OBJECTIVO: O pseudotumor inflamatório intracraniano desmielinizante é um subtipo específico de esclerose múltipla, comumente encontrado em torno dos ventrículos laterais e ocasionalmente na medula espinal e nervo óptico. É facilmente mal diagnosticado como glioma em imagem e patologia porque é caracterizado pela formação de uma massa restrita e nódulos hiperplásicos astrocíticos com base em alterações desmielinizantes, e assim a sua apresentação clínica, imagem e características patológicas estão resumidas neste artigo. MÉTODOS: Um total de 725 biópsias de tecido cerebral estereotáxico foram analisadas retrospectivamente no nosso departamento de Novembro de 2001 a Dezembro de 2008, das quais foi detectado um total de 32 pseudotumores inflamatórios desmielinizantes raros, representando 4,41% do número total de biópsias, e a sua epidemiologia, manifestações patológicas, características de imagem, diagnóstico e prognóstico de tratamento são discutidos no contexto da revisão bibliográfica. Resultados: A idade dos pacientes deste grupo variou entre 6 e 63 anos, com uma média de 33,6 anos, 17 homens e 15 mulheres, com uma concentração de homens no grupo etário 30-48 (12/17). Houve 10 casos com uma história de mais de 2 anos. Havia um historial claro de infecção viral antes da apresentação em 3 casos e um historial de vacinação em 1 caso. Houve 14 casos (43,7%) de lesões intracranianas isoladas e 18 casos (56,3%) de lesões múltiplas, principalmente na matéria branca paraventricular bilateral ou tronco cerebral, braços pontocerebelares, e em alguns casos, a medula espinal. As manifestações clínicas incluíram dores de cabeça, náuseas, vómitos, perda de campo visual, confusão, lentidão da fala, paralisia, sinais patológicos positivos e outros sintomas e sinais localizados de lesão parenquimatosa cerebral e aumento da pressão intracraniana, que podem ter remissão e recorrência transitórias, com sintomas e sinais semelhantes aos do tumor. A maioria deles são nodulares ou circunferenciais, e o efeito de ocupação e edema não são proporcionais ao tamanho da lesão; o “melhoramento em malha aberta” é uma característica típica, representando aproximadamente 62% dos casos de melhoramento circunferencial. As biópsias mostram uma abundância de células na lesão, principalmente fagócitos espumosos, linfócitos e plasmócitos. Os linfócitos encontram-se principalmente na área perivascular, num padrão de “manguito”. A infiltração de linfócitos e macrófagos foi uma característica distintiva do pseudotumor desmielinizante; a coloração de mielina mostrou coloração heterogénea, desvanecimento e perda da coloração de mielina na área focal, mas o axónio da área desmielinizante foi preservado e o seu trajecto não foi interrompido. Conclusão Os pseudotumores inflamatórios intracranianos desmielinizantes são facilmente confundidos com tumores intracranianos, têm certas características de imagem, são mais frequentes do que múltiplos focos, e a biopsia estereotáxica do tecido cerebral é a melhor opção para um diagnóstico definitivo.