A malformação renal repetitiva é uma variante do desenvolvimento embrionário do rim, com uma prevalência de cerca de 1 em 125 na população. É normalmente combinada com ureter repetitivo completo ou incompleto, e todos os sete casos neste grupo eram ureter repetitivo incompleto. A doença é assintomática em aproximadamente 60% dos doentes, com sintomas clínicos que se manifestam na presença de infecções do tracto urinário, hidronefrose, pedras urinárias e aberturas ureterais ectópicas. Como o rim superior é frequentemente displásico, é propenso a derrame ureteral pélvico obstrutivo. As complicações renais repetidas da hidronefrose ocorrem normalmente no ureter pélvico superior e manifestam-se normalmente por inchaço e dor na região lombar afectada. O diagnóstico é baseado em ultra-sons, urografia intravenosa, CT ou CTU. O ultra-som tem as vantagens de ser económico, não invasivo, fácil de executar e dinâmico. Pode mostrar a pélvis renal duplicada e o ureter, bem como complicações como a hidronefrose e o ureter dilatado e tortuoso. Contudo, quando a hidronefrose é óbvia e o córtex renal é fino, pode ser facilmente confundido com cistos renais e cistos adrenais, resultando em diagnósticos errados. No nosso grupo de sete pacientes com rim duplicado complicado por hidronefrose, três casos foram claramente diagnosticados por ultra-sons, e quatro casos tiveram exames de ultra-sons sugerindo a presença de possíveis quistos de pólos suprarrenais ou hidronefrose. Isto sugere que em casos de suspeita clínica de malformação renal duplicada, o diagnóstico clínico não deve ser completamente rejeitado apenas com base na ecografia, mas deve ser excluído através da repetição da ecografia ou outro exame. A utilização de ultra-sons diuréticos para observar dinamicamente as alterações na hidronefrose também foi relatada para melhorar a precisão do diagnóstico. A urografia intravenosa é um método comum e fiável de diagnóstico da hidronefrose complicada por rins duplicados, especialmente a urografia intravenosa de alta dose, que na maioria dos casos pode visualizar directamente o sistema colector e os ureteres do rim duplicado. No entanto, nos casos em que o rim duplicado é complicado por hidronefrose grave e o rim superior está pouco funcional e não aparece ou está mal visualizado, a urografia intravenosa pode ser difícil de diferenciar de um grande quisto renal. Se os seguintes sinais estiverem presentes na urografia intravenosa, são indicativos de uma malformação renal duplicada complicada por hidronefrose: (1) uma massa de tecido mole sobre a pélvis renal inferior; (2) o eixo da pélvis renal inferior e das pápulas é vertical ou virado para fora e para baixo, como um “lírio” suspenso baixo; (3) o número de pápulas é inferior ao normal; (4) a pélvis renal inferior está longe do pólo superior do rim; (5) a pélvis inferior O ureter da pélvis renal foi deslocado lateralmente. Dos sete pacientes deste grupo, quatro foram diagnosticados por urografia intravenosa, enquanto três não conseguiram fazer um diagnóstico definitivo porque o ureter não foi visualizado e, em vez disso, apresentava características ocupacionais como o empurrar e o deslocamento das calorias renais. Por conseguinte, nos casos em que as características acima mencionadas estão presentes, o diagnóstico de hidronefrose ou cisto renal não deve ser satisfeito apenas com o diagnóstico, mas deve ser combinado com manifestações clínicas e outros estudos de imagem para excluir a possibilidade de uma malformação renal duplicada complicando uma hidronefrose suprarrenal. A TC é também um método de diagnóstico importante quando uma suspeita de hidronefrose complicada do rim duplicado é difícil de diagnosticar com ultra-sons ou urografia intravenosa. As tomografias computorizadas melhoradas mostram frequentemente a pélvis e os calcârios duplicados e o uréter com mais precisão do que a ecografia. A pélvis superior é frequentemente vista como hipoplástica e medial, enquanto que a pélvis inferior é normalmente desenvolvida com calcârios grandes e pequenos e é baixa e lateral. Nos casos em que a pélvis renal superior está cisticamente dilatada devido ao fluido, deve-se ter o cuidado de não confundir isto com um cisto do pólo superior, que pode ser identificado através da procura de imagens ureterais duplicadas. A este respeito, a imagem 3D da CTU, que fornece uma imagem completa do rim e do uréter ao longo de todo o processo, é mais útil no diagnóstico. No nosso grupo de três casos em que o ureter não foi visualizado na urografia intravenosa, o diagnóstico foi confirmado em dois casos após a UAT ter sido realizada para encontrar um ureter duplicado, mas ainda havia um caso de hidronefrose grave que era difícil de diferenciar de um grande cisto renal depois de todos os estudos de imagem acima referidos. Em termos de tratamento, a hidronefrose leve com um rim duplicado pode ser acompanhada e não é necessário nenhum tratamento especial se não houver alteração significativa da hidronefrose; em casos de infecção combinada do tracto urinário e pedras urinárias, as comorbilidades correspondentes podem ser geridas. Nos casos com hidronefrose grave, deve ser realizada uma nefrectomia parcial. No nosso grupo, foram realizados três casos de nefrectomia parcial e não se observou recidiva da hidronefrose aos 1-3 anos de seguimento. Portanto, o diagnóstico de hidronefrose complicada por uma deformidade renal duplicada requer frequentemente uma combinação de métodos de imagem que se complementam e são abrangentes. A nefrectomia parcial deve ser realizada em casos de rim duplicado complicado por hidronefrose grave. Por outro lado, nos casos de quistos renais propostos clinicamente, especialmente os do pólo superior do rim, deve ser considerada a possibilidade de um rim duplicado complicado por hidronefrose grave e as investigações correspondentes devem ser realizadas. Se o diagnóstico pré-operatório não for claro, a base da cavidade cística deve ser cuidadosamente explorada intra-operatoriamente e se a cavidade estiver ligada ao sistema colector, deve ser realizada uma nefrectomia parcial para diagnosticar um rim duplicado com hidronefrose.