O megacólon congénito é geralmente uma obstrução intestinal funcional de baixo nível do cólon causada por uma distribuição anormal dos nervos. A patogénese é que, devido à ausência dos plexos nervosos intermusculares e submucosais na parede intestinal, o espasmo muscular liso no segmento intestinal correspondente faz com que o conteúdo do intestino seja difícil de passar para fora do corpo através do segmento intestinal doente, resultando na acumulação do conteúdo da luz intestinal e causando obstrução intestinal parcial ou completa. O lúmen do intestino com uma distribuição nervosa normal é severamente dilatado, e com o tempo desenvolve-se uma hipertrofia compensatória. A lesão pode ocorrer em parte do cólon ou em todo o cólon, mas raramente o íleo terminal e todo o tracto digestivo estão envolvidos.
É importante que as crianças com megacólon sejam diagnosticadas o mais cedo possível. Quanto mais tarde o tratamento, mais provável é que se desenvolva a colite intestinal pequena, uma vez que o crescimento excessivo de bactérias na secção dilatada do intestino liberta toxinas bacterianas, causando a perda de uma grande quantidade de fluido da luz intestinal, ou a perda de grandes quantidades de fluido electrolítico devido à diarreia, levando à desidratação e mesmo à morte. Os pais que suspeitem de movimentos intestinais anormais devem, portanto, ser vistos prontamente para um diagnóstico precoce.
Sintomas clínicos: defecação atrasada após o nascimento (frequentemente 24-48 horas após o nascimento), auto-expulsão difícil ou não assistida de fezes, pequeno corrimento anal, obstipação obstinada, distensão abdominal e vómitos. Por vezes a obstipação é apenas suave ou gradual.
Em crianças com diagnóstico tardio, a anorexia e a falta de desejo normal de defecar podem estar presentes.
Diagnóstico
Sintomas: Defecação retardada após o nascimento (frequentemente 24-48 horas após o nascimento), distensão abdominal progressiva, obstipação persistente e, em casos graves, vómitos. Atraso no crescimento e desenvolvimento.
Ao exame: atraso no crescimento, má nutrição, distensão abdominal, colaterais cólicas dilatadas à palpação do abdómen, mesmo padrões intestinais visíveis, exame anal: o recto está apertado, há um anel de constrição, ou há uma sensação de envolver o dedo, acompanhada de uma sensação de vazio rectal, extracção e exame do dedo com evacuação explosiva das fezes. A possibilidade de megacólon deve ser considerada.
Película abdominal lisa: obstrução intestinal de baixo nível.
Enema de bário: obstrução colónica típica visível com estreitamento distal e dilatação proximal e presença de um segmento migratório entre os segmentos dilatado e estenótico, parecendo-se com um funil. A apresentação típica pode faltar durante o período neonatal, portanto, se não for esclarecida atempadamente, o exame é melhor repetido aos 3 meses de idade.
O diagnóstico definitivo depende da biópsia da parede rectal: ausência de células ganglionares.
Diagnóstico diferencial.
1, doença marginal da classe cólica: sintomas semelhantes ao megacólon, enema de bário sem alterações típicas do megacólon, biopsia patológica laparoscópica pode diferenciar.
2, obstipação funcional: também uma das perturbações mais comuns do sistema digestivo na infância. De acordo com os nossos critérios diagnósticos de obstipação funcional.
Pré-requisitos diagnósticos: (1) ≤2 movimentos intestinais por semana; (2) pelo menos 1 incontinência intestinal por semana após ter tido controlo sobre os movimentos intestinais; (3) histórico de retenção de fezes; (4) histórico de movimentos intestinais dolorosos ou difíceis; (5) presença de grandes massas fecais no recto; (6) grandes massas fecais suficientemente grandes para bloquear a saída da sanita.
(1) Critérios de diagnóstico da obstipação funcional em recém-nascidos/jovens (crianças com menos de 4 anos de idade): O diagnóstico é feito quando pelo menos 2 dos sintomas acima referidos estão presentes durante 1 mês. Os sintomas associados incluem irritabilidade, diminuição do apetite e/ou saciedade precoce, que pode desaparecer rapidamente com a passagem de grandes quantidades de fezes.
(2) As crianças/adolescentes com obstipação funcional (crianças com mais de 4 anos de idade) devem satisfazer 2 ou mais dos critérios de diagnóstico e não satisfazer os critérios de diagnóstico da síndrome do intestino irritável, ter satisfeito estes critérios durante pelo menos 2 meses antes do diagnóstico, e ter pelo menos 1 episódio por semana.
Além disso, T3, T4, TSH e glucose no sangue devem ser medidos para excluir o hipotiroidismo e a diabetes mellitus naqueles que necessitam de diferenciação. É realizada uma radiografia sacrococcígea simples para descartar deformidades sacrococcígeas.
A obstipação funcional pode ser tratada com modificação alimentar para aumentar a ingestão de fluidos e dietas ricas em fibras, e movimentos intestinais regulares para desenvolver bons hábitos intestinais. Os sintomas podem melhorar gradualmente.
Tratamento.
Tratamento no período neonatal: se a obstrução não for grave, o movimento intestinal pode ser assistido por uma solução salina quente (ou seja, 0,9% de solução aquosa de cloreto de sódio a 38°C) lavada 1-2 vezes por dia (note-se que a água para dentro e para fora deve ser equilibrada e suave; aqueles que não estão claros devem aprender no hospital antes de lavarem por si próprios) para aliviar os sintomas, melhorar a nutrição e promover o desenvolvimento normal da criança. A cirurgia pode ser considerada após a idade de seis meses.
Se a lavagem não for eficaz, é normalmente realizada uma enterostomia, seguida de uma ressecção radical do megacólon após 3-6 meses.
Tratamento para bebés e crianças mais velhas: Cirurgia após um diagnóstico claro.
Opções cirúrgicas.
1. megacólon transanal: tipo comum de megacólon, a dilatação intestinal proximal não é grave, ou o segmento dilatado não é longo, e pode ser arrastado através do ânus sem afectar o fornecimento de sangue ao cólon.
2, cirurgia laparoscópica assistida transanal de megacólon radical: adequado para megacólon total tipo cólon, megacólon tipo segmento longo, mais antigo, secção dilatada do cólon é muito espesso e longo, o arrastamento directo através do ânus é difícil.
Existem, evidentemente, outros procedimentos, dependendo da experiência do cirurgião.
Prognóstico: bom, a maioria das crianças tem uma boa função intestinal.