Já passou quase uma década desde que os critérios de diagnóstico NMO 2006 (Wingerchuk., et al.) e o conceito NMOSD 2007 foram introduzidos. Mais recentemente, foram publicados critérios de diagnóstico actualizados para NMOSD em Neurologia a 19 de Junho de 2015, na sequência de repetidas discussões no Comité Internacional de Diagnóstico NMO.
Estudos observacionais a longo prazo descobriram que: (1) não existem diferenças significativas nas características biológicas dos pacientes com NMO e NMOSD, tais como apresentação clínica, resultados dos testes de sangue e líquido cefalorraquidiano e características da RMN; (2) alguns pacientes não apresentam inicialmente neurite óptica ou mielite, mas apenas lesões intracranianas típicas de NMO e a apresentação clínica típica correspondente, mas têm episódios subsequentes que eventualmente satisfazem o diagnóstico de NMO; (3) existe uma elevada probabilidade de que o diagnóstico de NMOSD seja cumprido. (3) a actual estratégia de imunoterapia é idêntica para NMO e NMOSD. Tendo em conta as três razões acima referidas, os novos critérios de diagnóstico NMOSD eliminam a definição separada de NMO e integram o NMO na categoria mais ampla de NMOSD, e dividem ainda mais o NMOSD em dois grupos, o grupo anticorpo-positivo AQP4 e o grupo anticorpo-negativo AQP4, com os correspondentes detalhes de diagnóstico.
Os critérios de diagnóstico NMOSD 2015 (Wingerchuk.,et al) são os seguintes.
l. Critérios de diagnóstico NMOSD para a positividade de anticorpos AQP4.
1. a presença de pelo menos um sintoma clínico central
2. um resultado positivo para anticorpos AQP4 (é altamente recomendado um ensaio baseado em células AQP4 transfectadas)
3. para além de outros diagnósticos possíveis.
2. critérios diagnósticos para NMOSD com anticorpos AQP4 negativos.
1. A presença de pelo menos dois sintomas clínicos centrais num ou mais episódios clínicos e os sintomas clínicos centrais presentes devem satisfazer todos os requisitos seguintes.
ü Pelo menos um dos sinais clínicos centrais deve ser neurite óptica, mielite aguda (na RM esta deve ser mielite transversa de segmento longo LETM), ou síndrome da área do pólo posterior dorsal do tronco cerebral.
ü Os sinais clínicos centrais presentes devem sugerir uma multiplicidade espacial de lesões.
ü são cumpridos requisitos adicionais de ressonância magnética (conforme o caso).
2. ser negativo para anticorpos AQP4, ou não estar em condições de testar para anticorpos AQP4
3. excepto para outros diagnósticos possíveis.
Os sinais clínicos principais incluem.
1. neurite óptica.
2. mielite aguda.
3. Síndrome da zona polar posterior: episódios de eructação, náuseas ou vómitos que não podem ser explicados por outras causas.
4. Síndrome do tronco cerebral agudo.
5. sonolência episódica sintomática, ou sintomas mesencefálicos agudos com uma lesão mesencefálica típica de NMOSD na ressonância magnética.
6. Síndrome cerebral com uma lesão cerebral típica do NMOSD.
Requisitos adicionais de ressonância magnética (para doentes com NMOSD que são negativos para anticorpos AQP4 ou para os quais os anticorpos AQP4 não podem ser detectados)
1. neurite óptica aguda: requer uma RM craniana que seja (a) normal ou que tenha apenas lesões não específicas de matéria branca, ou (b) uma lesão de alto sinal T2 ou uma lesão de reforço T1 na RM do nervo óptico, que deve ser maior ou igual a 1/2 do comprimento total do nervo óptico, ou uma lesão do nervo óptico envolvendo a cruz óptica.
2. mielite aguda: lesões intramedulares associadas de comprimento superior ou igual a 3 segmentos vertebrais (LETM) ou, naqueles com história anterior de mielite, a presença de atrofia focal da medula espinal de comprimento superior ou igual a 3 segmentos vertebrais
3. Síndrome da região polar posterior: é necessária uma lesão correspondente da região polar dorsal/posterior da medula oblonga.
4. Síndrome do tronco cerebral agudo: é necessária a presença de uma lesão periventricular do tronco cerebral associada.
Na opinião do autor, o significado progressivo deste último critério é que
Existe ainda uma grande dependência na detecção de anticorpos AQP4 e afirma especificamente o ensaio de anticorpos AQP4 recomendado: é fortemente recomendado um ensaio baseado em células AQP4 transfectadas, seja um ensaio baseado em células fixado numa lâmina ou um ensaio utilizando citometria de fluxo. ELISA não é recomendado.
Os critérios de diagnóstico do AQP4-positivo NMOSD têm sido claramente relaxados. Pela primeira vez, este critério permite que pacientes sem neurite óptica ou mielite aguda satisfaçam o diagnóstico de NMOSD se forem positivos para anticorpos AQP4 e tiverem outras lesões intracranianas em locais típicos. A implicação é que isto permite que o ponto de tempo para o diagnóstico NMOSD avance para que a intervenção da doença possa ser iniciada mais cedo.
O comprimento da lesão medular já não está especificado nos critérios de diagnóstico para NMOSD AQP4-positivo. Isto porque se observou que o NMO pode apresentar lesões da medula espinal com segmentos curtos e que o comprimento da lesão da medula espinal está largamente relacionado com o momento do exame de RM.
O AQP4-negativo NMOSD pode ter mais incerteza diagnóstica, pelo que as condições clínicas e de ressonância magnética também estão definidas para serem mais rigorosas. O NMOSD anticorpos-negativo AQP4 é listado separadamente para que possa ser adicionado aos critérios de diagnóstico existentes no futuro, caso sejam identificados outros potenciais marcadores biológicos. Com base nos novos marcadores biológicos que foram identificados no AQP4-negativo NMOSD até agora (por exemplo, subgrupos MOG anticorpos-positivos), o autor especula que é provável que existam subgrupos de doenças heterogéneos no AQP4-negativo NMOSD.
Os novos critérios de diagnóstico para NMOSD já não incluem o termo “EM óptica”, que era historicamente o termo utilizado pelos estudiosos asiáticos para “EM” confinada aos ataques do nervo óptico e da medula espinal, mas é agora mais comummente aceite como É agora mais amplamente aceite que “opticospinal MS” é NMO.
É também interessante notar que as lesões do nervo óptico e da medula espinal em NMOSD são ambas “mais longas”… …