I. Patogénese: A maioria dos tumores tem origem na porção vestibular do nervo auditivo, 3/4 têm origem no nervo vestibular superior e alguns na porção coclear. Os tumores originam-se das células de Schwann e cerca de 3/4 dos tumores ocorrem na porção lateral do canal auditivo interno e apenas 1/4 na porção medial. À medida que o tumor cresce e aumenta de tamanho, pode causar o alargamento do canal auditivo interno, projetando-se para o ângulo pontino do cerebelo e preenchendo o ângulo pontino cerebelar. A maioria dos tumores é unilateral, com alguns a serem bilaterais; o inverso é verdadeiro se for acompanhado de neurofibromatose. A incidência de tumores bilaterais varia, mas, em geral, a incidência de tumores do lado esquerdo e direito é quase igual. O tumor da bainha do nervo auditivo causa a síndrome do corno pontino cerebelar, que inclui disfunção do nervo vestibular e do nervo coclear. Os sintomas incluem tonturas e vertigens. Zumbido, surdez, irritação ou paralisia dos nervos cranianos adjacentes, desequilíbrio, marcha instável e aumento da pressão intracraniana. No entanto, os sintomas reais apresentados não são os mesmos, e os sintomas podem ser ligeiros ou graves, que estão principalmente relacionados com o local de início do tumor, a taxa de crescimento, a direção de desenvolvimento, o tamanho do tumor, o fornecimento de sangue e se existe degeneração cística e outros factores. No início do tumor, a parte vestibular do doente é a primeira a ser danificada, pelo que, na fase inicial, há trinta ou redução da função vestibular de um lado e irritação ou paralisia parcial do nervo coclear (os sintomas iniciais incluem tonturas, vertigens, zumbidos, surdez, etc.). Com o crescimento do tumor, o pólo anterior do tumor pode tocar a raiz sensorial do nervo trigêmeo, causando dor no mesmo lado da face, hipestesia da face, embotamento ou perda dos reflexos da córnea, hipestesia da ponta da língua e do lado da língua, e se a raiz motora do nervo trigêmeo também for afetada, o paciente pode ter fraqueza dos músculos mastigatórios do mesmo lado da face, a abertura da boca e da mandíbula inferior é tendenciosa para o lado afetado, e os músculos mastigatórios e temporais são atrofiados, e assim por diante. Patologia: O tumor da bainha do nervo auditivo tem um envelope completo e a superfície é maioritariamente lisa. Às vezes, pode ser ligeiramente nodular em forma e tamanho de acordo com o crescimento do tumor e, geralmente, após o diagnóstico clínico ser estabelecido, seu volume excede o diâmetro de mais de 2,5 cm. A parte parenquimatosa do tumor é de cor amarelo-acinzentada a vermelho-acinzentada, com uma textura firme e quebradiça. O tecido tumoral contém frequentemente cavidades quísticas de tamanhos variáveis, que contêm líquido quístico transparente amarelado e, por vezes, coágulos de fibrina. O tumor está fortemente aderente à adventícia cerebelar, mas geralmente não invade o parênquima cerebelar e está claramente demarcado. O tumor tem frequentemente um canto que penetra profundamente no canal auditivo interno, alargando a sua abertura, onde as meninges estão muitas vezes firmemente aderentes ao tumor. O nervo facial está intimamente ligado ao lado medial do tumor e, devido às numerosas aderências, é muitas vezes impossível distingui-los a olho nu, tornando a preservação cirúrgica do nervo facial um desafio. As características histopatológicas do tumor da bainha do nervo acústico podem ser resumidas em quatro: 1) pequeno arranjo fenestrado de células tumorais; 2) feixes de fibras entrelaçados; 3) focos de degeneração e pequenas áreas de pigmentação; 4) arranjo fenestrado de células e núcleos espumosos, com protofibrilas paralelas, feixes e protofibrilas entrelaçados e um arranjo quasipolar de protofibrilas nas células tumorais, conhecido como tipo Antioni A. O tecido do tipo Antioni B tem um arranjo reticulado não polar solto e também é conhecido como tipo misto. Independentemente da composição tumoral predominante, o interstício do tumor é composto por tecido fibroso reticular fino com poucas fibras de colagénio e é frequentemente acompanhado por várias alterações degenerativas, como esteatose, cromóforos e hemorragias em pequenas áreas.