Os tumores neuroepiteliais são coletivamente conhecidos como gliomas, incluindo astrocitomas, oligodendrogliomas, gliomas mistos, meningiomas ventriculares, tumores do plexo coroide, tumores neurogliais de origem desconhecida, tumores neuronais e mistos neuronais-gliais, tumores neuronais, tumores do parênquima pineal e tumores embrionários. Base de diagnóstico 1, história clínica: existem grandes diferenças no processo de desenvolvimento da doença, a maioria dos gliomas de baixo grau apresenta um curso crónico, mas se a lesão estiver localizada perto da via circulatória do líquido cefalorraquidiano ou da área funcional, o processo da doença pode ser relativamente curto devido à hidrocefalia secundária ou convulsões, ou mesmo manifestar-se como um processo agudo. Os gliomas de alto grau podem ter um início agudo ou subagudo. No processo de recolha da história clínica do doente, deve ter-se em atenção se existe alguma história prévia de doença tumoral noutras partes do corpo e se existe alguma história familiar de doença tumoral ou hereditária. Sintomas e sinais: Devem ser divididos em manifestações gerais de aumento da pressão intracraniana e sintomas e sinais focais. (1) Aumento da pressão intracraniana: O aumento da pressão intracraniana é causado pelo aumento do volume tumoral ou pelo edema dos tecidos circundantes, que geralmente é um processo de agravamento lento e gradual, com manifestações típicas de cefaleia, náuseas e vómitos e edema das papilas ópticas do fundo do olho. Pode ocorrer um aumento agudo da pressão intracraniana se o tumor bloquear a via de circulação do líquido cefalorraquidiano. No estágio avançado de aumento da pressão intracraniana, pode causar cegueira, e o exame de fundo pode ver edema papilar ou combinado com atrofia secundária. Nos idosos, devido à atrofia cerebral, o espaço intracraniano é relativamente grande, de modo que o aumento da pressão intracraniana pode ser relativamente insignificante. (2) Sintomas e sinais focais: ① Glioma do hemisfério cerebral: o tumor está localizado na área funcional ou na sua vizinhança, e a localização neurológica pode aparecer no estágio inicial, como segue: a. Lesão do fascículo conotruncal: o lado oposto do tumor pode ser fraco em meio corpo ou em um único membro, e pode ocorrer paralisia. No início da doença, o reflexo da parede abdominal de um lado é enfraquecido ou desaparece, e então o reflexo tendíneo do lado oposto da lesão é hiperreflexia, aumento do tônus muscular e reflexo patológico positivo; b. Anomalias sensoriais: a principal manifestação de comprometimento sensorial cortical, como senso de posição articular, senso de discriminação de dois pontos, senso gráfico, sensorial sólido e outras anormalidades dos membros contralaterais ao tumor; c. Afasia e alteração do campo visual: Se o tumor estiver localizado na parte posterior do giro frontal-inferior do hemisfério dominante e na parte profunda do lobo temporal-occipital, as manifestações correspondentes podem aparecer; d. Sintomas psiquiátricos: alterações de personalidade e alterações de memória, Sintomas psiquiátricos, como alterações da personalidade e perda de memória, tais como reação lenta, vida preguiçosa, perda de memória, falta de discernimento, ou irritabilidade, agitação ou euforia, etc.; e. Crises epilépticas, incluindo crises generalizadas e limitadas. As convulsões têm início maioritariamente num dos lados do membro e algumas manifestam-se como anomalias sensoriais ictais. Glioma cerebelar: o tumor está localizado no hemisfério cerebelar, na parte da terra, ou no ângulo cerebelar da ponte, etc., causando as manifestações correspondentes da seguinte forma: a. Hemisfério cerebelar: as manifestações do lado afetado da ataxia do membro, como o teste do nariz do dedo, o teste do calcanhar-joelho é impreciso, e o teste de alternância é lento e desajeitado. b. Hemisfério cerebelar: manifesta-se como ataxia do tronco, como andar com os pés muito afastados, marcha manca. c. Sintomas do corno pontino cerebelar: sintomas dos nervos cranianos nos grupos médio e posterior do mesmo lado da lesão, como zumbido, surdez, vertigem, dormência facial, espasmos musculares faciais, paralisia muscular facial, rouquidão, engasgamento e tosse ao comer e ataxia cerebelar no lado da lesão. (iii) Glioma do tronco cerebral: manifestado por défices múltiplos dos nervos cranianos, sinais de feixes de condução longos, ataxia ou o aparecimento combinado de quaisquer dois sinais, como a presença de défices oculomotores, diplopia, paralisia facial, rouquidão da voz, marcha instável, bem como paralisia cruzada, paralisia periférica dos nervos cranianos do lado da lesão e paralisia central dos membros do lado contralateral da lesão. ④ Glioma do terceiro ventrículo posterior: o tumor está localizado na região pineal do terceiro ventrículo posterior, que causa principalmente aumento da pressão intracraniana devido à obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano, e sinais locais podem aparecer no envolvimento dos tecidos circundantes. a. Tetralogia de Fallot: distúrbio da visão binocular para cima, reflexo pupilar da luz e distúrbio de regulação, distúrbio auditivo e assim por diante. b) Sinais cerebelares: o tumor se desenvolve para baixo e comprime a parte terrestre supracerebelar, que causa marcha instável, segurando objetos e nistagmo horizontal. 3, exame auxiliar: O diagnóstico de glioma é baseado principalmente no exame de imagem: é baseado principalmente em tomografia computadorizada ou ressonância magnética, além disso, os hospitais com a condição podem escolher MRS, fMRI, PET, MEG, etc. para identificação adicional ou diagnóstico funcional. A TC e a RM podem ser usadas para diagnosticar o tumor com base em imagens directas e indirectas do tumor, incluindo a densidade anormal e a área de sinal do próprio tecido tumoral, bem como a compressão e o deslocamento do tumor no sistema ventricular e cerebral. A maior parte dos gliomas de baixo grau não se realça nos cortes de TC e RM, apresentando normalmente baixa densidade na TC e baixo sinal na imagem ponderada em T1 da RM. Por outro lado, os gliomas malignos geralmente realçam, com sinal elevado na imagem ponderada em T2, e o tecido edematoso peritumoral também apresenta sinal elevado. Diagnóstico Um diagnóstico preliminar pode ser feito com base na apresentação clínica do doente, nos sinais e sintomas de hipertensão intracraniana e nos sinais e sintomas causados por lesões localizadas. O diagnóstico definitivo deve ser baseado nos resultados dos exames de imagem. （Diagnóstico diferencial 1. parasitose cerebral: os pacientes geralmente têm uma história de contato com a fonte de infeção, e o exame patogenético de ovos de vermes e teste de ligação ao complemento sérico pode mostrar resultados positivos. 2 . Tumor metastático: os pacientes têm história de tumor extracraniano, e as lesões são frequentemente multifocais, a TC mostra que o tumor está principalmente próximo ao córtex, e o tumor é pequeno, mas com edema intenso. 3, acidente vascular cerebral: os pacientes são mais velhos, a maioria deles tem história de hipertensão, a TC mostra focos hemorrágicos e edema relativamente leve. Abscesso cerebral: pacientes com história de infeção, principalmente com sinais de irritação meníngea, a TC mostra sombra de baixa densidade cercada por realce em forma de anel. Tratamento do glioma (I) O tratamento cirúrgico inclui craniotomia direta, biópsia craniana ou biópsia estereotáxica, cirurgia de derivação, ventriculostomia tripla endoscópica, etc. O tratamento inclui craniotomia direta, biópsia craniana ou biópsia estereotáxica. 1 . Antes do tratamento cirúrgico, além do exame de imagem especializado, todos os exames de rotina devem ser aperfeiçoados para saber se a condição fisiológica básica do paciente pode tolerar a cirurgia, e os itens incluem: (1) Rotina de sangue e tipo sanguíneo. (2) Rotina de urina. (3) Função de coagulação. (4) Função hepática e renal, electrólitos. (5) Rastreio de doenças infecciosas (incluindo hepatite B, hepatite C, SIDA, sífilis). (6) Eletrocardiograma. (7) Radiografia do tórax. (8) Outros: ecocardiografia, testes de função cardíaca, função pulmonar, níveis hormonais, eletroencefalograma, campo visual, neurofisiologia, escores psicológicos e intelectuais, etc., se necessário, de acordo com as necessidades da condição. 2 . Craniectomia direta: Como a maioria dos gliomas é difícil de ser curada por cirurgia, o objetivo da cirurgia deve ser ressecar o tumor o máximo possível sob a premissa de consideração total da segurança e preservação da função do paciente e reduzir a carga das células tumorais na maior extensão possível, ou seja, o princípio da ressecção de segurança máxima. 3 . A ressecção cirúrgica do tumor é favorável à radioterapia subsequente: (1) Definir a natureza patológica do glioma e as alterações nos índices patológicos moleculares, o que favorece a formulação do plano de tratamento radioterápico. (2) A cirurgia pode reduzir o volume do tumor, aliviar o efeito de ocupação do tumor, aliviar os sintomas clínicos como a hipertensão craniana e, ao mesmo tempo, conseguir a redução das células tumorais e reduzir as células tumorais que não são sensíveis à radioterapia, de modo a facilitar a implementação suave da radioterapia. (3) A redução do volume tumoral pode reduzir o volume de irradiação da radioterapia, aumentar o efeito da radioterapia e reduzir os danos. 4) Indicações para cirurgia: (1) Pacientes cujos dados clínicos e de imagem não podem obter um diagnóstico definitivo. (2) Pacientes com sintomas de hipertensão craniana. (3) O tumor é acompanhado por epilepsia, e os focos epileptogénicos são confirmados como consistentes com o local do tumor ou adjacentes ao local por exame. (4) Para adiar a terapia adjuvante e os seus efeitos adversos em crianças (especialmente crianças com menos de 5 anos de idade). (5) Se existirem sinais de herniação cerebral e se for expetável que o prognóstico do doente seja bom. 5) Contra-indicações para a cirurgia: (1) Mau estado geral do doente, que não tolera a anestesia e a cirurgia. (2) Doentes com doenças primárias de outros órgãos que necessitam de tratamento especial. (3) O tumor é muito extenso. (4) O local do tumor é profundo ou envolve áreas funcionais importantes, e o prognóstico não é bom de acordo com o julgamento pré-operatório. (5) Se a família ou o doente se recusarem a operar. Abordagem cirúrgica: De acordo com o local do tumor, escolher a abordagem cirúrgica adequada. Para as lesões que não são fáceis de identificar o limite do tumor, cérebro profundo e próximo às áreas funcionais, alguns equipamentos ou medidas auxiliares de localização podem ser utilizados, como estereotaxia, tecnologia de navegação por imagem, ressonância magnética intraoperatória, ultrassom, monitoramento eletrofisiológico e outras técnicas. 7, tratamento perioperatório: (1) pré-operatório ① pessoas epilépticas precisam realizar tratamento anti-epilético. Aqueles com óbvio edema cerebral e hipertensão craniana podem receber glicocorticóides e agentes desidratantes. Antibióticos profiláticos devem ser usados 30 minutos antes da cirurgia. (2) Pós-operatório ①Pessoas com epilepsia pré-operatória devem continuar o tratamento antiepilético; para pacientes com tumores supratentoriais sem sintomas epilépticos pré-operatórios, drogas antiepilépticas podem ser usadas profilaticamente por 3 meses após a cirurgia. ② Tratamento pós-operatório para manter o acesso e o equilíbrio eletrolítico. ③ Tratamento pós-operatório para diminuir a pressão intracraniana, como glicocorticóide e agente desidratante. ④ Revisão pós-operatória precoce de ressonância magnética ou tomografia computadorizada, revisão da rotina sanguínea, bioquímica sanguínea, função hepática e renal, eletrólitos, bem como os testes correspondentes feitos antes da cirurgia podem ser revisados para controle e avaliação da eficácia. ⑤ Para pacientes com glioma supratentorial submetidos à craniotomia, drogas antiepilépticas podem ser usadas profilaticamente quando o crânio é fechado. Biópsia intra-operatória: De acordo com o local do tumor, podem ser escolhidas a biópsia por craniotomia e a biópsia estereotáxica, sendo que a taxa de fuga da primeira é baixa. A biópsia estereotáxica pode ser escolhida, e a taxa de fuga da primeira é baixa. A primeira tem uma baixa taxa de fuga e é principalmente adequada para: (1) O tumor está localizado na área funcional importante ou na parte que é difícil de ser alcançada pela cirurgia. (2) Doentes com mau estado geral que dificilmente toleram a anestesia ou a cirurgia. (3) Pacientes com tumores extensos e difusos, ou tumores que não são fáceis de identificar de acordo com os dados clínicos e imagiológicos existentes, mas que precisam de ser claramente diagnosticados para a seleção de outras opções de tratamento. (4) Tumores de grandes dimensões combinados com disfunção neurológica ligeira. Indicações para cirurgia de derivação e ventriculostomia tripla: Para pacientes cujo tumor está localizado na via circulatória do líquido cefalorraquidiano ou partes adjacentes, e há hidrocefalia óbvia, mas não há necessidade ou incapacidade de realizar a ressecção do tumor. (ii) Radioterapia A radioterapia é um dos tratamentos adjuvantes importantes para o glioma. Inclui a radioterapia convencional, a radioterapia de segmentação não convencional, a radioterapia conformada de precisão, a radioterapia intersticial e a radioterapia estereotáxica. Indicações: (1) Tumores que não podem ser completamente ressecados por cirurgia. (2) Tumores ressecados cirurgicamente com maior grau de malignidade. (3) Tumores com localização profunda ou localizados em áreas funcionais importantes que não são adequados para ressecção cirúrgica. (4) Após biópsia simples. (5) Aqueles que não são adequados para ressecção cirúrgica, mas têm melhor efeito da radioterapia, como o meduloblastoma. (6) A recorrência do glioma após a cirurgia não é adequada para reoperação. Contra-indicações: (1) Recorrência dentro de um curto período de tempo após receber irradiação suficiente. (2) Aqueles que são acompanhados por um aumento grave da pressão intracraniana e não tomaram medidas de descompressão. (3) A dose comum de radioterapia externa para o glioma maligno é de 50-60 Gy, podendo ser dividida em radioterapia externa local e radioterapia externa de todo o cérebro. Em comparação com a radioterapia externa local, a radioterapia externa total não prolonga significativamente a sobrevivência dos doentes e os efeitos adversos são maiores. (4) Recomenda-se que todos os gliomas malignos (classificação III da OMS e superior) sejam tratados com radioterapia; para gliomas de baixo grau (classificação II da OMS e inferior), a radioterapia é recomendada se o paciente tiver >40 anos e/ou houver uma deleção heterozigótica de 1p/19q; se o paciente tiver ≤40 anos e não tiver uma deleção heterozigótica de 1p/19q, a radioterapia ativa não é recomendada. Recomenda-se a realização de RMN de seguimento (com realce) a cada 3-6 meses e, se não forem observados sinais de recorrência no prazo de 5 anos, a RMN passa a ser anual.