A doença de Kienböck é uma causa comum de dor crónica no pulso, que se caracteriza por necrose asséptica do túnel do carpo. Embora a sua prevalência na população não seja elevada, não é incomum no trabalho clínico em cirurgia da mão e constitui um sério risco para a estabilidade da articulação do pulso, mas até à data tem havido muita controvérsia relativamente à etiologia, características de imagem e tratamento desta doença e, mais importante ainda, o diagnóstico precoce da doença não tem sido bem resolvido. Por conseguinte, é essencial uma maior investigação e compreensão da doença. Lichtman resumiu as características clínicas e radiológicas e dividiu a doença de Kienböck em quatro fases: os doentes da fase I têm frequentemente uma lesão recente de hiperextensão no pulso, com dor moderada no pulso que muitas vezes se resolve em poucas semanas, radiografias que mostram essencialmente a estrutura normal e a densidade óssea dos ossos lunares, mas podem estar presentes fracturas lineares ou de compressão, e a somatografia ajuda a esclarecer clinicamente as suspeitas de fracturas; os doentes da fase II Os doentes da fase II apresentam clinicamente dores recorrentes no pulso, inchaço e endurecimento, e as radiografias mostram uma alteração marcada na densidade óssea do lunado em comparação com os outros ossos do carpo, mas são essencialmente normais em tamanho, forma e relações anatómicas; nesta fase tardia, a altura do aspecto radial do lunado diminui nas radiografias anteroposteriores; os doentes da fase III apresentam-se clinicamente da mesma forma que a fase II, excepto que a rigidez da articulação do carpo é mais pronunciada, e as radiografias mostram o colapso de todo o osso lunado, com Para além das características da fase III, as radiografias mostram principalmente alterações degenerativas na articulação do punho, incluindo o estreitamento do espaço articular e a redundância óssea. Isto inclui o estreitamento do espaço comum, formação de redundâncias ósseas, esclerose subcondral e mesmo quistos degenerativos. Nesta base, a fase III é dividida em fase IIIA (correspondência normal entre o osso navicular e os ossos do pulso circundantes) e fase IIIB (alargamento do espaço interfalangeal da articulação, aumento da flexão palmar do osso navicular e desvio ulnar do deltóide), com base na correspondência entre o osso navicular e os ossos do pulso circundantes. medida que a investigação tem progredido, a doença tem sido descrita de várias formas como necrose isquémica dos ossos lunares, osteite fibrosa crónica dos ossos lunares, osteite de compressão, osteoporose traumática e atrofia óssea cística. No entanto, como é difícil ter um nome que resuma de forma mais abrangente as características da doença, o nome Kienböck é ainda amplamente utilizado até à data. A confusão de nomes é uma indicação de que a doença ainda é mal compreendida e que a histopatologia é necessária para nos dar informação mais directa e precisa através de sinais clínicos, sintomas e imagens. Na prática clínica, a histopatologia é conhecida como o “juiz” da natureza da doença, uma vez que nos pode mostrar a natureza de certas doenças. Os estudos histopatológicos da doença de Kienböck são escassos e distantes, mas os estudos limitados que têm sido feitos têm-nos fornecido muita informação valiosa. A utilização da remoção cirúrgica do osso lunar no tratamento de alguns pacientes em fase III tornou possível o exame patológico de todo o osso lunar. Foram observados focos de osteonecrose em todos os casos examinados, manifestando-se como cavidades, necrose de gordura e perda de massa óssea. A resposta destrutiva inclui a reabsorção do osso necrótico por células gigantes do tipo osteoclasto e o crescimento de tecido de granulação na área necrótica. Nas fases iniciais da fase III, a osteonecrose concentra-se principalmente na área central da convexidade lunar proximal; e o osso subcondral e a cartilagem articular na área necrótica apenas são fracturados e colapsam na convexidade lunar proximal. Em quase todas as amostras, foi observada uma estrutura contínua de três camadas de osso necrótico, osteóide (metaplasia tipo cartilagem) e tecido de granulação em várias áreas. Na zona osteóide, observou-se uma nova formação óssea por células do tipo osteoblasto presentes na superfície do osso necrótico. A fronteira entre as áreas necróticas e osteóides pode ser claramente definida pela coloração de Velaneuva-Goldner. Em espécimes avançados, contudo, a zona necrótica é misturada com a zona reparada, o que é difícil de distinguir, e existem múltiplas formas de fractura e colapso. Etiologia Há muita especulação quanto à etiologia desta condição, sendo o consenso geral que é o resultado de uma combinação de factores pós-traumáticos, cujos correlatos incluem variação ulnar negativa, o ângulo de desvio ulnar do raio distal, a condição do fornecimento de sangue primitivo ao osso lunar, o mecanismo da lesão, a idade do paciente e a morfologia do osso lunar. Embora existam relatos de casos de doença de Kienböck associados à gota, LES, anemia falciforme e deformidade da flexão do pulso devido à paralisia cerebral, vários investigadores também afirmaram claramente que a osteonecrose comum causadora de factores como o uso da hormona cortisol, vasculite, vasculopatia, alcoolismo crónico, estados hipercoaguláveis e doença de Caisson não estão associados à osteonecrose lunar, sugerindo que a doença de Kienböck não está associada à osteonecrose lunar. Sugere-se que a doença de Kienböck não tem a mesma etiologia que a osteonecrose da cabeça femoral. A fase inicial da doença de Kienböck caracteriza-se por uma pequena osteonecrose parcial, concentrada principalmente na área central da convexidade proximal do lunado, sugerindo que a causa da lesão pode não ser uma interrupção completa do fornecimento de sangue ao osso lunado, mas mais relacionada com a carga de stress no osso lunado. Posteriormente, se a osteonecrose for pequena e puder ser reabsorvida ou reparada, a condição pode melhorar, enquanto que se a osteonecrose for prolongada ou extensa, é susceptível de interferir com o fornecimento normal de sangue ao osso lunar, resultando num ciclo vicioso de osteonecrose, no comprometimento do fornecimento de sangue, e numa osteonecrose mais extensa, levando, em última análise, a danos irreversíveis no osso lunar. Giunta et al. estudaram a mineralização do osso subcondral do rádio (que se diz reflectir a sua distribuição de stress a longo prazo) utilizando a reabsorção óssea por TC e descobriram que em sujeitos normais se observavam concentrações de stress tanto nas contrapartidas navicular como lunar, enquanto que em doentes de Kienböck a mineralização nas contrapartidas lunares estava ausente e o nível global de mineralização era mais baixo do que no grupo normal. Isto mostra que o stress no osso lunar já não é elevado ou mesmo reduzido após o aparecimento da doença. Isto parece sugerir que a carga de stress no osso lunar pode desempenhar um papel apenas nas fases iniciais da doença. Outra questão muito debatida é se a doença de Kienböck está associada à variação ulnar negativa e ao desvio ulnar do raio distal. Estudos anteriores sugeriram uma relação estreita entre os três, e o facto de as osteotomias radiais para reduzir ou mesmo eliminar o varo ulnar negativo e melhorar a deflexão ulnar distal do rádio serem eficazes no tratamento da doença de Kienböck sugere uma correlação; contudo, estudos recentes de Nakamura, Tsunoda e Tian Guanglei concluíram que não existe uma correlação significativa entre os dois. Após comparar os métodos dos seus estudos, verificou-se que estes últimos estratificaram e emparelharam os pacientes por sexo e idade, por um lado, tornando os resultados estatísticos mais convincentes, mas por outro lado os métodos utilizados para medir a variação ulnar negativa e o ângulo de desvio ulnar radial distal diferiram, afectando assim também a comparação dos três resultados estatísticos. Estudos anteriores utilizaram o eixo mediano da haste radial como padrão e mediram o ângulo entre ela e a linha tangente da superfície articular radial distal como ângulo de desvio ulnar distal, e mediram a distância vertical da superfície articular do carpo do cúbito até à linha horizontal passando pelo ponto ulnar do raio distal para determinar a variação ulnar; Nakamura e Tsunoda utilizaram o método do círculo concêntrico Palmar para medir a variação ulnar; enquanto o método de medição utilizado por Tian Guanglei foi o de medir a variação ulnar a uma distância de 5 cm para além do A distância do ponto mais baixo da superfície articular distal ulnar a esta linha vertical é medida como o valor negativo da variação ulnar, e o ângulo entre a linha tangente da superfície articular distal radial e a linha de medida padrão é o ângulo de desvio distal ulnar. Desta forma, para o mesmo paciente, a medição da variação ulnar negativa de Tian será maior do que a primeira, enquanto que o ângulo de desvio ulnar radial distal será menor; enquanto que para o método do círculo concêntrico, só quando o raio dos círculos concêntricos for suficientemente grande é que os dois arcos estarão próximos de uma linha recta e as suas medições estarão mais próximas das medições clássicas, enquanto que quando o raio dos círculos concêntricos for pequeno, os valores medidos serão maiores do que as medições clássicas. Isto torna a proporção de variação ulnar negativa significativamente maior nas estatísticas populacionais normais e o ângulo de desvio ulnar do raio distal geralmente menor, o que pode levar à conclusão de que a variação ulnar negativa, o ângulo de desvio ulnar do raio distal e a doença de Kienböck não estão relacionados. Naturalmente, nenhuma das três medições acima mencionadas reflecte bem as características morfológicas da superfície articular radial distal, e parece grosseiro descrever as complexidades da superfície articular radial distal ligando simplesmente dois pontos numa linha recta. Como há mais estudos que mostram que a doença de Kienböck está associada à isquemia, foi mesmo sugerido que 8-32% dos ossos lunares têm um único fornecimento de sangue apenas no lado palmar, e que a interrupção deste fornecimento de sangue por várias razões (fractura, avulsão ou aumento da pressão intra-articular devido a sinovite do pulso, etc.) pode levar à necrose do osso lunar. No entanto, se esta for a única interrupção do fornecimento de sangue, deverá levar a uma necrose isquémica mais extensa do osso lunar e é menos provável que a necrose seja acompanhada por uma nova reparação óssea, o que não parece ser consistente com os achados histopatológicos. Além disso, as análises nucleares mostram concentrações de núcleos na maioria dos casos, sugerindo que o fornecimento de sangue arterial ao osso lunar não é completamente interrompido, mas sim que existe a possibilidade de um fraco retorno venoso. Foi, portanto, sugerido que a isquemia não é a causa inicial da doença de Kienböck, mas sim o resultado de um stress anormal no osso lunar (conhecido como o “efeito quebra-nozes”) que causa microfracturas que interferem com o fornecimento interno de sangue ao osso lunar. Evidentemente, a distribuição do leito microvascular dentro do osso lunar e a sua influência nas várias fases da doença de Kienböck precisa de ser mais investigada. Diagnóstico Como a apresentação clínica precoce da doença não é específica, o seu diagnóstico precoce depende fortemente da imagiologia. As primeiras radiografias muitas vezes não fornecem provas válidas, enquanto a TC é mais sensível na detecção de fracturas. A recente utilização da reconstrução 3D da TC para o diagnóstico de doenças do carpo deu-lhe uma maior vantagem ao demonstrar a morfologia do osso lunar e a sua relação com todos os ossos circundantes. O scanning nuclear é actualmente considerado o método de detecção mais sensível, mostrando concentração nuclear e visualização retardada do osso lunar ou do seu meio envolvente, e mesmo de toda a articulação do pulso, possivelmente devido ao tecido de granulação rico em vascular durante a reparação do osso lunar e a imagem da inflamação sinovial da articulação do pulso. Tem sido relatado que os exames nucleares que mostram uma agregação nuclear reduzida e imagens atrasadas podem estar associados a uma falta de recanalização do osso lunar e reparação óssea, sugerindo assim um mau prognóstico. Embora a sensibilidade deste método seja próxima dos 100%, a especificidade não é elevada. Em contraste, a especificidade da MRI é mais elevada e, portanto, foi sugerido que a varredura nuclear deve ser utilizada como um método de rastreio precoce e a MRI deve ser utilizada como base para confirmar o diagnóstico. Nos últimos anos, a tecnologia da MRI tem continuado a melhorar, com sucessivos avanços em bobinas de superfície, hardware de gradiente e sequências de pulso, que, juntamente com uma maior resistência do campo magnético, tornaram possível uma aquisição de dados mais rápida, campos de visão mais pequenos e tomografia mais fina, tudo isto tornou possível a utilização da MRI na cirurgia da mão. Nas imagens de RM o tecido normal da medula óssea aparece como sinal elevado devido à sua riqueza em gordura e células hematopoiéticas. Se o tecido normal da medula óssea for substituído por osso necrótico, tecido inflamatório ou outro tecido patológico (como a doença de Gaucher), a área lesional aparece como sinal baixo, e se a lesão se desenvolver em esclerose e colapso, o tecido lesional permanece com sinal baixo. Assim, no início da doença de Kienböck, a hipossinalização focal ou global do osso lunar pode ser detectada. Outros estudos histológicos e de imagem comparativos demonstraram que o significado clínico das imagens ponderadas em T1 e T2 permanece diferente, e enquanto o baixo sinal em ambas se correlaciona altamente com a biópsia de osso inactivo no tecido (100% de especificidade, com alguns estudos que sugerem que as imagens ponderadas em T2 são mais específicas do que as imagens ponderadas em T1), o alto sinal nas imagens ponderadas em T1 correlaciona-se mais frequentemente com osso activo (89% de sensibilidade), enquanto o alto sinal nas imagens ponderadas em T2 Contudo, o sinal elevado nas imagens ponderadas em T1 foi mais frequentemente associado ao osso activo (sensibilidade 89%), enquanto que o sinal elevado nas imagens ponderadas em T2 nem sempre foi associado ao osso activo (sensibilidade 55%). Ao avaliar o resultado e prognóstico do tratamento, embora as áreas de baixo sinal na RM não indiquem o conteúdo histológico da zona necrótica e não façam distinção entre tecido ósseo novo e tecido de granulação, se for visto um arco de baixa densidade numa imagem sagital ponderada em T1, é muitas vezes indicativo de uma zona de reacção tecidual em redor da zona necrótica. Grau I: normal (isointense); Grau II: intensidade de sinal ligeiramente reduzida em áreas localizadas; Grau III: intensidade de sinal ligeiramente reduzida mais extensa; Grau IV: hiposinal com áreas altas ou isosinais; Grau V: hiposinal extensivo. Concluiu também que o aumento da intensidade do sinal nas imagens ponderadas em T1 pós-operatórias correlacionou-se significativamente com a melhoria do desempenho radiográfico do osso lunar. Uma vez que cinco dos seis pacientes do seu estudo mostraram um melhoramento do sinal de imagem puramente ponderado em T2 aos 2-5 meses de pós-operatório, especulou que as imagens ponderadas em T2 são mais sensíveis do que as imagens ponderadas em T1 na detecção da reparação [26], o que parece ligeiramente contraditório com o que foi dito acima, mas numa análise mais aprofundada não o é, uma vez que este fenómeno só ocorre no período pós-operatório precoce (2-5 meses) e pode estar relacionado com a reparação e a recanalização dos tecidos moles, e A presença de áreas de alto sinal nas áreas de baixo sinal da imagem ponderada em T2 está frequentemente associada a um bom prognóstico, enquanto que a presença de uma grande quantidade de isossinal nas áreas de baixo sinal do osso lunar na imagem ponderada em T1 sugere um retorno do fluxo sanguíneo ósseo lunar. Tratamento Como as alterações histopatológicas na doença de Kienböck precoce (fases I, II e IIIA) são apenas osteonecrose focal na área de concentração de stress (a área central da convexidade proximal do osso lunar) e ainda são reversíveis, o tratamento pode ser fornecido por vários métodos para reduzir o stress no osso lunar e melhorar o seu fluxo sanguíneo, incluindo a travagem do pulso, o escoramento e a fixação externa, o encurtamento/alongamento radial, a osteotomia da cunha radial e a osteotomia laparoscópica. osteotomia de cunha radial para melhorar o desvio ulnar da superfície articular distal, implante de retalho vascular ou músculo-esquelético, fusão de gancho cefálico, e encurtamento cefálico. Como mencionado anteriormente, os pacientes da fase I não têm alterações específicas na apresentação clínica ou no exame radiográfico e são difíceis de diferenciar das entorses do pulso. Para o tratamento de pacientes das fases II e IIIA, a maioria dos estudos relatou que o encurtamento radial, o alongamento ulnar e a osteotomia de cunha radial podem ser utilizados para alcançar resultados satisfatórios. Almquist sugeriu que o encurtamento craniano poderia ser usado em pacientes sem colapso lunar e variação ulnar negativa. Chuinard e Zeman sugerem que a fusão cefálica reduz o deslocamento proximal do crânio e reduz a compressão do osso lunar “amolecido”, evitando assim a fragmentação e o colapso lunar. Neste procedimento, o deslocamento proximal do osso cefálico não deve exceder 2 mm, e se este já for superior a 2 mm, pode ser utilizada a fusão cefálica com substituição lunar. A eficácia da implantação de retalho vascular ou músculo-esquelético é controversa. Actualmente pensa-se que a perfuração e o enxerto ósseo por si só não é eficaz para melhorar o fluxo sanguíneo para o osso lunar, e bons resultados foram alcançados por Hori et al. com a implantação da artéria palmar dorsal e da veia, Braun com um retalho radial com uma ponta de músculo rotador anterior, e Alexander com um osso de gancho com uma ponta vascular, mas ainda há mais observações a fazer devido ao pequeno número de casos. Outros estudos experimentais concluíram que, apesar da implantação de feixes vasculares, a taxa de osteogénese está muito atrás da taxa de reabsorção do osso morto e não é eficaz na prevenção do amolecimento e colapso do osso lunar. As alterações histopatológicas na doença avançada de Kienböck (fases IIIB e IV) são osteonecrose mais extensa, fragmentação e colapso do lunado, e alterações degenerativas gerais da articulação do punho. Isto torna difícil a implementação de opções de tratamento que tentem salvar o osso lunar por meios cirúrgicos. Poucos tratamentos são amplamente aceites para este grupo de pacientes, e os procedimentos mais comummente utilizados incluem a remoção lunar, implante protético, suspensão tendinosa, enchimento de mioplastia, artroplastia do pulso, várias fusões intracarpianas e ressecção proximal do carpo. A remoção do osso lunar tem sido realizada há mais de meio século, e embora os seus resultados recentes tenham sido bons, o deslocamento tardio do capitulo para o lado proximal pode levar à ruptura da relação entre os restantes ossos do carpo, pelo que nos últimos anos tem sido utilizado com menos frequência por si só e substituído pela implantação de várias próteses, incluindo próteses de liga, acrílico e silicone. Embora a implantação de próteses possa evitar o deslocamento do capitulo e manter a altura do pulso, existem problemas de desgaste, deslocação e reacções do corpo estranho, pelo que foram utilizadas suspensões autólogas do tendão e enchimento de mioobol. Foi também relatada uma redução na altura do pulso nas fases tardias devido à natureza pequena ou suave dos mielos. Em termos da escolha da fusão intracarpal, a Almquist sugere que a fusão lunar navicular tem uma elevada percentagem de não-união e não é adequada para casos em que o lunado já está fragmentado; a fusão lunar cefálica navicular também está contra-indicada neste ponto, uma vez que o lunado está maioritariamente colapsado e a superfície radial é irregular, tornando a fusão do aspecto distal do lunado irrelevante; enquanto a fusão lunar radial navicular não só é estável, como também mantém uma amplitude de movimento moderada quando As superfícies articulares dos ossos lunares e cefálicos devem ser bem preservadas na altura deste procedimento. Mais recentemente, a Watson recomendou a utilização da fusão do maior e menor osso policular e navicular para aliviar a pressão e estabilizar o lunado com bons resultados. Os primeiros resultados são melhores com a ressecção proximal do carpo, mas podem ocorrer alterações nas articulações e dores nas fases tardias. Em contraste, a maioria dos pacientes com doença de Kienböck são jovens e de meia idade, pelo que a artroplastia total do pulso não está amplamente disponível. A fusão total do pulso é certamente eficaz para estabilizar o pulso e aliviar a dor, e é adequada para casos em que outros tratamentos falharam. Para além dos tratamentos causais acima mencionados, existem também tratamentos sintomáticos tais como a neurectomia, em que o nervo interósseo dorsal, o nervo interósseo palmar, o nervo radial e o ramo articular do nervo ulnar são cortados. Este procedimento não só reduz significativamente a dor no pulso, como também mantém a mobilidade e a força de preensão do pulso num futuro próximo, mas ao mesmo tempo, a osteoartrite desenvolve-se e progride mais rapidamente porque o pulso é privado da protecção do mecanismo da dor. A análise da histopatologia da doença de Kienböck, combinada com dados epidemiológicos e muitos relatos de casos clínicos, sugere provisoriamente que a etiologia da doença pode estar intimamente relacionada com o stress ósseo lunar anormal, e que a isquemia e a necrose, como ligações importantes no processo patológico, não parecem ser os seus principais factores iniciáticos. Devido à falta de especificidade na apresentação clínica precoce, a imagem nuclear pode ser utilizada como instrumento de rastreio para casos suspeitos e a RM como base de diagnóstico precoce, mas a utilização da RM como avaliação prognóstica tem ainda de ser clinicamente validada. Nas fases iniciais do tratamento, é aconselhável promover a reparação lunar reduzindo o stress lunar e melhorando o fluxo sanguíneo lunar; nas fases finais, o objectivo é reduzir a dor e manter a altura do pulso e a força de preensão tanto quanto possível à custa do movimento lunar e/ou parcial do pulso; em pacientes idosos e trabalhadores não manuais, a neurectomia pode ser considerada; e a fusão total do pulso pode ser a solução final nos casos em que todos estes tratamentos tenham falhado.