Cirrose biliar primária padrão O diagnóstico de PBC é baseado em 3 critérios: AMA positiva, colestase sérica, enzimas elevadas durante mais de 6 meses, e histopatologia hepática sugestiva ou de suporte de PBC O diagnóstico de PBC é geralmente altamente sugerido pelo cumprimento de 2 critérios e confirmado pelo cumprimento de 3 critérios. O diagnóstico requer a exclusão de outras doenças hepáticas e, se o AMA sérico for negativo, a imagem do ducto biliar para excluir a colangite esclerosante primária. Os doentes com fosfatase alcalina elevada não explicada (condutas biliares normais no ultra-som) precisam de ser alertados para PBC e podem ser testados para AMA. se a AMA for negativa, anticorpos antinucleares, SMA e imunoglobulina devem ser medidos e, se necessário, deve ser realizada uma biopsia histológica ao fígado. os doentes com AMA positiva e fosfatase alcalina normal devem ser acompanhados e devem ser realizados anualmente testes de função hepática. Alguns pacientes têm todos os sinais clínicos típicos, características bioquímicas e manifestações histológicas do PBC, mas são consistentemente AMA negativos. Estes pacientes são frequentemente descritos como tendo “colangite auto-imune” e requerem um diagnóstico diferencial da AIH. Estes doentes podem ter outros auto-anticorpos nos seus soros, tais como anticorpos anti-gp210, anti-P62 e anti-sp100, que são agora considerados como subtipos de PBC. O prognóstico para PBC com anticorpos anti-gp2l0 positivos é relativamente pobre. Critérios diagnósticos A confirmação do diagnóstico depende principalmente de níveis elevados de gamaglobulina ou IgG e títulos de anti-nuclear, SMA ou anticorpos anti-fígado e microssomal renal, e exclusão de outros factores de danos hepáticos, tais como álcool, drogas e infecção pelo vírus da hepatite. Na ausência de anticorpos anti-nucleares, SMA ou anti-hepáticos e microssomais renais I-1 no sangue, a presença de ANCA perinuclear, anticorpos antigénios do fígado antisolúveis, anticorpos antigénios hepatopancreáticos, anticorpos anti-actina, anticorpos anti-hepáticos cito-plasmáticos tipo I e anticorpos receptores anti-sialoglicoproteínas no sangue apoiam o diagnóstico de AIH. A patologia hepática, embora não específica, é importante no diagnóstico diferencial e na determinação da gravidade da doença. Os principais autoanticorpos no soro de doentes com AIH tipo I são positivos para anticorpos antinucleares e/ou SMA e/ou anti-actina. Outros autoanticorpos que podem estar presentes incluem ANCA perinuclear e anticorpos antigénicos do fígado anti-solúveis/anticorpos antigénicos hepatopancreáticos, sendo estes últimos altamente específicos para a AIH tipo I. Os principais auto-anticorpos no soro de doentes com AlH tipo II são anticorpos anti-hepáticos e microssomais renais do tipo Il e/ou anticorpos anti-hepatócitos citoplasmáticos do tipo I.