As doenças inflamatórias desmielinizantes do sistema nervoso central incluem pelo menos quatro doenças (note-se que a vacinação, infecções virais, envenenamento, etc., também podem causar alterações inflamatórias desmielinizantes), incluindo síndrome isolada, encefalomielite aguda disseminada, esclerose múltipla e neuromielite óptica. Pode assumir-se que as duas primeiras doenças são fases iniciais das duas últimas, mas o que é exactamente de ambas? Só se tornará claro com o tempo, a progressão da doença, e as investigações acessórias relevantes. Como a patogénese dos dois últimos é diferente, o tratamento e o prognóstico também são diferentes e devem ser levados a sério.
Definição de síndrome isolada: uma síndrome clínica multifactorial.
1. lesões desmielinizantes inflamatórias simples ou múltiplas do sistema nervoso central.
2. nenhum historial clínico de doença desmielinizante do SNC (ou seja, nenhuma neurite óptica, mielite transversal, síndromes hemisféricas e relacionadas com o tronco encefálico).
3. ausência de manifestações de encefalopatia que não possam ser explicadas pela febre (ausência de consciência como a sonolência e mudanças de comportamento como o delírio e a agitação).
4. características de ressonância magnética que não satisfazem os critérios de diagnóstico da esclerose múltipla.
Definição de encefalomielite aguda disseminada: uma síndrome clínica multifactorial.
1. primeiros eventos inflamatórios desmielinizantes múltiplos no sistema nervoso central
2, encefalopatia que não pode ser explicada pela febre (ver 3 acima)
3. nenhuma nova alteração clínica ou ressonância magnética após R3 meses de início
4. anomalias na ressonância magnética durante a fase aguda
5. as características típicas da ressonância magnética do cérebro são
(1) A lesão envolve principalmente a matéria branca do cérebro e é difusa, mal definida e >1-2 cm em extensão.
(2) As alterações de baixo sinal T1 na matéria branca são raras.
(3) Pode haver danos na matéria cinzenta profunda (por exemplo, tálamo, gânglios basais).
Um segundo episódio de encefalopatia não-febril com >3 meses de intervalo, com sintomas, sinais e alterações da ressonância magnética correspondentes a uma lesão nova ou antiga, é denominada encefalomielite aguda multitemporal disseminada; encefalopatia >3 episódios, possivelmente esclerose múltipla ou neuromielite óptica, já não é denominada encefalomielite aguda multitemporal disseminada.
Esclerose múltipla definida como.
1, R2 episódios não encefalopáticos de alterações clínicas desmielinizantes inflamatórias do SNC com >30 dias de intervalo e em >1 local.
2, um episódio de não-encefalopatia que apresenta manifestações típicas de esclerose múltipla que cumprem os critérios de diagnóstico do multiplex espacial McDonald MRI revisto de 2010; ressonância magnética de seguimento mostrando pelo menos 1 nova lesão de reforço ou não reforço que cumpre os critérios do multiplex temporal.
3. um evento clínico nãoencefálico 3-4 meses após o início da encefalomielite aguda disseminada, com a ressonância magnética a mostrar uma nova lesão que cumpre os critérios McDonald revistos de 2010 para a multiplicidade espacial.
4. um primeiro evento agudo, único, que não satisfaz os critérios para a encefalomielite aguda disseminada e a ressonância magnética é consistente com os critérios Mcdonald revistos de 2010 para a multiplicidade temporal e espacial.
Neuromielite óptica óptica.
1, neurite óptica.
2, mielite aguda.
3. pelo menos 2 dos 3 critérios de apoio seguintes.
(1) Ressonância magnética da coluna vertebral mostrando comprimento da lesão >3 segmentos vertebrais
(2) A ressonância magnética do cérebro não satisfaz os critérios de diagnóstico da esclerose múltipla
(3) Proteína sérica positiva anti-hidrocanais-4 IgG