O que é um megacólon congénito? O tubo intestinal humano está sempre a esticar-se e a contrair-se a fim de transportar o seu conteúdo para a saída. O controlo final encontra-se nos gânglios debaixo da mucosa intestinal. Se o gânglio do recto estiver congenitamente ausente, a parte rectal do intestino actuará como um tubo de chumbo e não será capaz de se mover. Como resultado, a matéria fecal aloja-se no cólon acima do recto, provocando a sua dilatação como um balão. Foi anteriormente nomeado megacólon, uma vez que apenas se via o cólon dilatado. Etiologia Espasmo persistente do cólon rectal ou distal e estagnação das fezes no cólon proximal, causando hipertrofia e dilatação dessa secção do cólon. O megacólon congénito, também conhecido como anaplasia, é uma condição em que o canal intestinal (mais frequentemente o recto e o cólon sigmóide) não tem células ganglionares e está, portanto, num estado de espasticidade e estenose, resultando na perda das funções peristálticas e defecatórias normais. A incidência de megacólon congénito é o segundo tipo mais comum de malformação IG em recém-nascidos, com uma prevalência de 1:2000 a 1:5000 nos machos e uma tendência familiar para o desenvolvimento. Sintomas Quase todos os recém-nascidos normais passam as suas primeiras fezes dentro de 24 horas após o nascimento e dentro de 2-3 dias. Em crianças com megacólon congénito, porque o canal intestinal é espasmodicamente estreitado, não são passadas fezes dentro de 24-48 horas, ou apenas uma pequena quantidade é passada, e mais fezes só devem ser passadas após tratamento com barras de sabão ou enemas. Os sintomas de obstrução intestinal parcial ou mesmo completa de baixo nível aparecem geralmente dentro de 2-6 dias: vómitos, que podem ser infrequentes e pequenos, mas também podem ser frequentes e conter líquido biliar ou fecal; barriga distendida, com distensão abdominal total, ou em alguns casos distensão extrema, com uma barriga brilhante. Os sintomas são aliviados por laxação assistida, mas a obstipação, inchaço e vómitos reaparecem após alguns dias. Em alguns casos, após os primeiros dias de obstrução intestinal em recém-nascidos, pode haver um período de “remissão” de várias semanas ou mesmo meses, quando a criança pode ter intervalos normais ou pequenos de defecação, mas finalmente reaparecer com prisão de ventre intratável. Como resultado de episódios recorrentes, as crianças muitas vezes não ganham peso. Complicações tais como colite intestinal pequena (com diarreia), perfuração intestinal e malnutrição podem também ocorrer e podem levar à morte em casos graves. Conselhos de gestão e tratamento ao domicílio Cuidados ao domicílio: Ajudar a criança a manter os movimentos intestinais é o foco principal Abrir a cavidade anal com uma barra de sabão é o meio mais comum; maus resultados podem ser alcançados por dilatação (dedo ou dilatador), tendo o cuidado de ser suave e utilizando parafina líquida ou outras soluções lubrificantes. Para bebés com inchaço grave e obstipação, devem ser utilizados enemas regulares para ajudar à defecação, com bastante salina quente (são necessárias quantidades iguais de irrigação para dentro e para fora; não utilizar água salina hipertónica ou hipotónica ou água com sabão). Colocar 1½ colheres de sopa de sal em 1 garrafa de cerveja de água quente fervida dá uma solução de consistência semelhante à salina (9 g de sal dissolvido em 1000 ml de água destilada). Um enema com água normal pode causar desidratação devido à pressão osmótica, que por sua vez pode facilmente levar ao choque. O tratamento requer normalmente cirurgia. O tratamento do megacólon congénito é não cirúrgico, enterostomia ou cirurgia radical, e uma vez diagnosticado, a cirurgia radical megacólon é normalmente necessária para a curar. Para aqueles com segmentos curtos do intestino espástico e obstipação ligeira, pode ser utilizado um tratamento abrangente não cirúrgico, incluindo lavagens regulares do intestino com soro isotónico, dilatação anal, supositórios de glicerina, laxantes, e acupunctura ou fitoterapia chinesa para evitar a acumulação de fezes no cólon. Se os tratamentos acima mencionados não forem eficazes, a cirurgia deve ser realizada mesmo que o cólon seja curto e grande. A enterostomia é adequada para aqueles com complicações de colite intestinal pequena, perfuração intestinal ou mau estado nutricional geral. É um tratamento transitório, seguido de cirurgia colorectal radical cerca de 1~2 meses mais tarde. Após a operação, a criança deve ser treinada para defecar e o ânus deve ser dilatado regularmente durante 3 meses sob a orientação do médico para melhorar o resultado a longo prazo. Nos últimos anos, a idade da cirurgia radical de megacólon foi antecipada de 1 a 2 anos para 6 meses após o nascimento ou mesmo mais cedo, e cada vez mais crianças estão a ser submetidas a uma cirurgia radical de megacólon de uma fase no período neonatal para evitar complicações como a colite do intestino delgado e a desnutrição. A abordagem cirúrgica também mudou de complexa para simples, ou seja, de cirurgia transabdominal-perineal para cirurgia transanal. Actualmente, a cirurgia radical megacólon transanal está a tornar-se um procedimento popular devido à sua facilidade de operação, curta estadia hospitalar, rápida recuperação pós-operatória e baixas complicações. Diagnóstico precoce para evitar complicações graves Se um recém-nascido apresentar corrimento fecal retardado, distensão abdominal, obstipação ou vómitos, deve dirigir-se ao departamento de cirurgia pediátrica numa fase precoce para procurar ajuda especializada para determinar se tem megacólon congénito, uma vez que o diagnóstico precoce e a intervenção precoce são essenciais para evitar complicações graves.