As doenças auto-imunes do fígado são um grupo de doenças hepáticas crónicas não infecciosas com sintomas clínicos que não diferem clara e especificamente dos da hepatite viral crónica geral. Embora os recentes avanços nas técnicas de testes imunológicos e a sua utilização generalizada tenham levado a um aumento da taxa de confirmação de doenças auto-imunes do fígado, há ainda muitos casos que são difíceis de diagnosticar clinicamente. As principais doenças auto-imunes do fígado incluem cirrose biliar primária (PBC), colangite esclerosante primária (PSC) e hepatite auto-imune (AIH). O PBC é uma doença hepática crónica colestática caracterizada pela destruição inflamatória não purulenta progressiva de pequenos canais biliares intra-hepáticos, que pode eventualmente conduzir a cirrose e falência hepática; a causa do PBC é desconhecida e a taxa de detecção de anticorpos anti-mitocondriais séricos positivos (AMA) chega aos 95%; o tratamento pode ser com ácido ursodeoxicólico (UDCA) 13-15mg/kg/d para reduzir a colestase intra-hepática. A CPP é uma doença crónica do fígado colestática de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação não supurativa e formação de cicatrizes nos canais biliares intra e extra-hepáticos, que pode eventualmente progredir para cirrose biliar e insuficiência hepática; a idade máxima de início da CPP é de 30-40 anos, mas é também observada em crianças pequenas e idosos, e é mais comum nos homens; não existe tratamento específico para a CPP, mas principalmente tratamento sintomático, centrado na protecção hepática, redução de enzimas e amarelecimento. Não há tratamento específico para CPS, que é principalmente sintomático, com protecção hepática, redução de enzimas e amarelecimento. A AIH é uma doença hepática crónica, intermitentemente progressiva, caracterizada por sintomas de hepatite de gravidade variável, anomalias imunológicas, lesões inflamatórias proeminentes nos hepatócitos periféricos da área confluente (hepatite interfacial) e uma boa resposta à terapia imunossupressora de corticosteróides. A maioria (70%) da população é do sexo feminino e os auto-anticorpos característicos são anticorpos anti-nucleares (ANA) e anticorpos anti-músculo liso (SMA) positivos; o tratamento pode ser imunossupressor sob supervisão médica juntamente com protecção da membrana hepatócica e redução de enzimas. As três doenças do fígado auto-imunes podem sobrepor-se. O tratamento de pacientes com síndromes sobrepostas deve distinguir entre hepatite e colestase como doença predominante, com terapia imunossupressora para aqueles com um componente inflamatório significativo do fígado e UDCA para aqueles com um componente colestático predominante, com terapia combinada a ser considerada se necessário. O diagnóstico precoce e o tratamento precoce da doença hepática auto-imune é importante.