A cirrose biliar primária (PBC) é uma colangite granulomatosa crónica não supurativa que afecta principalmente os canais biliares interlobulares do fígado. A presença de alterações da função hepática colestática, títulos de AMA e/ou AMA-M2 >1:40 e as características histopatológicas correspondentes tornam o diagnóstico de PBC ‘definitivo’, enquanto a presença de quaisquer dois destes é ‘provável’. Os níveis de IgM podem ser elevados em 95% dos doentes com PBC, mas podem ser normais numa minoria de doentes. Os doentes com hemograma assintomático com função hepática normal podem ser acompanhados durante 3-4 meses sem medicação. O efeito da UDCA nos sintomas clínicos, nas alterações histológicas e na sobrevivência a longo prazo dos pacientes com PBC é controverso. É geralmente aceite que a UDCA tem um benefício significativo na sobrevivência a longo prazo apenas em pacientes com fases histológicas I e II, com um resultado relativamente pobre em pacientes com doença progressiva, o que realça a importância do diagnóstico precoce do PBC. Por outro lado, os pacientes que respondem mal ao UDCA têm um mau prognóstico. as reacções adversas ao UDCA são raras, sendo as reacções gastrointestinais e o aumento de peso os mais comuns. Um estudo mostrou que 3 anos de budesonida combinados com o tratamento UDCA melhoraram significativamente as lesões histológicas em doentes com PBC. A colangite esclerosante primária (PSC) é uma doença crónica progressiva de causa desconhecida caracterizada por inflamação progressiva, fibrose e estreitamento dos canais biliares intra e extra-hepáticos em fígados de grande e médio porte. O PSC também mostra alguma susceptibilidade genética, principalmente associada a três haplótipos moleculares HLA-II. O autoanticorpo mais associado ao PSC, PANCA, está presente em mais de 85% dos casos de PSC, é apenas um indicador não específico e não tem significado definido para o PSC. O diagnóstico de CPP baseia-se fortemente em alterações de imagem biliar distintas, apresentando-se como envolvimento intra e extra-hepático dos canais biliares, tipicamente sob a forma de alterações em forma de grânulos. O objectivo do tratamento de CPP é retardar ou reverter o processo da doença e gerir as complicações associadas à CPP, incluindo a colestase e a doença hepática progressiva. No entanto, o tratamento PSC não é o ideal. Quase-doses de UDCA podem resultar em melhorias dos parâmetros bioquímicos anormais, mas não têm efeito sobre a histologia, manifestações de doença biliar ou sobrevivência. A eficácia da dose elevada de UDCA para CPS precisa de ser mais bem avaliada. A dilatação endoscópica das condutas biliares é viável em severas estrangulamentos das condutas biliares. O transplante do fígado pode ser utilizado com sucesso para doenças hepáticas em fase terminal referidas como CPP e pode melhorar a sobrevivência. O CPP recorrente pode ocorrer após transplante hepático, mas este último raramente progride progressivamente. Síndrome de sobreposição Há três estados possíveis: a coexistência de duas doenças; a presença de uma doença principal acompanhada de algumas características da outra; e uma progressão contínua das duas doenças com alterações no nível de diagnóstico e tratamento. Estudos demonstraram que 18% dos 225 pacientes com fígado auto-eximido? A sobreposição AIH/PBC é geralmente dividida em duas categorias: pacientes com as características histológicas da AIH mas com as características serológicas típicas da PBC, ou seja, AMA(+) AIH, cujo desenvolvimento clínico e resposta ao tratamento O desenvolvimento clínico e resposta ao tratamento é quase idêntico ao do tipo I de AIH; em segundo lugar, o paciente pode ter características histológicas sugestivas de PBC, mas geralmente AMA(-), ANA(+) e/ou SMA(+) cortadas. O acima referido pode ser referido como colangiopatia auto-imune. Os doentes com sobreposição AIH/PBC respondem geralmente a corticosteróides e são tratados inicialmente com hormonas como nos doentes típicos com AIH tipo I, com tratamento de manutenção com UDCA uma vez alcançada a remissão. Colangite auto-imune (AIC), também conhecida como AMA-negativa PBC . Os doentes também respondem a hormonas quando as suas transaminases séricas estão elevadas. A síndrome de sobreposição AIH/PSC é relativamente incomum na variante PSC. Só as hormonas podem ter pouco efeito nos sintomas clínicos, parâmetros bioquímicos e remissão histológica. A terapia imunossupressora + UDCA é eficaz na síndrome de sobreposição AIH/PSC e tem uma melhor taxa de sobrevivência do que nos pacientes PSC “clássicos”. Títulos baixos de ANA, SMA ou anticorpos anti-tiróide podem ser vistos em 65% dos doentes infectados com HCV. Os doentes com AIH podem ter falsos positivos para anticorpos anti-HCV, que precisam de ser confirmados através de testes para o RNA do HCV. Podem existir três condições: HI com falso positivo anti-HCV; hepatite C crónica, que pode ter baixos níveis de auto-anticorpos (+); e HI e hepatite C crónica em conjunto. A incidência é reconhecida em 10% e nas crianças em 6%. Recomenda-se que a síndrome AIH/HCV seja tratada em primeiro lugar com medicamentos imunossupressores e monitorizada de perto para alterações da condição.