O baço de que estamos a falar aqui não é a mesma coisa que o “baço” frequentemente referido na medicina chinesa. Embora o baço na medicina tradicional chinesa seja um dos Cinco Órgãos, não é um órgão substancial – não se encontra no corpo. Isto é o que é frequentemente referido como “fraqueza do baço e do estômago” e “desarmonia do baço e do estômago”. Ao discutir o baço, é importante excluir o conceito da teoria médica chinesa para evitar mal-entendidos. Então como é exactamente o baço? E o que é o hiperesplenismo?
Visão geral
Ao contrário de órgãos ocos como o estômago, intestinos e bexiga, o baço é um órgão substancial – uma estrutura inteira com a forma de uma ervilha grande, ligeiramente mais pequena que o punho da própria mão no seu estado normal, e ocupando os lados esquerdo e direito da cavidade abdominal superior de forma aproximadamente simétrica com o fígado, protegida pela caixa torácica. O baço é um órgão linfático importante, mas não está no sistema do tracto linfático, mas sim no tracto sanguíneo. Tem funções tais como hematopoiese, filtração do sangue, remoção de células sanguíneas senescentes e participação na resposta imunitária. Quando ocorre hipersplenismo, as principais manifestações clínicas estão relacionadas com a sua capacidade de remover células sanguíneas.
Hiperesplenismo, ou hiperesplenismo, refere-se a uma síndrome clínica acompanhada de esplenomegalia e consumo excessivo de células sanguíneas de uma variedade de causas. O hipersplenismo é uma síndrome e não é um nome de diagnóstico para uma doença separada. As células sanguíneas e plaquetas são destruídas durante a filtração no baço excessivamente aumentado, resultando nas manifestações clínicas correspondentes, tais como anemia, granulocitopenia, trombocitopenia e hematopoiese activa da medula óssea.
Patogénese
A esplenomegalia primária é rara e não existe uma causa reconhecida, resultando frequentemente em granulocitopenia primária, trombocitopenia primária, etc. Além disso, os aneurismas e hemangiomas cavernosos do próprio baço podem causar algum grau de hiperfunção.
A grande maioria do hipersplenismo é secundária, o que significa que não é o próprio baço que é afectado. As principais causas incluem
1. esplenomegalia de estase devido à hipertensão portal, que é de longe o tipo mais comum de hipersplenismo na prática clínica. A hipertensão portal é também uma síndrome clínica, na sua maioria secundária à cirrose hepática de várias causas, hepatite viral, lesão hepática alcoólica, fasciolose hepática ou esquistossomose, hepatite auto-imune, síndrome de Buga, trombose venosa portal ou degeneração vascular cavernosa são algumas das causas mais comuns.
2. doenças hemolíticas crónicas, tais como esferocitose hereditária, hemólise auto-imune e anemia marítima;
3, várias infecções acompanhadas de esplenomegalia, infecções agudas são comuns na hepatite viral ou mononucleose infecciosa, infecções crónicas são comuns na tuberculose, brucelose, malária, esquistossomose, esquistossomose hepática, etc;
4. várias doenças do sistema imunitário e granulomas inflamatórios, tais como lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, síndrome de Felty e doença nodular;
5, tumores malignos tais como linfoma, leucemia e tumores metastáticos esplénicos;
7. depósitos lipídicos hereditários, tais como a doença de Gaucher e a doença de Niemann-Pick;
8. doenças mieloproliferativas como a verdadeira eritroblastose, leucemia granulocítica crónica e mielofibrose.
Sintomas e riscos
Os principais riscos de hipersplenismo são duplos. Em primeiro lugar, o efeito dominante da esplenomegalia causa um grau de desconforto, principalmente sob a forma de distensão abdominal e uma sensação de plenitude depois de comer. Contudo, isto é frequentemente tolerado pelo paciente e é possível ver pacientes com um “baço gigante”, onde todo o lado esquerdo do abdómen é ocupado pelo baço.
Os efeitos fisiológicos estão principalmente relacionados com a função do baço, uma vez que o sangue passa através dele, destruindo um número excessivo de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, com uma gama de sintomas. Em resumo, uma redução dos granulócitos pode levar a infecções, uma redução dos glóbulos vermelhos, ou anemia, pode levar a palidez e fraqueza, e uma redução das plaquetas pode levar a hemorragias.
No hipersplenismo, se acompanhado de supressão da medula óssea, a hematopoiese pode ser melhorada e as funções imunitárias e secretas podem ser afectadas. No entanto, a relativa redução da contagem de sangue é frequentemente ignorada.
Testes complementares
Muitos casos de hipersplenismo são insidiosos, ou seja, as manifestações clínicas podem não ser aparentes devido à hiperplasia compensatória da medula óssea, que compensa em certa medida o esgotamento das células sanguíneas. O diagnóstico de hipersplenismo é geralmente feito por ultra-sons abdominais (ou TAC) combinados com testes sanguíneos de rotina, que sugerem um baço aumentado com uma contagem reduzida de células sanguíneas e/ou plaquetas. É importante notar que há frequentemente resultados de exames físicos que indicam um “baço aumentado”, que é um julgamento médico baseado na média de uma pessoa normal e não indica necessariamente hiperesplenismo, mas requer um diagnóstico clínico. Além disso, ECT, PET-CT e biópsias patológicas são todas possíveis vias de diagnóstico a considerar. No entanto, o aspecto mais importante do diagnóstico do hiperesplenismo é identificar a causa primária da doença para que o tratamento possa ser direccionado.
Modalidades e indicações de tratamento
No hiperesplenismo secundário, é necessário um tratamento agressivo da causa primária. Por exemplo, se a infecção for controlada, a leucemia estiver em remissão e a hipertensão portal for reduzida, a maior parte do hiperesplenismo pode ser aliviada até certo ponto. No entanto, em casos de esplenomegalia que permanece incontrolável após tratamento não cirúrgico, o tratamento cirúrgico ou intervencionista é a modalidade preferida, uma vez que não existem medicamentos específicos que a possam conter uma vez que tenha causado anemia grave, trombocitopenia, levando a hemorragias graves, etc. Isto inclui geralmente esplenectomia, esplenectomia parcial e tratamento intervencionista (actualmente a embolização da artéria esplénica é a base), sendo a esplenectomia o tratamento mais directo e definitivo. Para além do hiperesplenismo primário e das doenças do próprio baço, tais como tumores esplénicos, a esplenectomia para o hiperesplenismo requer indicações rigorosas. Estas incluem principalmente as seguintes doenças.
1. esplenomegalia congestiva devido a hipertensão portal;
2. doenças infecciosas causadoras de esplenomegalia, tais como abscesso esplénico, tuberculose;
3. esferocitose hereditária, anemia hemolítica auto-imune, etc;
4.Primary Púrpura trombocitopénica com tratamento médico ineficaz;
5, anemia aplástica crónica;
6. leucemia granulocítica crónica com baço gigante;
7. doença de Gaucher;
8. certas doenças de Hodgkin.
É de salientar que a esplenectomia ou embolização da artéria esplénica só pode aliviar o baço da sua influência no sistema hematológico e não pode curar a doença original. Em particular, em algumas doenças hematológicas como a eritroleucemia, o hipersplenismo pode ter um efeito paliativo nos sintomas da própria doença; na mielofibrose crónica, a hematopoiese pode ser transferida para o baço durante a mielosclerose; ou na doença de Gaucher, as lesões hepáticas podem piorar após a remoção do baço, e a remoção do baço pode fazer mais mal do que bem.
Para pacientes que são adequados para a remoção do baço, a viabilidade da sua condição e se têm alguma contra-indicação à cirurgia também precisam de ser avaliados num especialista hospitalar regular. Se a cirurgia não for tolerada, um tratamento intervencionista menos invasivo pode ser uma opção apropriada.
Tratamento e prevenção da doença
Embora o hipersplenismo seja prejudicial à saúde, os seus efeitos são limitados e, excepto nos casos graves em que pode ser fatal devido a surtos de infecção e tendências sanguíneas, o prognóstico da maioria dos doentes hipersplénicos está frequentemente directamente relacionado com a causa primária. Dada a variedade e complexidade das causas primárias, a prevenção é quase impossível. Dada a elevada prevalência da hepatite viral no país, a prevenção da transmissão da hepatite e o tratamento antiviral agressivo continuam a ser relevantes.
No caso de outras causas de hipersplenismo, a escolha do tratamento tem de ser totalmente informada por especialistas em medicina hematológica, reumatológica e infecciosa e uma avaliação completa das implicações da remoção do baço antes de decidir sobre o tratamento cirúrgico.