A dermatomiosite/polimiosite é uma doença auto-imune sistémica caracterizada por uma erupção cutânea específica e fraqueza muscular nas extremidades proximais. A causa da doença é desconhecida e pode estar relacionada com a genética e a disfunção imunológica.
O tratamento precoce e regular permite que a maioria dos pacientes seja efectivamente controlada e, embora não curada, com os tratamentos e estratégias actuais é inteiramente possível alcançar uma sobrevivência sem sintomas, portadores de doenças. (ou seja, doença concomitante vitalícia)
Objectivos do tratamento
1. controlo de doenças (sem sintomas, sem evidência de lesões de órgãos e marcadores inflamatórios normais)
2. controlo básico da doença (assintomático, indicadores de lesões de órgãos basicamente normais ou estáveis, indicadores inflamatórios normais)
Características do tratamento: “Ciclo combinado, imunomodulação”.
Novo conceito, nova abordagem
Protocolo de tratamento: A indução da remissão é a chave
A terapia de manutenção é a garantia
I. Indução de remissão (para atingir os objectivos de tratamento acima referidos no mais curto espaço de tempo possível)
1. hormonas prednisona, dexametasona, metilprednisolona e pinho de depósito
Características: Como é necessário um tratamento em ponte para melhorar os sintomas e controlar a doença rapidamente, mas suportar mais efeitos secundários, utilizar doses elevadas durante o menor tempo possível e reduzir o medicamento o mais cedo possível.
2.Intravenous gamaglobulina
Características: A imunossupressão é de acção rápida e tem o efeito de aumentar a capacidade de resistência do paciente à doença. É frequentemente utilizado em doentes críticos, por exemplo, aqueles com danos importantes nos órgãos, organismo imunocomprometido e plaquetas significativamente reduzidas.
3. imunoabsorvente e troca de plasma
Características: De acção rápida, mas susceptível de ricochete e dispendiosa. É uma alternativa para doentes críticos, tais como aqueles com lesões orgânicas significativas, função imunitária deprimida e plaquetas significativamente reduzidas, e desempenha frequentemente um papel vital.
4. agente biológico Meroval
Características: Alívio rápido e poucos efeitos secundários são as suas vantagens notáveis. É uma escolha alternativa de tratamento, mas é mais caro e pode ser ineficaz num pequeno número de pacientes, e pode ser escolhido se as condições financeiras o permitirem.
Segundo, tratamento de manutenção (é evitar a recorrência para obter garantia de sobrevivência a longo prazo)
1. prednisona hormonal, metilprednisolona, etc.
Características: Após 1 a 2 meses de indução de remissão, o medicamento pode ser reduzido sob a orientação do médico. O princípio é começar rápido e depois lento, e à medida que a dose diminui, a taxa de redução abranda até que uma pequena dose seja mantida, e alguns pacientes podem parar o medicamento.
2. medicamentos imunossupressores como a ciclofosfamida, vincristina, leflunomida, micofenolato, metotrexato, azatioprina, sulfato de hidroxicloroquina, tacrolimus e ciclamicina.
Características: início lento da acção, requer uma combinação cíclica de medicamentos a longo prazo, mas a dose e o intervalo de medicamentos podem ser ajustados de acordo com as alterações da doença e da função imunológica, em princípio, a dose mais pequena e o menor número de vezes para manter a remissão, alguns pacientes podem parar a medicação, mas a observação de acompanhamento a longo prazo.
Plano de acompanhamento: O acompanhamento próximo é a chave para o tratamento da dermatomiosite/polimiosite e, em princípio, os doentes devem ser acompanhados “uma vez de três em três semanas”. O período de seguimento pode ser prolongado por mais de 1 ano, dependendo da condição.
Período de acompanhamento
Itens de exame
Observações
A cada 3 semanas
Hemograma, sedimentação do sangue, rotina da urina
A cada 3-4 meses
Função do fígado e dos rins
De 6 em 6 meses
Função Imune, CD4+ Subconjuntos de células Th
Cada 1 ano
Revisão completa de autoanticorpos
Precauções.
I. Exercício funcional
1. aumentar o nível de biohormones no corpo do paciente, o que desempenha um papel terapêutico e pode reduzir a quantidade de medicamentos utilizados.
2) Prevenir a osteoporose.
3. manter e melhorar a função articular.
4. humor agradável e melhorar a aptidão física.
Método de exercício: escolha uma das formas
1.Swim 1000m continuamente todos os dias (pode ser feito gradualmente).
2.Walking durante 1 hora por dia (contínuo).
3.Running durante 30 minutos por dia (contínuo).
2. evitar a luz solar directa, não tingir o cabelo e usar menos cosméticos.
Sem contra-indicações alimentares especiais, mas evite tomar produtos de saúde que aumentem a imunidade ou medicamentos chineses patenteados.
As mulheres com necessidades de fertilidade devem deixar de tomar medicamentos imunossupressores durante seis meses antes da gravidez, e todo o processo de gravidez deve ser acompanhado de perto.