Determinar a necessidade de transplante de fígado
1. transplante hepático (II-3) deve ser recomendado em doentes com cirrose que apresentem evidência de função hepática anormal [classificação Child-Turcotte-Pugh ≥7 e Modelo para a pontuação de doença hepática em fase terminal ≥10] ou primeira apresentação de complicações graves (por exemplo, ascite, sangramento varicoso, encefalopatia hepática).
2. o transplante do fígado deve ser recomendado em crianças com doença hepática crónica que apresentem atraso de crescimento ou função hepática anormal ou evidência de hipertensão portal (II-3).
3. o transplante do fígado (II-3) deve ser prontamente organizado para pacientes com síndrome hepatorrenal de tipo I.
Procurar tratamentos alternativos.
4) Para o tratamento de doenças hepáticas crónicas, cada opção de tratamento específico disponível deve ser considerada: a. Considerar o transplante de fígado (II-3) apenas se não estiver disponível uma terapia alternativa eficaz ou se o tratamento for ineficaz. b. Contudo, em pacientes gravemente doentes e cuja eficácia dos medicamentos é incerta, o paciente deve ser avaliado para transplante hepático em conjunto com terapia específica de doença (III).
Para determinar a probabilidade de sucesso do transplante hepático
5. a doença arterial coronária deve ser avaliada em doentes que sejam fumadores crónicos, >50 anos de idade e que tenham um historial ou história familiar de doença cardíaca ou diabetes (III).
6) Nos casos acima referidos, a ecocardiografia com carga de dobutamina é um teste de rastreio válido, mas um resultado positivo deve ser confirmado por cateterização cardíaca (II-2).
Síndrome Hepatopulmonar
7. os doentes com esclerose e síndrome hepatopulmonar têm um prognóstico extremamente pobre sem transplante de fígado e devem, portanto, ser agilizados na programação e avaliação do transplante de fígado (II-2).
Hipertensão pulmonar portal
8. todos os pacientes submetidos a avaliação para transplante hepático devem ser rastreados para hipertensão pulmonar (II-3).
9. a ecografia Doppler é um excelente método de rastreio, mas os resultados positivos devem ser confirmados por um cateterismo cardíaco direito (II-2).
10. em doentes com hipertensão pulmonar grave, o transplante de fígado só deve ser considerado se a condição puder ser efectivamente controlada com medicação (II-3).
Obesidade e tabagismo
11. a obesidade patológica deve ser considerada como uma contra-indicação ao transplante de fígado (II-3).
12. todos os pacientes que estão a ser considerados para transplante hepático devem ser encorajados a deixar de fumar (III).
Falha renal
13 A insuficiência renal é um importante preditor de insuficiência renal e morte após transplante hepático, pelo que é importante avaliar cuidadosamente a função renal antes do transplante (II-2).
14. a síndrome hepatorrenal rapidamente progressiva (tipo I) tem um mau prognóstico e é frequentemente invertida após o transplante hepático, pelo que tais pacientes devem ser avaliados para transplante hepático o mais cedo possível (II-3).
15. em alguns doentes com doenças renais e hepáticas crónicas, o transplante combinado de fígado e rim pode ser considerado (III).
Malignidades extra-hepáticas
16. devido aos diferentes cursos naturais e taxas de recorrência de diferentes tumores, o especialista em transplantes deve consultar o oncologista em pormenor antes da avaliação de transplantes para pacientes com tumores malignos extra-hepáticos (III).
Osteoporose
17. todos os pacientes com doença hepática crónica devem ser rastreados para osteoporose como parte da avaliação pré-operatória para transplante de fígado (II-3).
18 Nos doentes com perda óssea significativa, devem ser feitas tentativas para aumentar a densidade óssea e prevenir fracturas patológicas antes e depois do transplante de fígado (III).
Pessoas com infecção concomitante pelo VIH
19. o transplante de fígado em doentes infectados com VIH requer uma equipa multidisciplinar colaborativa de especialistas em transplantes e tratamento do VIH (III).
Problemas cirúrgicos
Os doentes com oclusão vascular visceral ou displasia devem ser submetidos a uma cuidadosa avaliação anatómica antes do transplante hepático, pois estas lesões aumentam o risco de morte perioperatória e falência do enxerto (II-3).
Questões psicossociais
21. apenas os doentes capazes de satisfazer expectativas razoáveis de cumprimento devem ser considerados para inclusão na lista de espera (II-3).
22 No entanto, quando os pacientes não cumprem os critérios para transplante hepático, devem ser feitos todos os esforços para proporcionar aos pacientes o acesso a aconselhamento especializado e para tratar condições que possam afectar o cumprimento do tratamento pós-operatório (III).
23. os doentes em terapia de manutenção com metadona que não tomam medicamentos podem ser bons candidatos para transplante e a consideração destes doentes para transplante hepático não deve ser recusada (II-2).
Indicações específicas para o transplante hepático para a Hepatite Crónica
24. o transplante do fígado deve ser considerado em pacientes que desenvolveram cirrose descompensada após infecção crónica por hepatite C (II-3).
25 A terapia antiviral deve ser considerada para pacientes que estejam prontos para transplante hepático e deve ser administrada por clínicos experientes, com acompanhamento atento dos acontecimentos adversos (II-3).
26. o tratamento da doença relacionada com o vírus da hepatite C (HCV) após transplante hepático deve ser efectuado com precaução e sob a supervisão de um médico experiente em transplante hepático devido ao risco acrescido de acontecimentos adversos (II-2).
Hepatite B crónica
27. para pacientes com cirrose descompensada secundária à hepatite B crónica, a terapia antiviral deve ser considerada em coordenação com o centro de transplante (II-3).
28. o interferão alfa não deve ser utilizado para tratar doentes com cirrose descompensada devido ao risco de agravamento da doença hepática (II-3).
29. o tratamento de pacientes com infecção pelo vírus da hepatite B (HBV) após transplante hepático deve incluir terapia antiviral (II-3).
Hepatite auto-imune
30. o transplante do fígado deve ser considerado para pacientes com hepatite auto-imune descompensada que são intolerantes à terapia medicamentosa, ou para quem a terapia medicamentosa é ineficaz (II-3).
31. os doentes com hepatite auto-imune podem necessitar de mais imunossupressão do que os doentes com outras indicações para transplante hepático devido ao risco de recorrência da doença e rejeição após o transplante (II-3).
Cirrose alcoólica
32 Os pacientes com doença hepática alcoólica que estão a ser considerados para transplante hepático devem ser avaliados em pormenor por um profissional de saúde experiente no tratamento de comportamentos viciantes (III).
33. para alcoólicos, o transplante de fígado deve ser considerado após pelo menos 3 a 6 meses de abstinência para evitar cirurgias desnecessárias em pacientes que não requerem transplante de fígado (II-2).
Cirrose biliar primária
34. para insuficiência hepática devido a cirrose biliar primária, o transplante hepático é o único tratamento eficaz (II-2).
35 Os doentes com prurido incontrolável são, com uma selecção adequada, também indicações para transplante hepático (III)
Colangite esclerosante primária
36 Para a cirrose descompensada devido à colangite esclerosante primária, o transplante hepático é o único tratamento eficaz (II-2).
37. o transplante do fígado não deve ser considerado em pacientes com colangiocarcinoma combinado, excepto em ensaios clínicos (II-3).
38. dada a elevada incidência de cancro do cólon, todos os pacientes com doença inflamatória comórbida do intestino devem receber colonoscopia regular antes e depois do transplante de fígado (II-3).
Doença colestática em crianças
39 As crianças com atresia biliar que tenham anastomose hepatoportal mal sucedida ou hipertensão portal incontrolada, ou que desenvolvam falência hepática apesar da anastomose hepatoportal bem sucedida, podem ser submetidas a transplante hepático após uma selecção razoável (III).
40. em crianças com colestase intra-hepática sindrómica ou não sindrómica, o transplante hepático pode prolongar significativamente a sobrevivência e melhorar a qualidade de vida (reduzindo o prurido) e deve, portanto, ser considerado (III).
41. a avaliação pré-operatória deve ser realizada em crianças com síndrome de Alagille, uma vez que a combinação de doença precordial é comum (III).
42 A doença pulmonar deve ser cuidadosamente avaliada para transplante hepático em pacientes com fibrose cística concomitante do pâncreas (III).
Deficiência de Alpha 1 antitripsina
43. para a cirrose descompensada devido a α1 deficiência de antitripsina, o transplante hepático é o único tratamento eficaz (II-3).
44. em doentes com cirrose devido a α1 deficiência de antitripsina, a doença pulmonar deve ser avaliada em pormenor antes do transplante do fígado (embora a doença pulmonar coexistente seja pouco comum) (III).
Doença de Wilson
45. o transplante hepático de emergência é o único tratamento eficaz para a insuficiência hepática fulminante devido à doença de Wilson (II-3).
46, A doença hepática crónica descompensada que falhou o tratamento farmacológico é também uma indicação para o transplante hepático (II-2).
47. o transplante do fígado não é recomendado como tratamento de escolha para a doença neurológica de Wilson porque a maioria dos pacientes com esta doença pode permanecer estável com tratamento farmacológico das lesões hepáticas e a regressão da doença hepática após o transplante do fígado nem sempre é boa (III).
Esteato-hepatite não-alcoólica e cirrose criptogénica
48 O transplante do fígado é uma opção para pacientes com cirrose descompensada devido a esteato-hepatite não alcoólica (NASH). O tratamento pós-transplante deve incluir a monitorização metabólica (III).
49. transplante selectivo do fígado em pacientes com cirrose criptogénica descompensada, mas estes pacientes devem ser rastreados para a desregulação metabólica, uma vez que pode existir NASH (III) subjacente.
Hemocromatose hereditária
50. todos os doentes recentemente diagnosticados com cirrose devem ser rastreados para hemocromatose (por testes serológicos) e aqueles para os quais o diagnóstico não pode ser confirmado devem ser rastreados geneticamente (III).
51 Os doentes com hemocromatose hereditária têm uma taxa de sobrevivência após transplante de fígado inferior à dos doentes com outras doenças hepáticas. A avaliação cardíaca pré-transplante é necessária devido ao aumento do risco de complicações cardíacas (II-3).
52. estes pacientes devem ser submetidos a flebectomia prévia antes do transplante (III).
Hemocromatose neonatal
53, O transplante do fígado é o único tratamento eficaz para hemocromatose neonatal grave e recomenda-se uma avaliação urgente num centro de transplante (II-3).
Tirosinemia e doença de acumulação de glicogénio
54. as crianças com tirosinemia que apresentem carcinoma hepatocelular (HCC) e preencham os critérios para transplante de fígado HCC devem ser candidatos prioritários (II-3).
55. as crianças com tirosinemia e doença de acumulação de glicogénio que não responderam à terapia medicamentosa devem ser consideradas para transplante hepático (II-3).
56 Para os candidatos a transplante hepático, devem ser consideradas complicações extra-hepáticas devido à possível presença de doença subjacente (III).
Amiloidose e hiperoxalúria
57. o transplante do fígado deve ser considerado em doentes com amiloidose, a fim de corrigir o defeito metabólico subjacente antes da ocorrência de danos de órgãos em fase terminal (II-3).
58 O transplante hepático é eficaz em pacientes com hiperoxalúria com ou sem transplante renal concomitante e deve, portanto, ser considerado em pacientes com esta doença (II-3).
Ciclo da ureia e desordens da cadeia ramificada de aminoácidos
59, As crianças com perturbações metabólicas que resultam num aumento significativo da morbilidade e mortalidade devido a danos progressivos extra-hepáticos podem ser incluídas como indicação para transplante hepático se a terapia farmacológica específica ou modificação dietética tiver falhado e se o transplante hepático puder reverter a deficiência enzimática e a perturbação metabólica (II-3).
60. o transplante de fígado vivo só deve ser considerado se a actividade enzimática do doador puder reverter satisfatoriamente a deficiência enzimática no receptor (III).
61. o grau de deficiência neurológica deve ser considerado na selecção de pacientes para transplante hepático (III).
Carcinoma Hepatocelular
62 O transplante do fígado pode ser uma opção de tratamento para pacientes com CHC que não são adequados para ressecção cirúrgica e cuja malignidade está confinada ao fígado (II-2).
63. o melhor resultado após transplante hepático é alcançado em doentes com uma única lesão ≥2 cm mas <5 cm, ou não mais de três lesões e a maior <3 cm, e nenhuma evidência radiológica de metástases extra-hepáticas (II-2).
64 Para alcançar um prognóstico favorável, os pacientes que satisfaçam os critérios acima mencionados devem receber um transplante no prazo de 6 meses (II-2).
Hepatoblastoma
65 O transplante do fígado deve ser considerado em crianças com hepatoblastoma cujas lesões estão confinadas ao fígado e não podem ser ressecadas (II-3).
HCC fibroso laminar e hemangioendotelioma 66. O transplante do fígado pode ser considerado em doentes com HCC fibroso laminar com tumores não previsíveis e sem evidência de metástases extra-hepáticas (III).
67. o transplante do fígado pode ser considerado para pacientes com hemangioendotelioma epitélioide inconectável (III).
Colangiocarcinoma
68 O transplante do fígado em pacientes com colangiocarcinoma deve ser limitado a um número limitado de centros médicos com ensaios clínicos bem concebidos (III).
Insuficiência hepática fulminante
Os doentes com insuficiência hepática fulminante devem ser encaminhados para um centro de transplante o mais rapidamente possível, com vista a uma monitorização e tratamento rigorosos (III).
70. para pacientes com poucas hipóteses de recuperação natural, o transplante de fígado deve ser realizado o mais cedo possível (II-3).
Outras doenças
71. a necessidade de transplante de fígado em pacientes com síndrome de Budd-Chiari deve ser individualizada e devem ser considerados tratamentos alternativos, uma vez que existem várias terapias eficazes disponíveis (III).
72. em pacientes com tumores neuroendócrinos metastáticos, o transplante hepático deve ser limitado àqueles cujos tumores não podem ser removidos e cujos sintomas não podem ser controlados com uma terapia medicamentosa óptima (III).
73. os doentes com doença hepática policística são ocasionalmente uma indicação para transplante hepático (III).
Re-transplantação do fígado
74. em pacientes que falharam o seu primeiro transplante, a retransplantação é a única forma de prolongar a sobrevivência e melhorar a sobrevivência global. O retransplante deve ser utilizado selectivamente para aqueles que falharam o seu primeiro transplante, têm trombose arterial hepática, rejeição severa ou doença recorrente (II-3). No entanto, a sobrevivência pós-transplantação diminui e os custos aumentam após a retransplantação em comparação com a primeira.
75. o retransplante do fígado deve ser realizado antes do doente desenvolver insuficiência hepática e renal grave (II-3).
76. a re transplantação do fígado deve ser feita com cautela em situações de emergência e evitada em doentes com poucas hipóteses de sucesso (III).
Comentário: O transplante de fígado é o tratamento mais eficaz, e por vezes o único eficaz, para a insuficiência hepática aguda e doença hepática em fase terminal. Nos últimos anos, a tecnologia clínica de transplante de fígado na China tem progredido rapidamente e todos os anos são realizados milhares de transplantes de fígado. Com isto surge a questão de como lidar com a escassez de órgãos doadores e melhorar a sobrevivência a longo prazo dos receptores de transplantes de fígado. Embora a realização de transplantes hepáticos seja principalmente a tarefa dos cirurgiões, a selecção de pacientes, a avaliação pré-operatória, a gestão perioperatória e pós-operatória a longo prazo são responsabilidades partilhadas por hepatologistas e clínicos de outras disciplinas relacionadas que estão familiarizados com a especialidade de transplante hepático.
Em países desenvolvidos como a Europa e os Estados Unidos, onde o transplante de fígado foi realizado anteriormente, a gestão de problemas médicos relacionados com o transplante de fígado é uma parte importante da formação de hepatologistas e é um dos conhecimentos e competências essenciais. Esta orientação clínica, publicada pela Associação Americana para o Estudo das Doenças Hepáticas, fornece uma lista detalhada da selecção de pacientes e testes de avaliação pré-operatória para transplante hepático.
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