A febre reumática aguda (FRA) é uma doença sistémica auto-imune reactiva secundária à infecção estreptocócica do grupo A. Embora possa envolver muitas partes do corpo, quase todas as manifestações clínicas podem desaparecer completamente. A excepção importante são as válvulas cardíacas danificadas (doença cardíaca reumática (DRR)), que podem persistir depois de outros sintomas terem sido resolvidos.
I. Epidemiologia
A ARF ocorre principalmente em crianças com 5-14 anos, raramente em adolescentes, e raramente em adultos com mais de 30 anos de idade. Em contraste, as recaídas de ARF são relativamente comuns em adolescentes, ao contrário da RHD, que é comum em doentes com 25-40 anos de idade. A IRA não tem predilecção pelo género, mas a IRA é mais comum nas fêmeas e pode ocorrer duas vezes mais frequentemente do que nos machos.
II. Manifestações clínicas
Há um período de incubação de cerca de 3 semanas (1-5 semanas) após a infecção estreptocócica do grupo A até aparecerem sinais clínicos de IRA. As excepções são a coréia e a anafilaxia, onde o período de incubação pode ser de até 6 meses. Embora alguns doentes possam dar um historial de dores de garganta pré-existentes, a maioria das infecções estreptocócicas do grupo A são subclínicas e só podem ser confirmadas por testes de anticorpos estreptocócicos. Os sinais clínicos mais comuns são a poliartrite (que ocorre em 60-75% dos doentes) e a inflamação cardíaca (50-60%). a incidência de coreia em doentes com IRA é altamente variável entre as populações, flutuando entre 2-30%. O eritema circunscrito e os nódulos subcutâneos têm sido raros nos últimos tempos, ocorrendo em menos de 5% dos relatórios.
III. Envolvimento cardíaco
Até 60% dos doentes com ARF podem progredir para a DRH, e o endocárdio, pericárdio ou miocárdio podem estar envolvidos. Os danos das válvulas são a marca distintiva da doença cardíaca reumática. A válvula mitral está quase sempre envolvida, por vezes em combinação com a válvula aórtica, e o envolvimento da válvula aórtica por si só é raro. Os danos nas válvulas pulmonares e tricúspides são frequentemente secundários à hipertensão pulmonar devido a doença valvular do lado esquerdo. O dano precoce das valvas leva à regurgitação. Nos anos seguintes, o espessamento recorrente da cúspide valvar, a formação de cicatrizes e a calcificação, principalmente devido à recorrência, podem levar à estenose valvar. Assim, a manifestação característica da inflamação cardíaca em novos casos é a regurgitação mitral, por vezes acompanhada de regurgitação aórtica. A inflamação do miocárdio pode afectar as vias de condução eléctrica do coração, levando a intervalos PR prolongados (bloqueio AV grau I ou bloqueio superior raro) e a uma diminuição dos primeiros sons cardíacos.
Os doentes com DRH são frequentemente assintomáticos durante vários anos antes das suas lesões valvulares progredirem para a insuficiência cardíaca. Além disso, especialmente em áreas com poucos recursos, é muitas vezes difícil fazer o diagnóstico de SDRA, pelo que as crianças, adolescentes e jovens adultos podem ter SDRA mas não estar conscientes disso. Estes casos podem ser diagnosticados por ecocardiografia, e a auscultação carece de sensibilidade e especificidade para doentes assintomáticos com DRR. Em populações com elevada prevalência de DRH, a ecocardiografia de rastreio em crianças em idade escolar tornou-se cada vez mais comum, graças aos desenvolvimentos tecnológicos na ecocardiografia portátil e à harmonização de directrizes baseadas na UCG para o diagnóstico da DRH. Embora a terapia de prevenção secundária deva ser iniciada após a realização de um diagnóstico de DRS baseado na ecocardiografia, o significado clínico desta DRS crítica não foi clarificado.
IV. Envolvimento conjunto
A forma mais comum de envolvimento articular na ARF é a artrite, ou seja, evidência objectiva de inflamação manifestada por eritema e dor numa articulação, frequentemente maior do que uma articulação envolvida (ou seja, poliartrite). A IRA envolve quase sempre grandes articulações, mais frequentemente o joelho, tornozelo, anca e cotovelo, e é frequentemente assimétrica. A dor é severa e leva frequentemente a uma deficiência funcional, que pode melhorar com medicamentos anti-inflamatórios.
O envolvimento ligeiro nas articulações é também relativamente comum e é considerado o sintoma subjacente mais comum em grupos de alto risco nas directrizes de diagnóstico australianas, mas na altura em que foi escrito, isto ainda não estava incluído nos critérios de classificação Jones. A artralgia sem evidência objectiva de artrite envolve frequentemente grandes articulações, tal como a poliartrite errante. Em algumas populações, também se pode observar monoartrite asséptica, que pode estar relacionada com o envolvimento precoce de medicamentos anti-inflamatórios antes do início da poliartrite migratória.
Os sintomas articulares da ARF respondem bem aos salicilatos e outros AINEs. De facto, o envolvimento articular com sintomas que persistem durante 1-2 dias após a adição de salicilatos, provavelmente não se deve à ARF.
V. Chorea
A corea minor ocorre frequentemente na ausência de outros sintomas clínicos, tem um longo período de incubação após infecção estreptocócica do grupo A, e é mais frequentemente observada nas mulheres. Os movimentos semelhantes aos da coréia envolvem frequentemente a cabeça (resultando numa actividade característica de escultura da língua) e as extremidades superiores (Capítulo 448). Estes sintomas podem ser generalizados ou confinados a um membro (coréia lateralizada). Em casos ligeiros, apenas um exame pormenorizado os pode revelar, contudo, na maioria dos casos graves, o paciente afectado tem dificuldade em cuidar de si próprio. São frequentemente acompanhados por instabilidade emocional e traços obsessivo-compulsivos, e estes podem durar mais do que movimentos do tipo coréia (muitas vezes 6 semanas para recuperar, mas também podem durar até 6 meses).
VI. Manifestações cutâneas
A erupção típica da ARF é o eritema anular (Capítulo 24), que começa como uma mancha vermelha rosada com uma área central normal e uma borda em expansão rastejante para fora. A erupção cutânea é facilmente dissipada e aparece em frente ao examinador. Ocorre principalmente no tronco, em parte nas extremidades, mas quase nunca na face.
Os nódulos subcutâneos são pequenas massas subcutâneas indolores e bem móveis (0,5-50 px) localizadas na superfície de proeminências ósseas, especialmente nas mãos, pés, cotovelos, occipitais e ocasionalmente nas vértebras. São na sua maioria sintomas de início tardio, aparecendo 2-3 semanas após o início da doença, durando vários dias a 3 semanas, e estão na sua maioria associados a inflamação cardíaca.
VII. Outras manifestações
A febre ocorre na maioria dos doentes com ARF, mas é rara na simples coréia. Embora a febre alta (>39°C) seja característica, não é rara a hipotermia. A proteína reactiva cronotrópica aguda também é elevada na maioria dos doentes.
VIII. Determinação do diagnóstico.
Dada a ausência de um teste confirmatório definitivo, o diagnóstico de IRA baseia-se num conjunto típico de manifestações clínicas e provas de infecção estreptocócica do grupo A antecedente, enquanto outros diagnósticos precisam de ser excluídos. Esta incerteza levou o Dr. T. Duckett Jones a propor uma série de critérios de classificação em 1944 (posteriormente referida como a classificação Jones). As directrizes de diagnóstico existentes são os critérios Jones revistos pela OMS em 1992, mas é importante notar que outras directrizes, incluindo os critérios australianos e neozelandeses, têm uma maior sensibilidade diagnóstica em pessoas de alto risco para a ARF.