Os tumores malignos da bainha nervosa surgem mais frequentemente das células de Shewan na bainha nervosa periférica, mas alguns podem ser causados pela transformação maligna de tumores da bainha nervosa ou neurofibromas. O comportamento biológico é de baixa malignidade e muitas vezes não é facilmente diagnosticado antes da cirurgia. Características patológicas: o tumor é na sua maioria redondo ou ovóide com um pseudo envelope, e tem uma ligação com o nervo de origem. As células tumorais são abundantes e dispostas num padrão fenestrado ou rodopiante. As células são bem diferenciadas ou pouco diferenciadas em pleomorfismo, infiltrando-se no tecido circundante. S-100 é um marcador sensível e específico para tumores malignos da bainha do nervo. S-100 é um marcador sensível e específico para tumores malignos da bainha nervosa, com uma taxa positiva de mais de 70% na literatura. O tratamento principal é a cirurgia. Os tumores malignos das bainhas nervosas não são sensíveis à radioterapia ou quimioterapia e têm um mau prognóstico.