A doença auto-imune do fígado é um grupo de doenças causadas pelo sistema imunitário do corpo que ataca o seu próprio tecido hepático. A cirrose biliar primária é a mais comum, seguida pela hepatite auto-imune, enquanto a colangite esclerosante primária é menos comum do que as duas primeiras. A hepatite auto-imune caracteriza-se principalmente por necrose inflamatória dos hepatócitos e cirrose biliar primária, enquanto a colangite esclerosante primária se caracteriza principalmente pela estase biliar intra-hepática. A presença de auto-anticorpos pode desempenhar um papel importante no desenvolvimento da doença hepática auto-imune. 1. hepatite auto-imune A hepatite auto-imune é uma forma crónica de hepatite, prevalente nas mulheres, que pode ser caracterizada clinicamente por mal-estar, perda de apetite, distensão abdominal e menopausa. Existem três tipos de AIH baseados em auto-anticorpos: Tipo I com ANA e/ou SMA, Tipo II com anticorpos LKM1 e/ou LC1, e Tipo III com anticorpos SLA/LP. A doença pode apresentar uma variedade de doenças auto-imunes, tais como a artropatia e a doença da tiróide. O tratamento baseia-se principalmente em glicocorticóides e imunossupressão. O desenvolvimento da cirrose requer a prevenção de complicações como hemorragia gastrointestinal superior, ascite e encefalopatia hepática. 2.Primary cirrose biliar A cirrose biliar primária é mais comum em mulheres de meia-idade e idosas, com uma relação homem/mulher de 1:9. A maioria dos doentes tem um início insidioso e progride para a cirrose quando esta é detectada. Alguns pacientes têm a pele com comichão como primeiro sintoma, mas mais tarde os sintomas agravam-se gradualmente e podem incluir icterícia, hepatomegalia, dor abdominal, depósitos de gordura subcutânea, escurecimento anormal da pele, manchas amarelas claras nas pálpebras, esteatorreia e infecções recorrentes do tracto urinário. As transaminases séricas estão ligeiramente a moderadamente elevadas, a imunoglobulina IgM está elevada, a fosfatase alcalina (ALP), a glutamil transpeptidase (GGT), o colesterol sérico e as lipoproteínas estão elevadas, e os anticorpos anti-mitocondrial (AMA) positivos e a M2 positiva são características importantes da doença. O tratamento é baseado no ácido ursodeoxicólico numa dose de 13-15 mg/kg/d, que pode ser administrado oralmente em 2-3 doses e combinado com outros tratamentos hepatoprotectores. Em casos avançados de insuficiência hepática, o transplante de fígado in situ é o único tratamento eficaz. Colangite esclerosante primária A colangite esclerosante primária é uma síndrome colestática crónica de etiologia desconhecida, principalmente em homens jovens e de meia-idade. Os sintomas típicos são icterícia, prurido, mal-estar geral, agitação ou sensação de doença, perda de apetite, dispepsia, hepatomegalia e esplenomegalia. Os testes laboratoriais mostram uma elevação ligeira a moderada de transaminases séricas, fosfatase alcalina clara (ALP) e glutamil transpeptidase (GGT), e podem ser positivos para autoanticorpos ANCA. O diagnóstico requer colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (ERCP). O tratamento é baseado no ácido ursodeoxicólico numa dose de 13-15 mg/kg/d, que pode ser administrado oralmente em duas a três doses. A detecção de auto-anticorpos em doentes com doença hepática não significa necessariamente que tenham doença hepática auto-imune. Os auto-anticorpos também podem ser detectados na hepatite viral e na hepatite induzida por drogas, mas a maioria tem títulos de auto-anticorpos baixos e, portanto, precisam de ser analisados caso a caso. Com a disseminação da tecnologia de testes e o aumento da consciencialização deste facto, o número de relatos de doenças auto-imunes do fígado aumentou significativamente, mas a detecção precoce e o tratamento conduzirão a melhores resultados.