As doenças auto-imunes do fígado incluem: hepatite auto-imune (AIH); cirrose biliar primária (PBC); colangite esclerosante primária (PSC); colangite auto-imune (AIC); e síndromes de sobreposição (OCS).
I. Hepatite auto-imune (AIH)
Base de diagnóstico.
Prevalente nas mulheres (90%)
Manifestações clínicas: mal-estar, sintomas gastrointestinais, icterícia, hepatoesplenomegalia
Testes bioquímicos: transaminases elevadas, Tbil, maior que 1,5 vezes a elevação normal da gamaglobulina ou IgG
Autoanticorpos: ANA, SMA, anti-LKM1, anti-SLA/LP, pANCA, anti-ASGPR e anti-LC1. adultos >1:80; crianças >1:20. AMA negativo.
Patologia hepática: hepatite interfacial com infiltração de plasmócitos na área confluente. Sem danos nas vias biliares, sem nódulos, etc.
Excluir outras causas de danos hepáticos: doenças genéticas, hepatite viral, doença hepática alcoólica, doença hepática relacionada com drogas.
Tratamento auto-imune da hepatite.
1. terapia anti-inflamatória, antioxidante e anti-fibrótica
2. tratamento sintomático de apoio
3. terapia imunossupressora: prednisona
4. transplante de fígado
Cirrose biliar primária
（Diagnosis de cirrose biliar primária (PBC):
Mulheres de meia-idade e idosas
Manifestações clínicas: fraqueza, prurido, icterícia
Exame bioquímico: ALP, GGT elevado, imunoglobulinas especialmente IgM elevado
Autoanticorpos: AMA e/ou M2 positivo, ANA e SMA
Ultra-som: melhoramento do eco ao longo dos canais biliares no fígado e oclusão dos canais biliares
Patologia: formação de colangite e granuloma com estreitamento ductal
Tratamento primário da cirrose biliar: ácido ursodeoxicólico, hepatoprotecção, terapia antifibrótica, transplante de fígado
III. pontos de diagnóstico da colangite esclerosante primária (PSC).
Prevalente em homens
Cólestase progressiva agravada
Autoanticorpos: ANCA
ERCP mostra oclusão de condutas biliares intra e extra-hepáticas com alterações em forma de grânulos
A patologia mostra infiltração de células inflamatórias na área confluente, hepatite interfacial, fibrose tipo cebola, oclusão e perda do ducto biliar
Tratamento da colangite esclerosante primária: tratamento cirúrgico e transplante de fígado
IV. elementos de diagnóstico de colangite auto-imune (AIC).
Combinação de manifestações de PBC e AIH
AMA negativo mas ANA de alto título
Elevação insignificativa de IgM
Alterações bioquímicas e patologia semelhantes à PBC
A patologia mostra um grande infiltrado de plasmócitos; nenhum hepatócito tipo roseta ou infiltrado de células multinucleadas
Tratamento auto-imune da colangite: UCDA combinado com hormonas (5-15mg/dia)
V. Síndrome de sobreposição (OLS):
Sobreposição entre AIH e PBC comum em adultos (10% ~ 20%); sobreposição entre AIH e PSC (2% ~ 8%)
A sobreposição entre AIH e PSC é comum em crianças.
Tratamento: Tratamento exaustivo de acordo com doenças sobrepostas.