A doença auto-imune do fígado é um grupo de lesões hepáticas causadas por anomalias auto-imunes e caracteriza-se pela presença de múltiplos auto-anticorpos no soro de doentes com lesões hepáticas. Embora a etiologia e a patogénese não sejam claras, observam-se vários graus de auto-imunidade em doentes com este grupo de doenças, pelo que o sistema imunitário identifica erradamente os seus próprios tecidos como invasores estrangeiros e ataca-os devido ao reconhecimento ou outras razões. O fígado, como o órgão substantivo mais importante do metabolismo humano, consiste principalmente em células parenquimatosas do fígado, vasos sanguíneos e condutas biliares. As doenças auto-imunes do fígado podem ser divididas em quatro categorias principais: hepatite auto-imune (AIH), que envolve principalmente danos nos hepatócitos, e cirrose biliar primária (PBC) e colangite esclerosante primária (PSC), que envolve principalmente danos nas condutas biliares intra-hepáticas; incluem também a colangite associada à IgG4 (IAC) recentemente adicionada. Se dois dos três primeiros tipos estiverem presentes juntos, são referidos como síndromes sobrepostas. Clinicamente, a síndrome de sobreposição AIH-PBC é a mais comum. Os dois tipos mais comuns de doenças auto-imunes do fígado são descritos abaixo. Hepatite auto-imune (AIH): A AIH é uma doença hepática progressiva crónica auto-imune que é mais comum nas mulheres, principalmente com um início insidioso e com sintomas e sinais clínicos variáveis. Manifestações comuns incluem mal-estar, náuseas, vómitos, desconforto ou dor abdominal superior, artralgia, miosite, e erupção cutânea. Alguns pacientes não têm sintomas ou sinais clínicos óbvios e só são detectados quando são feitos testes bioquímicos para detectar funções hepáticas anormais. Um pequeno número de doentes presentes com início agudo, subagudo ou mesmo fulminante. Alguns doentes têm outras doenças auto-imunes, tais como síndrome da seca, artrite reumatóide, etc. As principais anomalias laboratoriais são as elevadas aminotransferases séricas, hipergamaglobulinemia e inflamação de anticorpos auto-imunes; os principais achados histopatológicos são a hepatite interfacial e a infiltração de plasmócitos na região hilar. O tratamento da AIH baseia-se principalmente em glucocorticóides (prednisona) e a dose de hormonas deve ser individualizada. Azatioprina e outros medicamentos são normalmente utilizados como terapia de manutenção. Para os doentes que não respondem aos regimes combinados convencionais, o tratamento com ciclosporina A, metotrexato e micofenolato foi relatado como sendo eficaz. O transplante do fígado deve ser realizado prontamente em pacientes com início agudo que se manifesta como insuficiência hepática fulminante que falhou com terapia hormonal, e em pacientes com início crónico que se manifesta como insuficiência hepática durante ou após a terapia convencional. Cirrose biliar primária (PBC) A PBC ocorre em mulheres com mais de 50 anos de idade e é causada pela inflamação dos canais biliares interlobulares no fígado, resultando na destruição reduzida de pequenos canais biliares, estase biliar e eventualmente fibrose, cirrose e mesmo insuficiência hepática. As manifestações clínicas podem incluir fraqueza, prurido, hipertensão portal, osteoporose, icterícia, deficiência de vitaminas lipossolúveis e infecções recorrentes assintomáticas do tracto urinário. A maioria dos casos pode ser diagnosticada sem sintomas clínicos. Além disso, outras doenças auto-imunes como a síndrome da seca, esclerose sistémica e tiroidite auto-imune estão frequentemente associadas à doença. A anomalia bioquímica mais comum no PBC é a fosfatase alcalina sérica elevada e a gama glutamil transpeptidase de origem hepática. Embora um pequeno número de pacientes tenha bilirrubina sérica elevada, principalmente bilirrubina directa, na altura do diagnóstico, a hiperbilirrubinemia é geralmente uma manifestação avançada de hemograma e sugere um mau prognóstico para o hemograma. O tratamento padrão para PBC é principalmente ácido ursodeoxicólico numa dose de 13-15 mg/kg/dia, e terapia de manutenção a longo prazo em doses adequadas. Além disso, os doentes com PBC são propensos à osteoporose e devem ser tratados rotineiramente com cálcio e vitamina D. Pequenas DICs para doentes com doença hepática auto-imune: A doença hepática auto-imune é contagiosa? A doença auto-imune do fígado é uma doença auto-imune que não é causada pela infecção pelo vírus da hepatite e, portanto, não é contagiosa. O que devem procurar as pessoas com doenças auto-imunes do fígado na sua dieta? Os doentes com doenças auto-imunes do fígado não devem comer alimentos ricos em gordura, tais como miudezas animais e carne gorda; não devem tomar medicamentos tónicos com ingredientes desconhecidos; devem comer menos cogumelos shiitake e aipo; devem comer alimentos ricos em proteínas, tais como peixe, camarões e carne magra, frutas e vegetais frescos, etc. Fonte de 2015-04-22 Luliangjing Wang Suli Rheumatology and Immunology Medical Patient Exchange Platform (micro signal luliangjing920 ). 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