Defeito Septal Ventricular (CIV) é a presença de uma abertura no septo ventricular, que pode ser localizada em qualquer parte do septo e é classificada pelo seu tipo anatómico; as CIV variam em tamanho e podem ocorrer isoladamente (CIV simples) ou em combinação com outras malformações intra e extracardíacas (CIV complexa). A sua formação pode ser devida a causas congénitas ou adquirida, tais como uma CIV após um trauma ou um enfarte do miocárdio.
A CIV simples é a malformação cardíaca mais comum, com uma incidência de aproximadamente 2 por 1.000, representando 20% de todas as doenças cardíacas congénitas; se a CIV for combinada com outras malformações, será responsável por mais de 50% de todas as doenças cardíacas congénitas.
O curso clínico dos pacientes com CIV varia, dependendo da localização, tamanho, fluxo de derivação da esquerda para a direita e resistência vascular pulmonar da CIV. Os VSDs restritivos (5mm) têm maior probabilidade de reduzir o seu tamanho ou curar espontaneamente até 1 ano de idade, com a taxa de encerramento espontâneo a diminuir com o aumento da idade e a tornar-se menos provável após 5 anos de idade. As principais complicações incluem infecções respiratórias recorrentes, insuficiência cardíaca congestiva, atraso no crescimento, e endocardite infecciosa.
A resistência vascular pulmonar aumenta com a idade, com a possibilidade de uma eventual progressão para a síndrome de Eisenmenger. (Apresenta-se normalmente nos anos 20 e 30 e a morte ocorre por volta dos 40 anos).
Com base nos princípios da nomenclatura embriológica e anatómica das CIV e em conjunto com incisões cirúrgicas, as CIV são frequentemente classificadas nos quatro tipos seguintes: as CIV de tipo I, também conhecidas como cónicas septal, supraventriculares, septal de funil e infra-arteriais, etc., surgem de displasia do tronco bulboso, são frequentemente redondas e localizadas na porção funil da via de saída do ventrículo direito, directamente abaixo da válvula pulmonar, com a borda superior directamente ligada à válvula coronária direita da aorta. Não há frequentemente tecido muscular acima do defeito, que é uma tira fibrosa entre o anel da válvula pulmonar e aórtica, e a borda inferior do defeito é muscular, com o feixe de condução distante da borda do defeito.
As CIV de tipo II, ou CIV perimembranosas, são mais comuns e localizam-se a posterior e inferior à crista supraventricular, com a borda superior adjacente à válvula coronária e aórtica direita e estendendo-se até à crista miocárdica e músculo papilar cónico, com o feixe de condução a viajar na sua borda posterior e adjacente à válvula septal tricúspide à direita; CIV de tipo III, ou acesso atrioventricular ou tipos de vias de entrada. O defeito localiza-se na via de entrada do septo ventricular e posteriormente abaixo da válvula septal tricúspide, com a borda superior do defeito estendendo-se até ao anel septal ou separada por um fino feixe muscular. O feixe de condução está localizado no bordo inferior do defeito e é susceptível de danos intra-operatórios.
Os VSDs do tipo IV, o tipo miocárdico, estão localizados na trabécula septal e podem ser únicos ou múltiplos. Como os bordos dos VSDs estão em planos diferentes e têm formas diferentes, são mais difíceis de expor durante a cirurgia e são adequados para o tratamento intervencionista.
A cirurgia cardíaca tem vindo a utilizar remendos cirúrgicos de coração aberto para tratar as CIV há mais de 50 anos e tem sido considerada o tratamento preferido ou mesmo o único tratamento para todos os tipos de CIV. No entanto, os procedimentos cirúrgicos são mais invasivos e requerem apoio à circulação extracorpórea, aumentando a incidência de comorbilidades e complicações, e em doenças precordial complexas que requerem cirurgia secundária, a perturbação da anatomia e fisiologia normais torna o procedimento mais difícil.
Na última década, as intervenções transcateter para todos os tipos de VSD desenvolveram-se rapidamente. Neste artigo, revemos as indicações para o tratamento intervencionista da TSP, o tratamento intervencionista de tipos específicos de TSP, as complicações e as suas perspectivas nos últimos anos, tendo em conta a nossa própria experiência de tratamento.
Em 1988, Lock et al. publicaram o primeiro artigo em Circulation detalhando intervenções transcatheter para VSD, inaugurando a era das intervenções VSD. Ao longo dos anos, vários dispositivos têm sido utilizados na prática clínica, tais como o dispositivo de fecho Clamshell, o dispositivo de fecho Cardio SEAL, o remendo de botão Sideris, o anel de mola Coil, etc. Estes dispositivos exigiam grandes bainhas de entrega, técnicas operacionais complexas, e dificuldades na recuperação intra-operatória dos dispositivos, o que limitava grandemente a promoção destes dispositivos de bloqueio na prática clínica.
Só em 2002 é que o cientista americano Amplatzer inventou o bloqueador Amplatzer VSD, que leva o seu nome, que foi utilizado com sucesso na prática clínica e foi amplamente promovido. No mesmo ano, com a localização do bloqueador, o número de casos de tratamento intervencional de VSD na China aumentou rapidamente.
1. indicações e contra-indicações para o tratamento intervencionista do VSD
Actualmente, o bloqueador VSD aprovado pela US Food and Drug Administration (FDA) é apenas um dispositivo VSD miocárdico, e o bloqueador VSD perimembranoso ainda não foi aprovado pela FDA para uso clínico.
Como resultado da localização dos bloqueadores de VSD em 2002, o número de instituições médicas e de casos de intervenção de VSD na China aumentou muito. A fim de padronizar o tratamento destes pacientes, em 2004, a Secção de Pediatria da Associação Médica Chinesa formulou directrizes para a intervenção transcatéter para doenças cardíacas congénitas na China[3], que continua a ser utilizada na sua maioria como padrão.
Indicações
① CIV perimembranosa: idade geralmente ≥3 anos; CIV simples com impacto hemodinâmico no coração; borda superior da CIV ≥2 mm da válvula coronária da aorta direita, sem prolapso da válvula coronária direita da aorta para a CIV e regurgitação da aorta.
(ii) VSD do miocárdio, geralmente ≥5 mm;
(iii) derivação residual pós-cirúrgica;
④Other: infarto pós-micárdico ou CIV pós-traumático, embora não congénito, o defeito ainda pode ser fechado usando a técnica de oclusão de uma CIV precordial.
Contra-indicações
①Active endocardite, inchaços intracardíacos, ou outras infecções causadoras de bacteremia;
(ii) presença de trombo na colocação do oclusivo ou trombose venosa no local de inserção do cateter;
(iii) má posição anatómica do defeito, afectando a função da válvula aórtica ou atrioventricular após a colocação do bloqueador.
(iv) Hipertensão pulmonar severa com shunts bidireccionais.
2. tratamento intervencional do VSD
A maioria das intervenções VSD utilizam a via tradicional descrita nas directrizes, estabelecendo uma via trans-femoral veia- ventrículo direito – ventrículo esquerdo – ventrículo esquerdo – aorta descendente – artéria femoral, com o bloqueador a ser entregue do lado da veia femoral através de uma bainha longa para o parto na aorta ascendente ou no ventrículo esquerdo. O guarda-chuva anterior do bloqueador é aberto na aorta ascendente ou no ventrículo esquerdo e retirado na CIV, e o guarda-chuva posterior é aberto no lado do ventrículo direito para ocluir a CIV.
Em alguns casos, como quando o bloqueador inicial não tem o tamanho certo e precisa de ser substituído, é fácil gerir mal o bloqueador e fazer com que seja puxado para o ventrículo direito para ser libertado, exigindo o restabelecimento da via arteriovenosa, prolongando o procedimento e aumentando o tempo de exposição aos raios X. Recentemente, Gu et al. adoptaram a técnica de retenção de fio guiado, que não remove a via estabelecida até que o bloqueador seja entregue, evitando a necessidade de repetir a operação de criação da via. 52 pacientes com a técnica modificada mostraram uma redução significativa no tempo de operação e tempo de exposição em comparação com o método convencional, sem diferença significativa nas complicações em comparação com o método convencional.
Quando a via A-V foi estabelecida pelo método convencional, em alguns casos, quando a bainha longa foi entregue para passar através do defeito a partir do ventrículo direito, a bainha longa poderia não passar através da abertura do defeito devido ao pequeno tamanho da abertura do defeito e a via viajou sobre o cordão do tendão ventricular direito, e assim por diante. Alguns estudiosos no país e no estrangeiro tentaram usar uma abordagem ventricular esquerda modificada para uma oclusão bem sucedida. Em combinação com imagens e ultra-som cardíaco, a observação cuidadosa da morfologia, tamanho, curso e sua distância da válvula aórtica, e a selecção do caso certo é a chave para uma cirurgia bem sucedida.
A abordagem do lado esquerdo simplifica a operação, eliminando a necessidade de criar uma órbita e reduzindo o tempo operativo. No entanto, devido ao desenho especial do guarda-chuva excêntrico, não é adequado para VSDs com extremidades defeituosas <2mm da válvula aórtica, e porque a maior entrega da bainha longa através da artéria femoral pode causar-lhe maiores danos, o número de casos cirúrgicos é ainda limitado.
3. oclusão intervencional de locais de defeitos especiais
3.1 Oclusão de VSDs intracrurais
A CIV intracrural é um tipo de CIV tipo I que se encontra dentro da estrutura supraventricular da cristae e está rodeada por tecido predominantemente miocárdico, efectivamente um defeito miocárdico que se abre para a via de saída do ventrículo direito. A borda superior do defeito é uma ponte muscular que consiste numa combinação do septo da via de saída do miocárdio e uma secção separada do funil da artéria pulmonar inferior que separa o anel da válvula pulmonar do folheto coronário direito da válvula aórtica.
Quando o músculo na borda superior do defeito está mal desenvolvido, o folheto da válvula aórtica tende a prolapso para o defeito. Devido à posição elevada da CIV crural e à proximidade das válvulas pulmonares e aórticas, o procedimento é propenso ao fracasso.
Nos últimos anos, estudiosos na China fizeram várias tentativas para realizar tratamentos intervencionais para este tipo de VSD e adquiriram mais experiência clínica.
① A utilização de excêntricos ou mesmo de excêntricos zero para a oclusão;
② É utilizado um cateter de rabo de porco modificado para que a abertura do cateter esteja num ângulo de aproximadamente 90° em relação ao cateter, o que pode satisfazer a necessidade de guiar o fio através da abertura do defeito e facilitar o rápido estabelecimento da via arterial-venosa;
(iii) A dimensão da abertura do defeito é facilmente subestimada e deve ser determinada em conjunto com ultra-sons cardíacos e ventriculografia esquerda. (3) A dimensão do defeito é facilmente subestimada e deve ser determinada em conjunto com ultra-sons cardíacos e ventriculografia esquerda. Li Shijie et al. concluíram que uma CIV intracrural <7 mm de diâmetro, de preferência 3-5 mm, com um fogo vermelho ou shunt colunar em Doppler de cor, é um melhor caso para intervenção.
3.2 Oclusão de VSDs subcríticos
A sub-secagem VSD é outro tipo específico de VSD de tipo I.
Os defeitos ventriculares intracrurais são facilmente confundidos com defeitos ventriculares sub-secos e requerem uma diferenciação cuidadosa entre eles.
(i) A localização do defeito: na visão de eixo curto dos grandes vasos, o defeito ventricular intracrural está normalmente localizado entre as posições de relógio das 11:00 e 1:00, enquanto que o defeito ventricular sub-seco está localizado principalmente após a posição de relógio das 13:00;
(ii) Relação entre o defeito e a valva pulmonar: o defeito infra-seco ventricular está localizado debaixo da valva pulmonar e não tem qualquer coto septal ventricular entre ela e o anel valvar pulmonar, enquanto que o defeito ventricular intracrural ainda está a alguma distância do anel valvar pulmonar;
(iii) Características de fluxo de cor: na visão de eixo curto dos grandes vasos, o shunt no defeito ventricular intracraniano é essencialmente perpendicular ao septo ventricular, enquanto que no defeito ventricular subcraniano o shunt é quase paralelo ao septo ventricular.
Devido à falta de tecido muscular na borda superior do defeito, que é composto apenas pelo anel da válvula pulmonar, o defeito infra-ventricular é geralmente considerado como pouco estável para terapia de oclusão e afectará a função da válvula aórtica, pelo que foi listado como uma contra-indicação para terapia de oclusão. Não foram relatados casos semelhantes no estrangeiro. Na China, embora Ji Jufang et al. tenham relatado sete casos de oclusão de haste inferior VSD com sucesso.
Contudo, os dados do caso afirmavam que a distância entre o bordo superior do defeito e a válvula aórtica era de 1-2 mm e a distância entre a válvula pulmonar era de 4-6 mm, e a vista de eixo curto da aorta mostrava que a CIV estava no sentido do relógio das 12:00-1:00, sugerindo que o defeito ainda era uma CIV intracrural em vez de uma verdadeira CIV sub-seca, pelo que não era reconhecida pelas contrapartes domésticas. Por conseguinte, o VSD subdérmico é ainda uma contra-indicação absoluta ao tratamento intervencionista.
3.3 Tratamento intervencionista de VSD membranoso
Um tumor do septo ventricular membranoso é uma protuberância tipo tumor no ventrículo direito formada pela protuberância de tecido da parte perimembranosa do septo ventricular. Os VSDs com tumores membranosos têm uma morfologia complexa, múltiplas saídas, locais dispersos, diferentes relações com tecidos adjacentes e o grau de aderência do tecido tumoral membranoso, o que torna única a escolha de oclusores intervencionistas. A espessura dos bloqueadores VSD convencionais é de apenas 3 mm, especialmente para VSDs com “grandes entradas e pequenas saídas”, não há melhor forma de intervir e o procedimento falha.
Nos últimos anos, vários estudiosos tentaram tratar este tipo de VSD com vários métodos de oclusão. Por exemplo, Liu Han F e Hua Yimin do Segundo Hospital da China Ocidental utilizaram um tratamento bilateral simétrico de guarda-chuva, no qual sete diâmetros do tumor membranoso foram medidos por imagem, incluindo o diâmetro das superfícies ventriculares esquerda e direita do defeito, a espessura do septo, o diâmetro mais longo do tumor membranoso, o maior diâmetro do tumor, a distância máxima entre as duas rupturas e o maior diâmetro da ruptura. Dependendo da morfologia do tumor, é tomada a decisão de bloquear a saída ou entrada do tumor membranoso.
Em 2007, Wang Zhen et al. utilizaram um bloqueador doméstico de “cintura pequena e lado grande” para o tratamento de tumores membranosos do tipo VSD. Em 2007, Wang Zhen et al. trataram com sucesso 49 pacientes com bloqueio de condução de ramo transitório em 5 casos, e obtiveram bons resultados. Contudo, a escolha da saída ou entrada de bloqueio baseia-se no grau de adesão do tecido aneurismático, que é difícil de confirmar, e a diferença entre os diâmetros do disco esquerdo e direito não é fácil de apreender.
Tratámos com sucesso 19 casos de crianças com aneurisma membranoso tipo VSD usando um cateter oclusivo arterial doméstico, que foi classificado em quatro tipos de acordo com a morfologia do aneurisma membranoso. Foram seleccionados diferentes tamanhos de oclusas de acordo com o tamanho da saída, a profundidade do saco e a distância máxima entre as duas saídas para determinar se se deve ocluir a entrada ou a saída, alcançando melhores resultados recentemente.
Em conclusão, o tratamento intervencionista do tumor de membrana tipo VSD está ainda em contínua exploração, e aguardamos com expectativa o aparecimento de novos dispositivos de bloqueio e o estabelecimento de protocolos operacionais mais simples.
3.4 Tratamento intervencional do VSD do tracto de afluência
O tracto de entrada tipo VSD, ou VSD tipo III, está localizado imediatamente abaixo do septo tricúspide posterior e é facilmente aderente à válvula tricúspide, com a borda inferior adjacente ao nó AV ou ao feixe de Hirschsprung. O tratamento intervencionista do VSD nesta área raramente é tentado e é considerado uma contra-indicação ao tratamento intervencionista, como é o caso do VSD de sub-camada.
Em dois casos, o procedimento foi abandonado devido ao bloqueio AV intra-operatório recorrente de terceiro grau, quatro casos desenvolveram bloqueio AV de terceiro grau 3-6 dias após o procedimento, 11 casos desenvolveram bloqueio completo de ramo esquerdo ou completo de ramo direito, um caso foi abandonado porque a colocação do bloqueador intra-operatório afectou significativamente a função da valva tricúspide, três casos tinham aumentado a regurgitação tricúspide após o procedimento, e quatro casos Uma pequena derivação residual estava presente após a libertação do bloqueador.
Portanto, os dados limitados sugerem que, devido à especificidade e complexidade morfológica do tipo de VSD do tracto de entrada, não há experiência suficiente com o seu tratamento intervencionista e este deve ainda ser realizado com cautela.
4) Complicações e sua prevenção
4.1 Arritmia: A complicação mais comum, que pode ocorrer intra ou pós-operatória, é a pulsação ventricular prematura, taquicardia ventricular, taquicardia juncional, bloqueio de ramo e bloqueio atrioventricular. As complicações intra-operatórias são geralmente devidas à irritação das estruturas intracardíacas pelo cateter ou fio-guia ou compressão temporária do feixe de condução pelo bloqueador, e a maioria regressa ao normal num curto espaço de tempo após uma rápida terminação. Entre os vários tipos de arritmias, o mais grave é o bloco AV de terceiro grau, especialmente o bloco AV atrasado de terceiro grau que ocorre após vários dias ou mesmo meses em alguns casos, o que põe a vida em risco.
O desenvolvimento de um bloco AV de terceiro grau após o bloqueio intervencional do VSD é, portanto, uma questão importante para todos os centros médicos. Shen Junjun et al [16] do Hospital Popular Provincial de Guangdong relataram que após a intervenção do cateter em 137 pacientes com CIV perimembranosa, cinco casos desenvolveram bloqueio AV de alto e terceiro grau, todos no prazo de uma semana após o procedimento, que é a arritmia mais comummente relatada actualmente. Em 483 casos de VSD perimembranoso tratados por Song Zhiyuan et al [17], 43 casos (8,9%) desenvolveram vários graus de bloqueio de condução, incluindo bloqueio de ramo esquerdo e direito completo (incompleto) e bloqueio atrioventricular.
Destes, 26 apareceram intra-operatoriamente e 17 apareceram 2-6 dias após a operação. No total, 11 casos desenvolveram um bloco AV de terceiro grau. Os relatórios relevantes são também frequentemente relatados em dados do estrangeiro, e devido ao pequeno número de casos tratados no estrangeiro, a proporção de arritmias é muito mais elevada do que a relatada na literatura nacional, com o bloco AV de terceiro grau a atingir mesmo 1-5%. Uma combinação de dados nacionais e internacionais sugere que a ocorrência de bloqueio cardíaco pós-operatório está associada a um grande bloqueador, idade do paciente <5 anos, massa corporal <10 kg, tempo operatório prolongado, e bloqueio intra-operatório.
Portanto, a fim de evitar complicações graves, os casos apropriados devem ser cuidadosamente seleccionados e operados com cautela, e o uso de bloqueio intervencional deve ser terminado prontamente se o bloqueio AV elevado ou completo ocorrer intra-operativamente. Um pacemaker temporário, ou mesmo permanente, deve ser colocado no caso de um bloqueio severo.
4.2 Shunts residuais: No tratamento intervencional do VSD, o bloqueio incompleto é frequentemente encontrado, ou seja, shunts residuais. A incidência é de cerca de 10%. Está associado a um bloqueador pequeno ou deslocado e é mais frequentemente visto em doentes com CIV com tumores membranosos. Um pequeno shunt residual (<2mm) pode ser mais reduzido ou mesmo fechado dentro de 3 meses devido à proliferação das células endoteliais cardíacas. Se o shunt residual ainda for >2mm imediatamente após a cirurgia, recomenda-se a sua substituição por um bloqueador maior. Foi tentada a reintrodução de outro bloqueador para fechar a válvula, mas não é recomendada devido ao elevado custo e complicações.
4.3 Insuficiência valvar: Inclui insuficiência aórtica ligeira ou maior, insuficiência mitral e insuficiência tricúspide. A incidência é de 2-10%. É frequentemente causado por danos nas estruturas ou tendões das válvulas durante os procedimentos intervencionais. Também foi relatado um fecho inadequado como resultado de contacto repetido entre a válvula e o bloqueador metálico após a colocação do bloqueador, resultando em danos na válvula.
A insuficiência valvar aórtica é facilmente detectada pela aortografia ascendente pós-operatória, enquanto que a regurgitação mitral ou tricúspide precisa de ser identificada por ultra-sons cardíacos. A monitorização intra-operatória por ultra-sons é, portanto, importante. A operação deve ser realizada suavemente, tendo em atenção a trajectória do fio guia e a bainha longa que é entregue no coração para evitar lesões na válvula.
4.4 Hemólise mecânica: A hemólise mecânica pós-operatória pode ocorrer com uma pequena incidência devido a shunts residuais e fluxo sanguíneo de alta velocidade que se repercute em bloqueadores metálicos. Hu et al. resumiram 445 pacientes com CIV tratados com terapia de bloqueio intervencionista. Apenas um caso desenvolveu hematúria pós-operatória em 24 horas, e a hematúria resolvida após 72 horas após o tratamento com dexametasona, bicarbonato de sódio e grandes quantidades de reidratação. Em casos de botrythematuria persistente, recomenda-se geralmente que o bloqueador seja removido e tratado cirurgicamente ou rebloqueado, conforme o caso.
4.5 Outras complicações raras incluem insuficiência cardíaca esquerda aguda, trombose da veia ilíaca, hematoma inguinal, tamponamento cardíaco, trombose da artéria do membro inferior, morte súbita pós-operatória e endocardite infecciosa. O manuseamento intra-operatório cuidadoso e o uso pós-operatório adequado de agentes antiplaquetários e antibióticos podem reduzir estas complicações.
5. tratamento híbrido do defeito do septo ventricular
A intervenção vascular periférica Transcatheter para CIV tem sido amplamente comprovada como sendo eficaz e segura. No entanto, em alguns dos pacientes mais leves e mais jovens, há uma tendência para complicações vasculares mais graves ou mesmo para o não estabelecimento de uma via, especialmente em pacientes com doença precordial complexa, que depende mais de procedimentos cirúrgicos. Nos últimos anos tem havido um aumento da cirurgia híbrida médico-cirúrgica combinada, que se traduz na sua maioria como tratamento combinado, híbrido ou mosaico, e refere-se à entrega de uma bainha longa e bloqueadora através de punção ventricular direita sob monitorização de ultra-sons transesofágicos na suite cirúrgica, através de uma pequena incisão extra-torácica para expor a parede livre do ventrículo direito com o objectivo de tratamento radical da CIV.
O tratamento híbrido requer o estabelecimento de uma equipa multidisciplinar de pessoal médico e de enfermagem de cirurgia cardíaca, medicina interna, ultra-som, anestesia, radiologia e unidades de cuidados intensivos. Em alguns países, foram estabelecidos blocos operatórios híbridos “one-stop” e têm sido utilizados para realizar muitos procedimentos difíceis. Na China, o Hospital Fu Wai também criou um bloco operatório Híbrido em 2009, e realizou o tratamento Híbrido. No entanto, devido ao enorme investimento, ainda não é popular.
6. conclusão
Com o melhoramento dos dispositivos de bloqueio e da tecnologia de bloqueio, cada vez mais indicações para VSD serão expandidas. Ao mesmo tempo, com a localização dos dispositivos de bloqueio, o número de técnicas de intervenção e casos de tratamento de VSD na China excedeu largamente o número de casos tratados no estrangeiro. Dados de 2010 mostraram [29] que as intervenções de VSD estrangeiras só foram aplicadas clinicamente em alguns grandes centros, com um número cumulativo de menos de 2000 casos tratados, enquanto o número de casos de VSD perimembranosos tratados com dispositivos de bloqueio nacionais atingiu 20.000 casos na China.
Como estabelecer um procedimento cirúrgico padronizado, acesso à qualificação médica intervencionista, sistema rigoroso de abordagem de casos e acompanhamento pós-operatório a longo prazo dos pacientes deve ser gradualmente reconhecido e prestado atenção, para que o tratamento intervencionista da CIV possa ser mais eficaz e seguro.