Os gliomas, referidos como gliomas, são tumores que ocorrem no ectoderma do nervo. Há dois tipos de tumores que ocorrem no neuroectodermio: os formados por células mesenquimais, chamados gliomas, e os formados por células parenquimais, chamados tumores neuronais. Uma vez que os dois tipos de tumores ainda não podem ser completamente distinguidos patogenética e morfologicamente, e uma vez que os gliomas originários de células mesenquimais são muito mais comuns do que os tumores neuronais originários de células parenquimais, os tumores neuronais estão incluídos nos gliomas e são colectivamente referidos como gliomas. Há muitas formas de classificar os gliomas, mas os profissionais clínicos tendem a utilizar a classificação mais simples de Kernohan. Dos vários tipos de glioma, os astrocitomas são os mais comuns, seguidos pelos glioblastomas, seguidos pelos medulloblastomas, meningiomas ventriculares, oligodendrogliomas, tumores pineais, gliomas mistos, papilomas do plexo coróide, gliomas não classificados e tumores neuronais. A localização de cada tipo de glioma varia. Por exemplo, os astrocitomas são mais comuns no hemisfério cerebral em adultos e no cerebelo em crianças; os glioblastomas ocorrem quase sempre no hemisfério cerebral; os medulloblastomas ocorrem na terra cerebelar; os meningiomas ventriculares são mais comuns no 4º ventrículo; e os oligodendrogliomas ocorrem principalmente no hemisfério cerebral. Os gliomas são mais comuns nos homens, especialmente no glioblastoma multiforme e no medulloblastoma, que são significativamente mais comuns nos homens do que nas mulheres. Glioblastomas de todos os tipos são mais comuns na meia-idade, meningiomas ventriculares em crianças e adultos jovens, e medulloblastomas quase sempre ocorrem em crianças. Há também uma relação entre a localização dos gliomas e a idade, por exemplo, astrocitomas e glioblastomas do cérebro são mais frequentemente vistos em adultos, e os gliomas do cerebelo (astrocitomas, medulloblastomas e meningiomas ventriculares) são mais frequentemente vistos em crianças. A maioria dos gliomas desenvolve-se lentamente, com o tempo entre o início dos sintomas e a apresentação a variar geralmente de semanas a meses, e raramente até vários anos. Há uma história curta de tumores altamente malignos e posteriores da fossa craniana e uma história mais longa de tumores mais benignos ou localizados na zona sossegada. Se um tumor tiver uma hemorragia ou alteração cística, os sintomas podem agravar-se subitamente e até ter um curso semelhante ao da doença cerebrovascular. Os sintomas clínicos do glioma podem ser divididos em dois aspectos: um são os sintomas do aumento da pressão intracraniana, tais como dores de cabeça, vómitos, perda de visão, diplopia e sintomas psiquiátricos; o outro são os sintomas focais resultantes da compressão tumoral, infiltração e destruição do tecido cerebral, que se podem manifestar como sintomas de irritação, tais como epilepsia limitada na fase inicial e sintomas de défice neurológico, tais como paralisia na fase posterior. O diagnóstico do glioma baseia-se nas suas características biológicas, idade, sexo, localização e curso clínico. Com base na história e sinais médicos, electrofisiológicos, ultra-sons, radionuclídeos, radiológicos e exames de ressonância magnética, a taxa correcta de localização é de quase 100% e a taxa correcta de diagnóstico qualitativo pode ser superior a 90%. O tratamento do glioma é principalmente cirúrgico. Como o tumor cresce infiltrativamente e não tem uma demarcação clara com o tecido cerebral, é difícil removê-lo completamente. A radioterapia, quimioterapia e imunoterapia pós-operatórias são extremamente necessárias. O princípio do tratamento cirúrgico é remover o tumor tanto quanto possível, preservando ao mesmo tempo a função neurológica. Se o tumor for pequeno e localizado no local certo nas fases iniciais, a ressecção total pode ser alcançada. Para tumores localizados no lobo frontal ou temporal, a lobectomia pode ser realizada. Quando o tumor frontal ou do lobo temporal é demasiado extenso para ser removido completamente, o pólo frontal ou temporal pode ser removido ao mesmo tempo para descompressão interna. Se o tumor estiver localizado na zona motora ou da fala sem hemiparesia ou afasia óbvias, deve prestar-se atenção à preservação da função neurológica e à remoção adequada do tumor para evitar sequelas graves. Para tumores ventriculares, é aconselhável cortar o tecido cerebral de áreas não funcionais para entrar nos ventrículos, remover o tumor na medida do possível e aliviar a obstrução cerebral. Para gliomas localizados no tálamo e no tronco cerebral, excepto para pequenos tumores nodulares ou císticos que podem ser removidos, são normalmente realizadas shunts para aliviar o aumento da pressão intracraniana e depois é efectuado um tratamento abrangente como a radioterapia. A radioterapia é recomendada o mais cedo possível após a recuperação da cirurgia. A quimioterapia para gliomas tende a ser uma combinação de vários medicamentos, dependendo da dinâmica celular e da especificidade do medicamento para o ciclo celular, para melhorar a eficácia. Por exemplo, os nitrosoureas são utilizados em combinação com VCR e PCB, ou com VM26, ADM, metotrexato (MTX) e bleomicina (BLM). Para aumentar as concentrações locais de medicamentos e reduzir a toxicidade sistémica, podem ser utilizadas vias especiais de administração, tais como a injecção local de ADM e MTX através do reservatório de Ommaya, e a injecção de medicamentos contra o cancro a partir da artéria que fornece sangue ao tumor através de um cateter selectivo. A imunoterapia para glioma, incluindo a imunização activa com vacina tumoral, a injecção de ácido ribonucleico imunitário intra-articular e a utilização de imunomoduladores como o levamisole, PSK e PSP, são também utilizados clinicamente para reduzir a resposta à radioterapia e quimioterapia e para aumentar a imunidade. Para a inibição da angiogénese tumoral na glioma, a bufotanina é actualmente a melhor droga baseada na expressão genética para a inibição da angiogénese tumoral na glioma. O diagnóstico do glioma é baseado na idade, sexo, localização e curso clínico, e uma estimativa do tipo de patologia. Para além da história e do exame neurológico, são também necessários alguns testes auxiliares para ajudar a localizar e caracterizar o diagnóstico. 1. exame do líquido cerebroespinhal: a pressão da punção lombar é maioritariamente aumentada. Em alguns casos, a quantidade de proteína do líquido cerebroespinhal pode ser aumentada se o tumor estiver localizado na superfície do cérebro ou nos ventrículos do cérebro, e o número de glóbulos brancos também pode aumentar. No entanto, se a pressão intracraniana aumentar significativamente, a punção lombar pode promover a hérnia cerebral. Por conseguinte, normalmente só é feito quando necessário e quando é necessário diferenciar de inflamação ou hemorragia. Em casos de pressão acentuadamente aumentada, a operação deve ser realizada com precaução e sem libertar mais líquido cefalorraquidiano. Dar manitol gota-a-gota após a operação e prestar atenção à observação. 2. exame ultra-sónico: Pode ajudar a determinar a lateralidade e a observar a presença de hidrocefalia. Para bebés, a ecografia do tipo B pode ser realizada através de fontanela, que pode mostrar imagens tumorais e outras alterações patológicas. 3.Electroencephalography: As alterações do EEG no glioma são, por um lado, alterações nas ondas cerebrais confinadas ao sítio do tumor. Por outro lado, há mudanças gerais amplamente distribuídas na frequência e amplitude das ondas. Estes são influenciados pelo tamanho do tumor, infiltração, grau de edema cerebral e aumento da pressão intracraniana. Os tumores superficialmente localizados são propensos a anomalias limitadas, enquanto que os tumores mais profundos têm menos probabilidades de ter alterações limitadas. Nos astrocitomas e oligodendrogliomas mais benignos, eles apresentam-se principalmente como ondas delta limitadas, com algumas formas de ondas epilépticas visíveis, tais como picos ou ondas agudas. Os grandes glioblastomas multiforme podem mostrar ondas delta generalizadas, por vezes apenas fixadas lateralmente. 4. radioisótopos (encefalografia de raios Y): Os tumores de crescimento rápido e ricos em fluxo sanguíneo têm uma elevada permeabilidade da barreira hemato-encefálica e uma elevada taxa de absorção de isótopos. Por exemplo, o glioblastoma multiforme mostra imagens isotopicamente concentradas e pode haver áreas de baixa densidade no meio devido a necrose e formação de cistos, que precisam de ser diferenciadas das metástases de acordo com a sua forma e multiplicidade. Os gliomas mais benignos, como os astrocitomas, são menos concentrados, muitas vezes ligeiramente superiores ao tecido cerebral circundante, e as imagens são menos claras, com algumas descobertas negativas. 5. exame radiológico: incluindo película craniana simples, ventriculografia e tomografia computorizada. A película transparente craniana pode mostrar sinais de aumento da pressão intracraniana, calcificação do tumor e deslocamento da calcificação da glândula pineal. A ventriculografia pode mostrar deslocamento de vasos sanguíneos cerebrais e vascularização tumoral. Estas alterações anormais, que variam em diferentes tipos de tumores em diferentes locais, podem ajudar a localizar e por vezes até caracterizar o tumor. Em particular, a tomografia computorizada tem o maior valor de diagnóstico. A tomografia computorizada com contraste intravenoso tem quase 100% de precisão na localização e mais de 90% de diagnóstico qualitativo correcto. Pode mostrar a localização, extensão e forma do tumor, a reacção do tecido cerebral e o deslocamento dos ventrículos por pressão. No entanto, ainda precisa de ser combinada com a consideração clínica para fazer um diagnóstico claro. Ressonância magnética: É mais precisa do que a TC no diagnóstico do tumor cerebral, e a imagem é mais clara, e pode encontrar pequenos tumores que não podem ser mostrados pela TC. A tomografia por emissão de positrões pode obter imagens semelhantes à TC, e pode observar o crescimento e metabolismo dos tumores e identificar tumores malignos benignos. O curso do glioma varia consoante o tipo de patologia e a localização. O tempo desde o início dos sintomas até ao momento da consulta varia geralmente de algumas semanas a alguns meses, com alguns casos que duram vários anos. A história é mais curta para tumores mais malignos e posteriores da fossa craniana e mais longa para tumores mais benignos ou aqueles localizados na chamada zona sossegada. A progressão dos sintomas pode ser acelerada pela presença de hemorragia ou formação de cisto, e em alguns casos pode mesmo assemelhar-se à progressão da doença cerebrovascular. Os sintomas manifestam-se principalmente de duas maneiras. Um é o aumento da pressão intracraniana e outros sintomas gerais tais como dores de cabeça, vómitos, perda de visão, diplopia, convulsões e sintomas psiquiátricos. O outro são os sintomas locais produzidos pela compressão, infiltração e destruição do tecido cerebral pelo tumor, resultando em défices neurológicos. A dor de cabeça é causada principalmente pelo aumento da pressão intracraniana. O crescimento do tumor aumenta gradualmente a pressão intracraniana, comprimindo e envolvendo estruturas sensíveis à dor no crânio, tais como vasos sanguíneos, dura-máter e certos nervos cranianos para produzir dor de cabeça. A maior parte das dores de cabeça são dores palpitantes e de inchaço, principalmente na região frontotemporal ou occipital. Para tumores superficiais a um hemisfério, a dor de cabeça pode estar principalmente no lado afectado. O vómito é devido à estimulação do centro de vómito medular ou do nervo vago e pode ser semelhante a um jacto sem náuseas. Nas crianças, a dor de cabeça pode ser menos pronunciada devido à separação das suturas cranianas, e o vómito pode ser mais pronunciado devido à prevalência de tumores na fossa craniana posterior. O aumento da pressão intracraniana pode produzir edema papilar óptico, o que pode levar à atrofia secundária do nervo óptico e à perda de visão ao longo do tempo. Se o tumor comprimir o nervo óptico, pode ocorrer atrofia do nervo óptico primário, o que também pode levar à perda de visão. O nervo adutor é facilmente comprimido e esticado, levando frequentemente à paralisia e diplopia. Alguns pacientes com tumores têm sintomas epilépticos, que podem ser precoces. A epilepsia começa na idade adulta e é geralmente sintomática, principalmente devido a tumores cerebrais. A presença de um tumor cerebral deve ser considerada em todos os casos em que as convulsões não são facilmente controladas por medicação ou têm uma mudança na natureza. A epilepsia é mais provável que ocorra em tumores adjacentes ao córtex e menos comum naqueles mais abaixo. A epilepsia localizada é de importância local. Alguns tumores, particularmente os localizados no lobo frontal, podem desenvolver gradualmente sintomas psiquiátricos tais como mudanças de personalidade, apatia, redução da fala e da actividade, fraca concentração, perda de memória, falta de interesse pelas coisas, e falta de consciência da arrumação. Os sintomas locais são progressivamente piores, dependendo da localização do tumor. Os gliomas malignos, em particular, estão em rápido crescimento, infiltrando-se e danificando o tecido cerebral, com edema cerebral circundante significativo. Os tumores nos ventrículos do cérebro ou na zona tranquila podem não ter sintomas locais nas fases iniciais. Em contraste, tumores no tronco cerebral e outras áreas funcionais importantes mostram sintomas locais numa fase inicial, e demora bastante tempo até que apareçam sintomas de aumento da pressão intracraniana. Em alguns tumores de desenvolvimento lento, os sintomas de aumento da pressão intracraniana não aparecem frequentemente até uma fase tardia devido a efeitos compensatórios. A patogénese do glioma deve-se ao crescimento progressivo do tumor, que resulta numa lesão de ocupação intracraniana, frequentemente acompanhada de edema cerebral periférico, e quando o limite compensatório é excedido, ocorre um aumento da pressão intracraniana. O aumento da pressão intracraniana é ainda mais exacerbado quando o tumor obstrui a circulação do líquido cefalorraquidiano ou comprime as veias, resultando num retorno venoso comprometido. O processo pode ser acelerado pela ocorrência de hemorragia, necrose e formação de cisto no interior do tumor. Quando o aumento da pressão intracraniana atinge um ponto crítico e o volume intracraniano continua a aumentar em pequena quantidade, a pressão intracraniana irá aumentar rapidamente. Se a monitorização da pressão intracraniana for realizada e a pressão atingir 6,67-13,3 kPa Hg, aparecerão ondas de platô, e a recorrência de ondas de platô com uma longa duração é um sinal clínico. Quando a pressão intracraniana é igual à pressão arterial, ocorre paralisia cerebrovascular, o fluxo sanguíneo cerebral pára, a pressão sanguínea baixa e o paciente morre em breve. medida que o tumor aumenta, a pressão intracraniana local está no seu ponto mais alto e cria-se um gradiente de pressão entre os vários compartimentos intracranianos, causando deslocamento cerebral e, se progressivamente agravado, hérnia cerebral. Os tumores nos hemisférios cerebrais supratentoriais podem produzir hérnias subfalx, com o giro cingulado a deslocar-se para além da linha média, resultando em necrose em forma de cunha. A artéria pericalosal também pode ser deslocada por pressão, e em casos graves pode ocorrer enfarte cerebral na área de abastecimento. Mais importante, a hérnia do verme cerebelar, na qual o giro do lóbulo temporal medial herniou através do verme cerebelar em direcção à fossa craniana posterior. O nervo arteriolar ipsilateral é paralisado pela compressão, a pupila é dilatada e a resposta da luz é perdida. A compressão do pedúnculo cerebral no meio do cérebro produz hemiparesia contralateral. Por vezes o pedúnculo cerebral contralateral é comprimido na extremidade da cortina cerebelar ou na ponta do osso, produzindo hemiparesia ipsilateral. A compressão da artéria coróide posterior e da artéria cerebral posterior pode também causar necrose isquémica. Finalmente, a compressão do tronco cerebral pode produzir um deslocamento axial para baixo, levando a uma hemorragia por enfarte no cérebro médio e no cérebro pontino superior. O paciente está em coma, a tensão arterial sobe, o pulso é lento, a respiração é profunda e irregular, e pode ocorrer denervação. Eventualmente o paciente morre devido a paragem respiratória, diminuição da pressão arterial e paragem cardíaca. Os tumores na fossa craniana posterior inferior podem produzir a hérnia do forame occipital maior e o deslocamento para baixo das amígdalas cerebelares herniando a partir do forame occipital maior. Em casos graves, a medula oblongata comprime ventralmente a borda anterior do foramen magnum. Os tumores supratentoriais também podem ser associados à hérnia do forame magnum. O paciente fica inconsciente, a pressão arterial sobe, o pulso é lento e forte, e a respiração é profunda e não planeada. Segue-se uma paragem respiratória, uma queda da pressão arterial e um pulso rápido e fraco, levando à morte. Epidemiologia do Glioma Os gliomas são os mais comuns dos vários tumores intracranianos. Entre os gliomas, o astrocitoma é o mais comum, seguido pelo glioblastoma multiforme, com o meningioma ventricular a ocupar o terceiro lugar. De acordo com as estatísticas do Hospital Xuanwu em Pequim e do Hospital Filiado do Colégio Médico de Tianjin, entre 2573 casos de glioma, 39,1%, 25,8% e 18,2% respectivamente. O género é mais comum nos homens, especialmente no glioblastoma multiforme e medulloblastoma, que são significativamente mais comuns nos homens do que nas mulheres. A maioria dos gliomas são vistos entre os 20 e 50 anos de idade, com um pico aos 30-40 anos de idade, e outro pequeno pico em crianças por volta dos 10 anos de idade. Cada tipo de glioma tem a sua idade de predilecção, por exemplo, os astrocitomas são mais comuns no auge da vida, o glioblastoma multiforme na meia-idade, o meningioma ventricular em crianças e adultos jovens, e o medulloblastoma em crianças. A localização de cada tipo de glioma varia, com a ocorrência mais frequente de astrocitomas no hemisfério cerebral em adultos e no cerebelo em crianças; glioblastoma multiforme quase sempre ocorre no hemisfério cerebral; meningioma ventricular mais frequentemente ocorre no quarto ventrículo; oligodendroglioma mais frequentemente ocorre no hemisfério cerebral e medulloblastoma quase sempre ocorre na terra cerebelar.