O hiperesplenismo é uma síndrome com manifestações clínicas de esplenomegalia e uma diminuição de uma ou mais células sanguíneas com um aumento correspondente das células hematopoiéticas da medula óssea; os sintomas são aliviados pela esplenectomia. I. Função esplénica O baço é uma parte integrante do sistema monócito-macrófago, com um grande número de macrófagos distribuídos na medula vermelha, formando um leito filtrante reticulado. Cinco a 10 por cento do fluxo sanguíneo esplénico flui lentamente através da medula vermelha e as células que contêm bactérias, corpos estranhos ou células cobertas com anticorpos e complementos na superfície serão suficientemente contactadas e fagocitadas pelos macrófagos. O fluxo sanguíneo esplénico proveniente das pequenas artérias entra nos seios venosos através de microvasos. As células endoteliais do seio venoso formam muitas lacunas de 1-3 μm através das quais o sangue passa antes de regressar à pequena veia. Os glóbulos vermelhos e os glóbulos brancos têm cerca de 7-12 μm de diâmetro e têm de ser deformados para passar através das fendas do seio venoso. As células senescentes, danificadas e mal deformadas da corrente sanguínea não conseguem passar pela fissura e ficam retidas. A filtragem do sangue através da fagocitose e do mecanismo de retenção é a principal função do baço. Em segundo lugar, o baço tem a função de armazenar o sangue. No entanto, o seu papel na regulação do volume sanguíneo é limitado devido à fraca contratilidade do envelope esplénico. No entanto, a maioria dos neutrófilos circulantes e cerca de 1/3 das plaquetas são armazenados no baço. Causas e patogénese O hiperesplenismo está associado à esplenomegalia, e as causas da esplenomegalia incluem: 1. Doenças infecciosas Mononucleose infecciosa, endocardite infecciosa subaguda, tuberculose cornual, brucelose, esquistossomose, febre negra e malária. 2.Doenças imunitárias Anemia hemolítica autoimune, artrite reumatoide, síndrome de Felty, lúpus eritematoso sistémico e tuberculose. 3.Doenças de sedimentação Insuficiência cardíaca congestiva, pericardite constritiva, síndrome de Budd-Chiari, cirrose hepática, trombose da veia porta ou esplénica. 4.Doenças do sistema sanguíneo (1) Anemia hemolítica: esferocitose hereditária, talassemia e anemia falciforme. (2) Esplenomegalia infiltrativa: todos os tipos de leucemia aguda e crônica, linfoma, doenças mieloproliferativas e doença de armazenamento de lipídios, histiocitose maligna e amiloidose. 5 . Doenças do baço Linfoma esplênico, cisto esplênico e hemangioma esplênico. 6.Esplenomegalia primária A patogénese é desconhecida. Quando a esplenomegalia é causada por várias razões, a proporção do fluxo sanguíneo através da polpa vermelha aumentará, tornando a função de hiperfiltração do baço. Quando o baço está aumentado, 90% das plaquetas podem ser retidas no baço, e células sanguíneas normais ou anormais são retidas ou destruídas no baço. A diminuição das células sanguíneas circulantes pode causar um aumento compensatório da hematopoiese da medula óssea. A esplenomegalia é frequentemente acompanhada por um aumento do volume plasmático e por um aumento do fluxo sanguíneo esplénico, o que sobrecarrega a veia esplénica e provoca, assim, um aumento da pressão portal. Esta última, por sua vez, pode levar a uma nova esplenomegalia, aumentando o fluxo sanguíneo esplénico e formando um círculo vicioso. A realização de uma esplenectomia pode não só eliminar o hiperesplenismo, mas também interromper a ligação do desenvolvimento da doença. C. Manifestações clínicas A hematopoiese pode apresentar-se com anemia, infeção e tendência para hemorragias. A esplenomegalia é geralmente assintomática e é frequentemente detectada no exame físico. Por vezes, os sintomas do megasplenismo também são ligeiros, podendo os doentes sentir desconforto abdominal, diminuição do apetite ou desconforto ao dormir para um dos lados. A presença de dor e fricção no quarto esquerdo das costelas associada à respiração sugere frequentemente a possibilidade de enfarte esplénico. O grau de hematopenia devido ao hiperesplenismo varia consoante a causa da esplenomegalia. Normalmente, a hemopénia é mais pronunciada na esplenomegalia de estase. Na esplenomegalia devida a infiltração, como na leucemia crónica, o hiperesplenismo tende a ser menos pronunciado. O grau de esplenomegalia clínica não é necessariamente paralelo ao hiperesplenismo. Testes laboratoriais: No hiperesplenismo, há menos células sanguíneas, mas o padrão celular é normal. Na fase inicial, a leucopenia e a trombocitopenia são predominantes e, no hiperesplenismo grave, pode haver uma redução acentuada das três linhagens. O exame da medula óssea mostra um quadro proliferativo, podendo haver distúrbios de maturação, o que se deve à destruição maciça das células do sangue periférico, provocando a libertação excessiva de células. V. Diagnóstico 1. Se o baço for grande e não palpável sob as costelas, a ultrassonografia em modo B da região esplênica pode ser usada para referência clínica. 2 . Glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas podem ser reduzidos isoladamente ou simultaneamente. 3 . Imagem da medula óssea proliferativa. 4, a esplenectomia pode trazer a contagem de células sanguíneas perto ou de volta ao normal. As primeiras 3 bases para o diagnóstico são as mais importantes. Tratamento A doença primária deve ser tratada e, se a doença primária permitir, a esplenectomia pode ser considerada. Indicações: 1, esplenomegalia que provoca sintomas óbvios de compressão; 2, anemia hemolítica grave; 3, hemorragia causada por trombocitopenia; 4, granulocitopenia extrema com história de infecções recorrentes. A trombocitemia secundária após esplenectomia acarreta o risco de complicações trombóticas em doentes acamados ou idosos, remove o órgão de filtragem protetor e predispõe os doentes jovens a infecções transmitidas pelo sangue. Por conseguinte, devem ser tomadas precauções especiais na esplenectomia em doentes jovens, idosos e acamados.