O megacólon congénito é uma condição em que as células do gânglio intestinal distal (lado anal) estão ausentes ou anormalmente funcionais e estão num estado de estenose espástica, resultando num aumento compensatório do canal intestinal proximal (lado anal distal) e no espessamento da parede, resultando num cólon gigante, chamado megacólon congénito.
De acordo com o comprimento do canal intestinal doente (secção de estenose espástica), é classificada clinicamente nos seguintes tipos.
1, tipo comum (tipo comum): nenhuma área de células ganglionares do canal intestinal desde a extensão do ânus para cima até ao cólon sigmóide distal, representando 75%.
2, tipo segmento curto: nenhum segmento de célula ganglionar confinado ao recto inferior, o recto proximal começou a hipertrofia e dilatação, representando 8%.
3, tipo ultra-curto: a lesão é limitada à parte interna do esfíncter, também conhecida como falha interna do esfíncter, representando 2%.
4.Long tipo de segmento: o segmento sem células nervosas atinge o cólon descendente (14%), a flexão esplénica (10%) e o cólon transversal (4%).
5.Whole tipo de cólon: Para além do cólon inteiro, a lesão envolve também o fim do íleo durante 30 cm, e em alguns casos até 70 cm, o que representa 3-10%.
6.Whole tipo de intestino: a lesão afecta todo o cólon e a extremidade do íleo durante mais de 30 cm, e envolve mesmo o duodeno.
Quanto maior o comprimento do canal intestinal, mais grave é a doença e mais cedo aparecem os sintomas; inversamente, quanto mais curto o comprimento do canal intestinal, mais tarde aparecem os sintomas.
Manifestações neonatais.
Evacuação deficiente ou atrasada do feto
obstipação infrequente ou progressiva
distensão do abdómen e desbaste da parede abdominal
obstrução do tracto digestivo
Dedilhação anal para gás e fezes soltas
Manifestações infantis.
Obstrução incompleta do intestino delgado
Desnutrição e retardamento do crescimento
diarreia alternada e obstipação
Abdómen distendido, abdómen de rã, veias dilatadas da parede abdominal
padrão intestinal grande e ondas peristálticas, sons intestinais hiperactivos
Umbigo plano e saliente
Massas fecais ou pedras palpáveis na parte inferior esquerda do abdómen
Testes de diagnóstico.
(l) Película lisa abdominal direita: pneumatização do canal intestinal
(2) Enema de bário: estrangulamento e dilatação intestinal
(3) Manometria rectal anal: falta de reflexo recto-anal
(4) Biópsia intestinal: sem células ganglionares
Se o seu bebé tiver algumas das manifestações acima mencionadas, vá ao departamento de cirurgia pediátrica do hospital a tempo de ser detectado e tratado precocemente para evitar consequências graves que possam afectar a saúde do seu bebé para toda a vida.