A degeneração articular subaguda, também conhecida como neuropatia por vitamina B12, é causada por deficiência de vitamina B12. É mais comum em adultos com mais de 40 anos de idade. Pode afetar tanto homens como mulheres. As alterações degenerativas lentamente progressivas ocorrem principalmente na espinal medula posterior e lateral e nos nervos periféricos. Apresenta-se clinicamente com sinais de ataxia sensorial progressiva, paralisia espástica, perturbações sensoriais profundas e lesões dos nervos periféricos, sendo frequentemente acompanhada por anemia perniciosa e ausência de ácido gástrico. Estudos recentes sugeriram uma base auto-imunológica para a patogénese da degenerescência combinada subaguda da medula espinal. As qualidades autogénicas podem desempenhar um papel importante. A disfunção autoimune pode produzir anticorpos contra células de revestimento gástrico ou factores endogástricos e infiltração de linfócitos da mucosa gástrica, afectando a secreção de ácido gástrico e a secreção de factores endogástricos. Em doentes com gastrite atrófica autoimune, as imunoglobulinas anti-IF podem estar intimamente relacionadas com uma absorção selectiva deficiente da vitamina B12. As doenças gastrointestinais e a pós-gastrectomia podem afetar diretamente a absorção de vitamina B12 e levar à deficiência de vitamina B12. Foi demonstrado que 15% dos doentes com gastrectomia parcial apresentam uma diminuição significativa dos níveis séricos de vitamina B12. As deficiências congénitas de endocanabinóides ou as perturbações do metabolismo da cobalamina podem afetar o processo metabólico da vitamina B12. Também foi relatado que os bebés amamentados foram afectados por uma baixa ingestão de vitamina B12 pela mãe. Manifestações clínicas: Tanto homens como mulheres podem ser afectados. A doença começa normalmente após a meia-idade. A doença agrava-se gradualmente. As principais manifestações são lesões da medula espinal posterior, do trato corticoespinal e dos nervos periféricos. Podem estar presentes sintomas psiquiátricos e cerebrais, mas são menos frequentes. Os primeiros sintomas mais frequentes são fraqueza generalizada e anomalias sensoriais simétricas, como formigueiro, ardor e arrepios nas extremidades distais, sobretudo nas extremidades inferiores. As anomalias sensoriais podem estender-se para cima, para o tronco, produzindo uma fasciculação de sensações no peito e no abdómen. Na degenerescência lateral da medula, há fraqueza ou paralisia de ambos os membros inferiores, aumento do tónus muscular, reflexos tendinosos hiperactivos e fasciculações de cones positivos. Na degenerescência medular posterior, os défices sensoriais profundos, como a sensação de vibração e de posição nos membros inferiores, estão reduzidos. A ataxia dos membros inferiores é de graus variáveis devido a défices sensoriais profundos, com movimentos desajeitados dos membros, marcha instável, quedas fáceis, mais pronunciadas com os olhos fechados ou ao caminhar no escuro, e tónus muscular e reflexos tendinosos reduzidos ou ausentes. Nas fases mais avançadas, surgem sintomas esfincterianos. A degeneração dos nervos periféricos produz hiperalgesia ou perda de sensibilidade superficial numa distribuição tipo luva ou meia, dor de pressão no gastrocnémio e fraqueza nos membros. A gravidade dos sinais clínicos depende da gravidade relativa do efeito da lesão no nervo periférico, na medula posterior e no cone fasciculado. A gravidade da doença varia com o grau de carência de vitamina B12 e com a patogénese imunológica do próprio doente, pelo que os sintomas e sinais são variados, podendo, por exemplo, haver várias manifestações de anemia perniciosa. Também pode ser vista como uma complicação da doença. Diagnóstico diferencial: Compressão da medula espinal: podem ocorrer sintomas precoces de irritação da raiz nervosa isolada que persistem durante muito tempo, com progressão ascendente dos défices sensoriais. Começa normalmente num dos lados e pode envolver as medulas espinais posterior e lateral. Apresenta-se como a síndrome de Brown-Sequard com lesão transversal posterior com disfunção esfincteriana e sem lesão cerebral ou do nervo ótico. A elevação das proteínas do líquido cefalorraquidiano e a ressonância magnética da medula espinal ajudam a confirmar o diagnóstico. As causas mais comuns incluem tumores intramedulares e extramedulares, osteoartropatia cervical e estenose espinal cervical. Esclerose múltipla: O início é rápido, com uma história clara de alternância entre remissão e recaída. O primeiro sintoma é geralmente a perda de visão ou diplopia. O nistagmo, os sinais cerebelares, os sinais do fascículo piramidal, a disfunção da medula posterior, a ausência de sinais de lesão simétrica dos nervos periféricos, o exame do líquido cefalorraquidiano, os potenciais evocados, a TAC craniana e a RMN contribuem para o diagnóstico. Neuropatia periférica: A neuropatia periférica causada por envenenamento, inflamação, deficiências nutricionais e doença vascular pode apresentar perturbações sensoriais nas extremidades distais, semelhantes às lesões dos nervos periféricos na degenerescência combinada subaguda da medula espinal. No entanto, geralmente não há alterações na medula posterior ou lateral e não há deficiência de vitamina B12, o que, quando combinado com a história, não é difícil de diferenciar. Consumo espinal: envolvimento das raízes posteriores e dos cordões posteriores da medula espinal, com atrofia degenerativa. A pupila a-lo é um sinal mais típico. Em combinação com a história de smut do doente, uma serologia positiva para a sífilis pode identificá-la. V. Tratamento Em casos graves, os sintomas neurológicos continuarão a agravar-se sem tratamento e podem mesmo levar à morte. Após um tratamento adequado, os sintomas de anemia melhoram geralmente de forma significativa em poucos dias ou semanas, enquanto a função neurológica melhora mais lentamente. Em geral, observa-se uma melhoria em 2 meses. O tratamento é feito com vitamina B12 500-1000μg por via intramuscular, uma vez por dia ou em dias alternados, durante 2 semanas, mudando depois para 100-200μg por via intramuscular, uma vez por dia ou 2-3 vezes por semana, após 3 meses são mantidas pequenas doses, alguns doentes têm de usar o medicamento para toda a vida. Para aqueles que não toleram injecções intramusculares, o medicamento pode ser tomado. Além disso, é necessária a suplementação nutricional com vitamina B1, vitamina C e outros medicamentos neurotróficos. Para além da medicação, o exercício funcional, a fisioterapia e a reabilitação devem ser reforçados para os membros afectados. Prognóstico A maioria dos sintomas neurológicos é recuperada quando o tratamento é efectuado numa fase inicial. Um tratamento adequado no prazo de 3 meses após o início da doença pode muitas vezes levar a uma recuperação completa, enquanto as fases posteriores da doença são menos eficazes. Por conseguinte, o diagnóstico e o tratamento precoces são extremamente importantes para o prognóstico da doença.