Febre reumática
Visão geral
A febre reumática (febre reumática) é uma doença auto-imune causada por infecção com estreptococos hemolíticos do grupo A do grupo B nas vias respiratórias superiores, e pode ter lesões generalizadas do tecido conjuntivo, afectando particularmente as articulações, coração, pele, e ocasionalmente o sistema nervoso, vasos sanguíneos, membranas plasmáticas, e órgãos internos tais como os pulmões e rins. A doença tem tendência a repetir-se, e os ataques recorrentes de inflamação cardíaca podem levar ao desenvolvimento e progressão de doenças cardíacas reumáticas.
A doença ocorre mais frequentemente no Inverno e na Primavera, com a humidade e o frio a serem factores desencadeantes importantes. A idade de início é entre os 9 e 17 anos, principalmente durante os anos escolares, mas é rara antes dos 4 anos e menos comum após os 25 anos de idade. A proporção de machos e fêmeas é igual. Sobrepopulação, má nutrição e falta de medicamentos são propícias à multiplicação e propagação dos estreptococos e constituem uma epidemia da doença. Embora a incidência da doença tenha diminuído consideravelmente nos países ocidentais desenvolvidos, ainda é altamente prevalecente em países em desenvolvimento como o Sudeste Asiático, África e grandes partes da América Central e do Sul. A incidência de febre reumática em doentes com infecção estreptocócica não tratada durante o período da epidemia é de 1 a 3%.
80/100,000. A incidência da febre reumática é maior nas zonas rurais do que nas zonas urbanas.
Manifestações clínicas
1) Sintomas e sinais
(1) Sintomas prodromatos: 2-6 semanas antes do aparecimento dos sintomas típicos, há frequentemente manifestações de infecção estreptocócica do tracto respiratório superior, como faringite ou amigdalite, como febre, dor de garganta, gânglios linfáticos submandibulares inchados, tosse e outros sintomas. No entanto, mais de metade dos pacientes não se queixam disso apresentando clinicamente a história, porque os sintomas pródromos são ligeiros ou transitórios.
(2) Manifestações típicas: A febre reumática tem cinco manifestações principais: poliartrite errante, cardite, nódulos subcutâneos, eritema anular, e coréia. Estas manifestações podem ocorrer isoladamente ou em combinação e podem dar origem a muitos subtipos clínicos. As manifestações cutâneas e subcutâneas são incomuns e normalmente só ocorrem em pacientes com artrite pré-existente, coréia ou doença cardíaca. 50-70% dos pacientes têm febre irregular, febre moderada é comum e febre alta pode estar presente, mas a febre não é diagnosticada de forma específica.
A “artrite” é a manifestação clínica mais comum. É uma condição errante e poliartrítica. Grandes articulações como o joelho, tornozelo, cotovelo, pulso e ombro estão predominantemente envolvidos, com vermelhidão localizada, inchaço, ardor, dor e maciez, por vezes com exsudação. As dores nas articulações raramente duram mais de um mês e normalmente subsidiam no prazo de 2 semanas. Não subsistem deformidades após um episódio de artrites. As preparações de ácido salicílico são muito eficazes no alívio dos sintomas articulares. A artralgia pode ocorrer ou piorar com o tempo frio ou chuvoso. Os casos ligeiros e atípicos podem ser mono ou oligo- ou oligo-articulares, ou podem envolver articulações menos comuns tais como a anca, os nós dos dedos, a mandíbula, as articulações intercostais esternoclaviculares e torácicas, sendo estas últimas frequentemente confundidas com sintomas cardíacos.
(ii) Inflamação cardíaca: Os pacientes queixam-se frequentemente de palpitações, falta de ar e desconforto cardíaco anterior após o exercício. Na inflamação da válvula mitral, pode haver um sopro alto e sistólico na região apical ou um sopro curto e baixo, médio e sistólico (sopro de carey coombs). Na base do coração pode ouvir-se um murmúrio suave e médio diastólico na valvulite aórtica. A taquicardia sinusal (frequência cardíaca >100 batimentos/minuto mesmo depois de dormir) é frequentemente um sinal precoce de inflamação cardíaca. A pericardite em febre reumática é maioritariamente leve, com derrame pericárdico detectável na ecocardiografia e insuficiência cardíaca congestiva em casos graves de febre cardíaca. Os doentes com doença ligeira podem ter apenas palpitações progressivas, aumento da falta de ar (sinal de hipocapnia) sem qualquer outra explicação patológica ou fisiológica, ou apenas manifestações subclínicas de inflamação cardíaca com tonturas, fadiga e fraqueza. A inflamação cardíaca pode ocorrer sozinha ou em conjunto com outros sintomas. Aproximadamente 50% dos doentes com febre reumática com início de artrite têm cardite. Em aproximadamente 50% dos doentes adultos com envolvimento cardíaco, os danos cardíacos são detectados muito mais tarde.
(iii) Eritema anular: presente em 6-25% dos casos, a erupção é um anel vermelho pálido de eritema com um centro pálido, que aparece e desaparece subitamente, em poucas horas ou um a dois dias, nas extremidades proximais e no tronco. O eritema anular aparece frequentemente mais tarde após a infecção estreptocócica.
④ Nódulos subcutâneos: nódulos pequenos, ligeiramente duros e indolores localizados no tecido subcutâneo do lado extensor das articulações, especialmente no cotovelo, joelho, pulso, occipital ou espinha toracolombar, sem aderência à pele e sem alterações inflamatórias eritematosas na pele superficial, frequentemente em conjunção com cardite. A incidência varia de 2% a 16%.
⑤ Chorea: ocorre frequentemente em crianças dos 4 aos 7 anos de idade. É um movimento involuntário e sem propósito do tronco ou membros. O rosto pode caracterizar-se por sobrancelhas e pestanejos, abanar a cabeça e virar o pescoço, e a língua a sair. Os membros podem exibir movimentos alternados ritmados, tais como endireitamento e flexão, inversão e rapto, rotação para a frente e para trás, etc., que são agravados pela excitação e desaparecem durante o sono. A incidência é relatada em cerca de 3% na China e até 30% no estrangeiro.
(vi) Outros sintomas: transpiração excessiva, epistaxe, petéquias e dores abdominais não são raros, estes últimos por vezes mal diagnosticados como apendicite ou abdómen agudo, que podem ser devidos a vasculite mesentérica. Na presença de danos renais, os glóbulos vermelhos e as proteínas podem aparecer na urina. Pneumonia, pleurisia e encefalite tornaram-se raras nos últimos anos.
2. testes laboratoriais: indicadores de infecção estreptocócica, aumento de reactantes de fase aguda e anomalias em vários indicadores imunológicos podem ser medidos. A taxa positiva de estreptococos em cultura faríngea de esfregaço é de cerca de 20-25%, e a taxa positiva de hemolysina “O” (ASO) e de enzima anti-DNA-B é de cerca de 50-85% respectivamente, com esta última a durar mais tempo, o que é de grande importância na determinação da etiologia da infecção estreptocócica. A taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) e a taxa de positividade da proteína C-reativa são elevadas, até 80%, na fase aguda da febre reumática do primeiro episódio. No entanto, em caso de febre reumática tardia ou prolongada, a taxa de ESR positiva é apenas de cerca de 60% e a taxa de CRP positiva pode cair para 25% ou menos, mas o aumento da electroforese da glicoproteína sérica alfa 1 e alfa 2 é até 70% e é mais sensível do que os dois primeiros. Os marcadores imunológicos não específicos como as imunoglobulinas (IgM, IgG), os complexos imunológicos circulantes (CIC) e o complemento C3C são aumentados em cerca de 50-60% dos casos.
Os marcadores imunitários específicos são importantes no diagnóstico de doenças cardíacas reumáticas. A taxa positiva de anticorpos anti-cardíacos (AHRA) por imunofluorescência indirecta e ELISA é de 48,3% e 70% respectivamente, a taxa positiva de anticorpos anti-histococos de polissacarídeo de parede (ASP) é de 70%-80%, e a taxa positiva de teste de actividade procoagulante linfocitário periférico (PCA) é superior a 80%, este último tem maior sensibilidade e especificidade.
3. ECG e testes de imagem: têm maior significado para as doenças cardíacas reumáticas. A electrocardiografia pode ajudar a detectar taquicardia sinusal, intervalo P~R prolongado e várias arritmias. A ecocardiografia pode detectar inflamação cardíaca precoce e ligeira, bem como formas subclínicas de inflamação cardíaca, e é mais sensível a derrames pericárdicos ligeiros. A ecocardiografia pode detectar formas leves e subclínicas de miocardite.
Pontos de diagnóstico
1. febre reumática aguda típica: Os critérios Jones, revistos em 1992, são tradicionalmente utilizados e incluem
Manifestações primárias: cardite, poliartrite, coréia, eritema anular, nódulos subcutâneos.
Manifestações secundárias: artralgia, febre, aumento dos reagentes de fase aguda (ESR, CRP), intervalo P~R prolongado.
Evidência de infecção estreptocócica anterior: isto é, cultura positiva de esfregaço de garganta ou teste rápido de antígeno estreptocócico, ou elevada potência de anticorpos estreptocócicos.
Se houver evidência de infecção estreptocócica anterior e duas manifestações principais ou uma manifestação principal mais duas manifestações menores, isto é altamente sugestivo de febre reumática aguda. Contudo, a adesão estrita aos critérios de diagnóstico acima mencionados pode não ser necessária nos três casos seguintes em que não se pode encontrar outra causa: coréia como única manifestação clínica; inflamação cardíaca de início insidioso ou de início lento; história de febre reumática ou doença cardíaca reumática actual com elevado risco de recorrência de febre reumática quando reinfectada com estreptococos do grupo A.
2. febre reumática atípica ou ligeira: muitas vezes não satisfazendo os critérios Jones (1992) revistos, o diagnóstico pode ser feito nas seguintes etapas.
Interrogatório e exame cuidadoso para determinar a presença de manifestações primárias ou secundárias. Por exemplo, a febre cardíaca ligeira apresenta-se frequentemente com palpitações gradualmente crescentes e falta de ar sem qualquer causa. A hipotermia pode ser detectada por medições regulares da temperatura, e só pode ser vista clinicamente com queixas de vertigens e fadiga.
Testes imunológicos específicos podem ser realizados em hospitais, quando disponíveis. Por exemplo, os anticorpos anticardíacos, que podem ser realizados apenas com um microscópio fluorescente, e ASP e PCA positivos são altamente sugestivos da presença de doença cardíaca reumática.
A ecocardiografia por doppler a cores, electrocardiografia e nucleografia miocárdica podem detectar formas ligeiras e subclínicas de inflamação cardíaca (por vezes os resultados positivos podem ser medidos em casos com manifestações clínicas de artrite simples).
Outras doenças possíveis estão descartadas. As seguintes doenças devem ser diferenciadas.
① artrite reumatóide: a diferença com esta doença é a artrite persistente com rigidez matinal, elevada potência do factor reumatóide e acentuados danos ósseos e articulares;
(ii) Lúpus eritematoso sistémico: uma erupção cutânea específica, como a borboleta eritematosa, positiva para anticorpos anti-nucleares, anti-dsDNA e anti-Sm de alta potência, e possíveis danos renais e hematológicos.
(iii) espondilite anquilosante: manifestações marcadas de artrite sacroilíaca e tendinite, positivas para HLA-B27, com tendência familiar a desenvolver-se;
(iv) Outras artrite reactiva: história de infecção intestinal ou do tracto urinário, predominantemente artrite dos membros inferiores. HLA-B27 positivo com tendinite e dores lombares baixas;
⑤ Artrite alérgica com tuberculose (doença de Poncet): historial de infecção por tuberculose, teste cutâneo positivo de tuberculina, má eficácia dos AINEs, terapia anti-tuberculose eficaz;
(vi) Endocardite infecciosa subaguda: anemia progressiva, petéquias, esplenomegalia, embolia, hemoculturas positivas;
(vii) Infecção viral do coração: existem sintomas pródromos de infecção viral tais como congestão nasal, corrimento nasal e lacrimação, testes de neutralização viral e potência de anticorpos acentuadamente aumentados e arritmias cardíacas marcadas e intratáveis.
As fases iniciais das doenças acima mencionadas são frequentemente confundidas com artrite reumatóide ou cardiite, o que pode facilmente levar a um diagnóstico errado. O diagnóstico de exclusão é uma etapa de diagnóstico indispensável para confirmar o diagnóstico de febre reumatóide.
Opções e princípios de tratamento]
Objectivos do tratamento: eliminar a infecção estreptocócica e remover a causa da febre reumática; controlar os sintomas clínicos, para que a inflamação cardíaca, artrite, coreia e outros sintomas sejam rapidamente aliviados e a dor causada pela febre reumática seja aliviada; lidar com várias complicações e comorbilidades, melhorar a qualidade física e a qualidade de vida do paciente, e prolongar a esperança de vida.
1.General tratamento: prestar atenção a manter quente, evitar humidade e frio. Aqueles com inflamação cardíaca devem descansar na cama. Após a temperatura corporal estar normal, a taquicardia é controlada e o electrocardiograma é melhorado, continuar a descansar na cama durante 3~4 semanas e depois retomar as actividades. A artrite aguda também deve ser descansada na cama nas fases iniciais até que a sedimentação do sangue e a temperatura corporal estejam normais, e depois iniciar as actividades.
2, eliminar as infecções estreptocócicas: esta é uma medida importante para remover a causa da febre reumática, caso contrário, a doença voltará a aparecer ou persistirá. Actualmente, reconhece-se que a penicilina benzatina é a droga de eleição. Para a infecção inicial por estreptococos, a penicilina benzatina 600.000u pode ser injectada intramuscularmente abaixo de 27Kg de peso, e 1,2 milhõesu uma dose pode ser utilizada acima de 27Kg de peso. Para a profilaxia secundária de febre reumática recorrente ou doença cardíaca reumática: a dose acima deve ser injectada por via intramuscular uma vez cada 1~3 semanas, dependendo da condição, até que a infecção estreptocócica já não se repita, depois pode ser alterada para uma vez a cada 4 semanas. Para os alérgicos ou resistentes à penicilina, mudar para eritromicina 0,25g 4 vezes por dia ou roxitromicina 150mg 2 vezes por dia durante 10 dias. Em alternativa, podem ser utilizadas lincomicina, cefalosporinas ou quinolonas. Nos últimos anos, foi proposto um tratamento de 5 dias de azitromicina, com pacientes com mais de 16 anos de idade a tomar 500mg/dia em duas doses no primeiro dia e 250mg numa única dose no segundo a quinto dia. Após o tratamento acima descrito, a eritromicina 0,5/dia ou sulfadiazina (ou sulfatazol) 0,5g uma vez por dia (para os que pesam <27kg) ou 1g uma vez por dia (para os que pesam ≥27kg) pode ser utilizada como profilaxia de longo prazo. No entanto, deve-se ter o cuidado de beber muita água e rever regularmente o quadro sanguíneo para prevenir a leucopenia.
Duração da profilaxia secundária: Deve depender da idade do paciente, do grau de susceptibilidade estreptocócica, do número de episódios de febre reumática, e da presença ou ausência de doença valvular deixada para trás. Em pacientes jovens, aqueles com predisposição para a febre estreptocócica, aqueles com episódios repetidos de febre reumática, aqueles com infecções cardíacas anteriores ou doença valvar residual, a duração da profilaxia deve ser o mais longa possível, pelo menos 10 anos ou até aos 40 anos de idade, ou mesmo para toda a vida. Para aqueles que tiveram infecções cardíacas mas não têm doenças residuais das válvulas, a duração da prevenção deve ser de pelo menos 10 anos, ou até à idade adulta para as crianças. Para a artrite simples, a duração da profilaxia pode ser ligeiramente encurtada, para um mínimo de 21 anos ou 8 anos para as crianças e 5 anos para os adultos.
3. tratamento anti-reumático: Para um envolvimento articular simples, são preferidos os AINE, geralmente ácido acetilsalicílico (aspirina), começando com uma dose de 3-4g/dia para adultos e 80-100mg/kg/dia para crianças, divididos em 3-4 doses orais. Outros medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, tais como naproxeno e dor anti-inflamatória, também podem ser utilizados. A prednisona é normalmente utilizada no tratamento daqueles que já desenvolveram inflamação cardíaca. A dose inicial é de 30-40mg/dia para adultos e 1,0-1,5mg/kg/dia para crianças, dividida em 3-4 doses orais. Para evitar o ressalto após a descontinuação das hormonas, a aspirina pode ser adicionada 2 semanas ou mais cedo antes da descontinuação das hormonas e só pode ser descontinuada após 2-3 semanas de descontinuação das hormonas. Em casos graves, tais como pericardite, inflamação cardíaca e insuficiência cardíaca aguda, a dexametasona 5-10mg/dia ou hidrocortisona 200mg/dia pode ser administrada por via intravenosa até que a condição melhore, mudando depois para a terapia hormonal oral. A duração da terapia anti-reumática deve ser de 6-8 semanas para a artrite simples e de pelo menos 12 semanas para a inflamação cardíaca. Se a doença for prolongada, a duração da terapia deve ser prolongada até a doença estar totalmente recuperada de acordo com as manifestações clínicas e os resultados laboratoriais.
Gestão de doenças cardíacas subclínicas: Aqueles que não têm antecedentes de doenças cardíacas e uma história recente de febre reumática requerem apenas um acompanhamento regular e aderência à profilaxia da penicilina de acção prolongada e não é necessário qualquer tratamento especial. Para quem já teve febre cardíaca ou sofre actualmente de doença cardíaca reumática, podem ser desenvolvidas medidas de tratamento específicas com base em testes laboratoriais (por exemplo, sedimentação sanguínea, anticorpos anti-cardíacos ou ASP, PCA, etc.), ecocardiograma, ECG e alterações nos sinais: ① se houver apenas pequenas alterações nos sinais e os testes acima indicados forem normais, o tratamento anti-reumático não é necessário e o acompanhamento deve ser continuado; ② se houver alterações significativas nos testes laboratoriais mas não houver outra explicação, o tratamento anti-reumático pode ser Se os testes laboratoriais voltarem ao normal após 2 semanas, não é necessário tratamento adicional. Se os testes laboratoriais ainda forem anormais, os itens relevantes podem ser novamente verificados após 2 semanas de tratamento anti-reumático adicional. Se ainda não houver alteração negativa e se houver sintomas e sinais suspeitos ou alterações no ecocardiograma ou ECG, é necessário um tratamento anti-reumático regular; ③ Se houver alterações óbvias nos testes laboratoriais, ECG e ecocardiograma sem qualquer outra explicação, embora não haja sintomas óbvios, devem ser realizadas mais observações e um curso de tratamento anti-reumático.
Os doentes com coréia devem ser tratados com sedativos, tais como Valium, Barbiturate ou Thorazine, para além dos acima referidos.
4, tratamento de complicações e comorbilidades: no processo de tratamento da febre reumática ou da doença cardíaca reumática a actividade repetida da febre reumática, etc., os doentes são propensos a infecção pulmonar, os casos graves podem levar a insuficiência cardíaca, por vezes complicados por endocardite, hiperlipidemia, hiperglicemia, hiperuricemia, doentes idosos com doenças cardíacas reumáticas também serão combinados com doenças coronárias ou mesmo enfarte agudo do miocárdio. Estas condições podem estar relacionadas com uma diminuição da resistência do organismo do doente ou com o tratamento a longo prazo com glicocorticóides e aspirina, e podem também estar relacionadas com a tendência do início da febre reumática para ser mais suave nos últimos anos, e com o facto de os doentes com doença cardíaca reumática viverem mais tempo do que no passado e sofrerem de várias doenças da velhice. Por conseguinte, a dosagem e a duração do tratamento com hormonas e AINE devem ser adequadas para evitar o aparecimento e o agravamento de várias complicações e comorbilidades. Ao mesmo tempo, é necessário estar atento a várias possibilidades durante o processo de tratamento e tratá-las atempadamente, tais como a insuficiência cardíaca, que deve ser tratada com pequenas doses de digitalis e diuréticos; para as infecções, os antibióticos eficazes devem ser seleccionados de acordo com as diferentes condições; as anomalias metabólicas e as doenças das artérias coronárias também devem ser detectadas e tratadas atempadamente.