O fibrossarcoma é mais comum nos homens do que nas mulheres, sendo a idade mais comum entre os 30-55 anos. O fibrossarcoma pode ocorrer em todas as partes do corpo, sendo as extremidades responsáveis por 45% dos casos, as extremidades superiores por 28%, o tronco por 17%, o retroperitoneu, cabeça e pescoço com menos frequência, e a cavidade nasal, seios nasais, glândula tiróide, mama, etc. O fibrossarcoma cresce lentamente e a duração da doença varia de algumas semanas a várias décadas, com uma média de mais de três anos. O principal sintoma é uma massa solitária, que pode ter uma dúzia de centímetros ou mais de diâmetro. O tumor é frequentemente grande nos membros inferiores e nádegas, por vezes envolvendo o músculo glúteo de um lado ou mesmo estendendo-se para o forame oval, causando dor nos membros inferiores devido à compressão do nervo ciático, dificuldade em andar e em casos graves edema no membro afectado. As massas superficiais são frequentemente menos dolorosas. Verificou-se que a classificação patológica se correlaciona com a dor, com quanto maior o grau de malignidade, maior a incidência da dor. Além disso, a taxa de recorrência local de massas dolorosas é duas vezes superior à das massas sem dor. Pode estar relacionado com o facto de as massas dolorosas estarem profundamente localizadas e serem difíceis de erradicar. Alguns tumores superficiais de crescimento rápido crescem exteriormente até um grande tamanho e formam úlceras de pele, por vezes com um odor desagradável, formando massas “semelhantes a cogumelos”. Os tumores podem também invadir tecidos mais profundos. Tumores mais profundos de tecido fibroso intramuscular e intermuscular, envelope fascial e tendões podem também crescer em torno do osso e aparecer nas radiografias como espessamento do periósteo e córtex ósseo, bem como focos de calcificação e ossificação, caso em que o tumor parece duro e resistente. A RM é o melhor método de imagem para tumores de tecidos moles, com alta sensibilidade mas baixa especificidade, e tem certas limitações na diferenciação e diagnóstico qualitativo de tumores benignos e malignos de tecidos moles. A lesão é semelhante ao sinal muscular nas imagens ponderadas em T1 e pode ter realce periférico; as imagens ponderadas em T2 mostram uma área de baixo sinal num fundo de igual ou alto sinal, a invasão óssea é menos comum e raramente ocorrem alterações necróticas intra-tumorais. O ultra-som mostra uma massa hipoecóica bem definida e o TAC revela uma ocupação substancial em vários locais, por vezes extensa e com alterações irregulares circunferenciais ocasionais. Tratamento O tratamento de escolha para o fibrossarcoma é a excisão cirúrgica. Uma vez provada por biopsia patológica, a excisão extensa, incluindo o tecido normal, deve ser realizada imediatamente. A extensão da ressecção cirúrgica depende: 1) da localização e tamanho do tumor; 2) do envolvimento de nervos e vasos sanguíneos; 3) do envolvimento de ossos e articulações; 4) da origem multicêntrica da lesão; e 5) do grau histológico. Na maioria dos casos, a cirurgia radical pode ser completada por uma ampla excisão. Se o tumor estiver localizado nas extremidades, os nervos e vasos sanguíneos importantes devem ser isolados durante a cirurgia, na medida do possível, para preservar os membros; para casos mais avançados e com ulceração tumoral, a amputação é viável. Se o tumor estiver localizado na parede torácica, é muitas vezes necessário remover as costelas e reparar a parede torácica, e utilizar retalho muscular livre para reparação. Para aqueles localizados no abdómen, podem ser utilizados flaps ou materiais médicos de reparação de poliéster para reparar o defeito após a remoção de uma grande porção da parede abdominal. No fibrossarcoma retroperitoneal, devido à tenacidade da massa, não é necessário ter em conta a ruptura do tumor, e é aconselhável remover o tumor após a separação romba por manipulação. O fibrossarcoma é considerado de baixa malignidade devido ao seu crescimento lento, e a metástase dos gânglios linfáticos raramente ocorre, ou mesmo múltiplas recidivas locais sem metástases linfáticas ou hematológicas, pelo que não é considerado clinicamente necessário remover rotineiramente os gânglios linfáticos na área a que pertence. Terapia adjuvante Não há consenso sobre o benefício da radioterapia para o fibrossarcoma. A quimioterapia é frequentemente considerada insensível e é menos comummente utilizada clinicamente. No entanto, em casos pouco diferenciados, a quimioterapia pode ser experimentada com eficácia incerta. O uso clínico é frequentemente sob a forma de combinações multi-drogas, incluindo vincristina, ciclofosfamida, vincristina e adriamicina. Foi também sugerido que a quimioterapia pós-operatória não é necessária mas pode ainda ser considerada na presença de metástases distantes. As metástases são mais frequentemente encontradas nos pulmões, fígado e ossos.