morte em ventrículos direitos morfogénicos com transposição corrigida das grandes artérias como o ventrículo de circulação corporal.
Tratamento.
A transposição correctiva apenas das grandes artérias não requer tratamento cirúrgico. O tratamento cirúrgico só é necessário quando combinado com outras malformações cardíacas com significado hemodinâmico e alterações fisiopatológicas significativas. Em geral, o tratamento cirúrgico da transposição correctiva das grandes artérias é essencialmente cirurgia para a malformação combinada. Quanto à melhor indicação cirúrgica para a correcção da transposição correctiva, Imai relatou em 1994 que a melhor indicação para a correcção da transposição correctiva é quando combinada com insuficiência ventricular da circulação corporal e/ou regurgitação atrioventricular da circulação corporal.
Complicações cirúrgicas.
(i) Bloco AV de terceiro grau.
(ii) Síndrome de baixo débito cardíaco.
(iii) Insuficiência da válvula atrioventricular esquerda.
Resultado cirúrgico.
Nos primeiros anos, o resultado cirúrgico da transposição corrigida das grandes artérias combinado com malformações cardíacas foi fraco, mas melhorou significativamente desde os anos 80. Neste país, a taxa de mortalidade precoce foi de 29% em 24 casos antes de 1987 e de 6,9% em 29 casos após 1988. Isto mostra uma melhoria acentuada no resultado cirúrgico da transposição corrigida das grandes artérias. O resultado cirúrgico varia com a combinação de malformações na transposição corrigida das grandes artérias. A mortalidade intra-hospitalar pós-operatória foi inferior a 5% para a comunicação interventricular combinada e 10% a 20% para a comunicação interventricular combinada e estenose pulmonar, contra 15% a 25% para a cirurgia simultânea incluindo a substituição da valva atrioventricular esquerda, com taxas de sobrevivência a longo prazo de 80% e 76% a 5 e 10 anos, respectivamente. Os pacientes ainda precisam de prestar atenção à manutenção da função cardíaca após a cirurgia correctiva, desde que a função cardíaca o permita, podem viver e estudar normalmente, e geralmente não devem dedicar-se a trabalhos pesados, e podem ter uma família.