Como é tratado o megacólon congénito?

  Megacólon congénito
  A doença de Hirschsprung, uma obstrução intestinal funcional causada pela disfunção peristáltica do intestino sem gânglio, é a segunda malformação congénita mais comum do tracto gastrointestinal, com uma prevalência de um caso por cada 5.000 nascidos vivos e uma relação macho/fêmea de aproximadamente 4:1. 
  Existem várias teorias sobre a causa do megacólon congénito. A maioria acredita que o plexo intermuscular é formado por neuroblastos da crista neural, que começam a migrar a cefaléia para o caudal ao longo do tronco vagal na quinta semana de vida embrionária, atingindo a extremidade distal do tracto digestivo na décima segunda semana. A ausência de células ganglionares na parede intestinal pode ser causada por uma pausa na migração de neuroblastos devido a infecção viral, perturbações metabólicas, genética ou factores ambientais. Quanto mais cedo a pausa, mais elevado é o local da lesão. O recto e o cólon sigmóide têm a maior probabilidade de estar envolvidos porque estão localizados na parte mais distal do tracto digestivo. Muitos outros estudiosos acreditam que a falta de células ganglionares pode estar relacionada com um fornecimento inadequado de sangue ao intestino durante a vida fetal ou com a acção de certas toxinas.
  Fisiopatologia
  O mecanismo motor do esfíncter interno do cólon e do recto é muito complexo e é inervado por três tipos principais de nervos: 1) nervos exógenos: tanto vagos como simpáticos. O nervo vago deriva do ramo visceral do nervo vago direito e do nervo parassimpático sacral, que está localizado no recto superior e no cólon esquerdo. O nervo simpático provém do plexo mesentérico superior do plexo toracolombar, e as suas fibras pós-ganglionares correm ao longo da artéria mesentérica superior até ao pequeno Robe÷’ cólon direito. Os nervos simpáticos do cólon esquerdo e do recto provêm do plexo mesentérico inferior do simpático lombar, e os nervos simpáticos que inervam o esfíncter interno provêm do plexo rectal do plexo ventral inferior. Os nervos parassimpáticos motores, que inervam a parede intestinal, actuam como excitatórios (contracção) e os nervos simpáticos actuam como inibidores (diástole). No entanto, o oposto é verdadeiro para o esfíncter rectal interno, onde os nervos simpáticos actuam como uma actividade contrária e os nervos parassimpáticos actuam como um inibidor. (ii) nervos endógenos: estes incluem tanto os nervos colinérgicos como os não colinérgicos excitatórios, que são capazes de acção contractil, e os nervos adrenérgicos e nãoadrenérgicos, que são capazes de acção inibitória. (iii) Nervos purinérgicos: Os nervos purinérgicos são um poderoso sistema inibitório dentro da parede intestinal e pensa-se que a falta de peristaltismo no segmento estreito do megacólon congénito pode ser devida a uma deficiência de células ganglionares purinérgicas.
  A patologia do megacólon congénito é caracterizada pela falta ou ausência de células ganglionares no segmento estenótico do intestino, resultando assim na estenose espástica do canal intestinal doente e do esfíncter interno e na falta de função peristáltica intestinal normal, resultando na obstrução intestinal funcional. As fibras parassimpáticas pré-ganglionares, que devem fazer ligações sinápticas com as células ganglionares, proliferam e engrossam no segmento sem células ganglionares do intestino, e as fibras pós-ganglionares simpáticas aumentam significativamente. Pensa-se que a libertação maciça de acetilcolina é uma das principais causas de espasmo intestinal, e a falta de células ganglionares colinérgicas bloqueia movimentos segmentares normais e peristaltismo rítmico propulsivo. Os nervos parassimpáticos da região sacral, por sua vez, actuam directamente sobre as células musculares da parede intestinal, produzindo assim uma contracção tónica persistente do canal intestinal doente. Como resultado da contracção prolongada do esfíncter interno e do segmento intestinal doente, a propulsão normal do conteúdo intestinal é impedida, resultando em distensão abdominal e dificuldade em fazer passar as fezes.
  As alterações patológicas são evidentes no espécime bruto do megacólon congénito, nomeadamente os segmentos estenóticos, migrados e dilatados. O segmento estenótico está localizado na extremidade distal do segmento dilatado, geralmente abaixo da junção rectosigmóide e a 7-250 px do ânus. o diâmetro do intestino estenótico é muito diferente do do intestino dilatado, mas não há diferença na estrutura superficial.
  1. ausência de células ganglionares As células ganglionares no plexo intermuscular e no plexo submucoso do segmento estenótico estão ausentes, e é difícil encontrar o plexo na extremidade distal do intestino estenótico. As fibras nervosas são espessadas. O número de fibras nervosas é aumentado e estas estão ordenadas num padrão ondulado. Por vezes podem ser encontradas células ganglionares individuais, mas a morfologia é anormal. O plexo nervoso normal e as células ganglionares encontram-se gradualmente na parede do cólon proximal do segmento estenótico.
  O exame histoquímico das camadas submucosa e intermucosa do intestino estreito revela diferentes números de fibras nervosas parassimpáticas positivas de acetilcolinesterase com aumento da actividade enzimática, geralmente mais abundantes na intermucosa e perto dos músculos da mucosa, enquanto que a extremidade proximal do cólon aumentado e o cólon normal são negativos.
  3, a microscopia electrónica da hiperplasia do nervo colinérgico no segmento estenótico, o número de vesículas granulares (fibras parassimpáticas pré-ganglionares) pode ser visto mais do que no segmento dilatado, o que é mais uma evidência de hiperplasia do nervo colinérgico no segmento estenótico sem células ganglionares. Não foram vistas grandes expansões dominadas por vesículas escuras na parede intestinal do segmento estenótico, que são vesículas específicas do nervo purinérgico terminal, que exercem um forte efeito relaxante sobre o músculo liso. A ausência de tais vesículas no segmento estenótico significa que o efeito relaxante da parede intestinal é perdido.
  4. microscopia de fluorescência das fibras nervosas adrenérgicas fortemente fluorescentes no plexo intermuscular do segmento estenótico, com perda das estruturas tipo cesto de bambu formadas em torno das células ganglionares. A disposição normal das fibras do nervo adrenérgico (simpático) foi perturbada e substituída por um número desorganizado e aumentado de fibras nervosas, que são engrossadas e empacotadas. O nível de norepinefrina na parede da lesão estenótica é aproximadamente três vezes superior ao normal.
  Dependendo da extensão em que não há extensão de células ganglionares na parede da lesão, a extensão em que o segmento estenótico aparece clinicamente pode ser dividido em cinco tipos.
  A lesão do tipo segmento curto está localizada na parte distal do recto, a não mais de 6,125 px do ânus, representando cerca de 10%.
  2, tipo normal sem área de células ganglionares desde o ânus até à área do cólon sigmóide, cerca de 225px desde o ânus, representando cerca de 75%.
  3. as lesões segmentares longas estendem-se até ao cólon sigmóide ou cólon descendente, representando cerca de 10%.
  4.Whole As lesões do cólon estendem-se a todo o cólon e ao fim do íleo, até 750 px da válvula ileocecal, representando cerca de 5% dos casos.
  5.Whole lesões intestinais envolvendo todo o cólon e a extremidade do íleo com mais de 750px são menos comuns.
  Manifestações clínicas
  Nenhum ou muito pouco mecónio é excretado nas 36 horas seguintes ao nascimento. Devido à acumulação de mecónio no cólon, os sintomas de obstrução intestinal de baixo nível com distensão abdominal e vómitos aparecem em graus variáveis. Após lavagem ou outro tratamento, as fezes podem ser excretadas e os sintomas obstrutivos podem ser reduzidos ou desaparecer. Se o tratamento for inapropriado, os sintomas obstrutivos podem repetir-se após alguns dias, e eventualmente pode ser necessária uma enterostomia de emergência devido ao aumento da obstrução intestinal ou desidratação grave.
  O grau de distensão abdominal está relacionado com a eficácia do tratamento, a duração da patologia e a extensão da lesão. Na maioria das crianças, a distensão abdominal ocorre gradualmente após o nascimento, com um abdómen em forma de sapo e protuberância precoce para os lados, seguido de uma distensão abdominal total. A circunferência abdominal é significativamente maior do que a circunferência do peito. Em crianças não tratadas ou mal tratadas, a distensão abdominal é progressivamente agravada, e uma grande quantidade de conteúdo intestinal e gás é retida no cólon durante muito tempo, e podem formar-se enormes pedras fecais na cavidade intestinal, que podem ser transformadas em obstrução intestinal de baixo nível completo.
  3, o estado geral da criança é de fraco apetite, devido à desnutrição a longo prazo, manifestada como atraso no crescimento, anemia, desperdício, baixa resistência e hipoproteinemia.
  4. o exame rectal e anal dos dedos pode revelar aperto do esfíncter interno e uma sensação de vazio na jugular rectal. Se o segmento estenótico for curto, uma massa fecal pode por vezes ser palpada. Quando o dedo é retirado do canal anal, há frequentemente gás e fezes soltas.
  A colite do intestino delgado, uma das complicações mais graves do megacólon congénito, ocorre mais frequentemente em bebés com menos de 3 meses de idade e é a principal causa de morte. A falta da função peristáltica normal devido à estenose espástica do segmento intestinal livre de células do gânglio leva a uma retenção prolongada de fezes no cólon, multiplicação bacteriana e danos na parede intestinal por toxinas bacterianas, resultando num aumento da permeabilidade dos vasos da parede intestinal e fuga de grandes quantidades de fluido. A manifestação clínica é uma mudança súbita de obstipação frequente para diarreia grave, com uma grande quantidade de fezes aquosas de cheiro fétido, acompanhadas de febre alta, desidratação grave e sintomas tóxicos tais como distúrbios electrolíticos, distensão abdominal e hipoproteinemia, e uma rápida deterioração do estado geral.
  Diagnóstico
  Qualquer recém-nascido com excreção fecal anormal desde o nascimento, associada a distensão abdominal e obstipação recorrente, uma sensação de embrulho no ânus e uma sensação de vazio no jarro rectal, uma grande quantidade de gás expelido com a retirada do dedo, e alívio temporário da distensão abdominal deve ser considerado como megacólon congénito. Nas crianças mais velhas, para além da obstipação intestinal intratável, há também distensão abdominal grave, com sintomas de obstrução intestinal de baixo nível, tais como padrões intestinais e ondas de peristaltismo, que se agravam gradualmente. Para crianças suspeitas de terem megacólon congénito, devem ser realizadas mais investigações para ajudar a confirmar o diagnóstico da seguinte forma.
  1.X- exame radiográfico O exame radiográfico vertical do abdómen é um exame de rotina para o diagnóstico de obstrução intestinal neonatal, deve prestar-se atenção ao grau e localização da inflação e dilatação da curvatura intestinal, por vezes é difícil de diagnosticar apenas com o filme radiográfico. O clister de bário é um método valioso para diagnosticar megacólon congénito. Devem ser tomadas as seguintes precauções durante o exame do clister de bário: ① o intestino não deve ser limpo antes do clister de bário; ② um cateter fino deve ser utilizado para injectar o bário no canal anal e não deve ser inserido demasiado profundamente; ③ a pressão não deve ser demasiado elevada ao injectar o bário e deve ser injectada lentamente; ④ é melhor tirar uma película lateral ao tirar uma fotografia, pois a extremidade superior do recto inclina-se para trás ao tirar um ortopantomógrafo e as imagens sobrepõem-se, pelo que não é suficientemente preciso para compreender o comprimento do segmento estreito do intestino e a distância do ânus; ④ se houver dificuldade em confirmar o diagnóstico em casos difíceis Se ainda houver bário presente no cólon, isto irá ajudar o diagnóstico. Num típico enema fluoroscópico de bário, pode-se ver que não há movimento peristáltico normal na parede intestinal do megacólon congénito, a mucosa intestinal é lisa, o tubo intestinal é como um tubo, e o tubo é direito e não tenso, e há segmentos dilatados, migrados e estreitados do intestino. Diagnóstico de enema de bário de megacólon congénito, a taxa de exactidão é de cerca de 80%.
  A manometria recto-anal utiliza três dispositivos de balão e um dispositivo de medição da pressão eléctrica colocado ao nível do esfíncter externo, do esfíncter interno e da barriga recto-potente para observar alterações na pressão de repouso nestas áreas e o reflexo de relaxamento do esfíncter interno. Em crianças normais, o relaxamento reflexo do esfíncter interno é produzido por dilatação rectal e a pressão no esfíncter interno diminui. Em crianças com macrossomia congénita, o esfíncter não relaxa, mas está significativamente contraído e a pressão é aumentada. Este teste deve ser realizado 12 dias após o nascimento para ser diagnosticado. Se necessário, a pressão no canal rectal pode ser medida repetidamente.
  3, biopsia rectal sob anestesia para cortar a parede rectal um pedaço da parede intestinal de todo o tecido, na linha dentada 50px acima do tecido cortado, exame de secção para confirmar a presença de células ganglionares, pode ser diagnosticado como megacólon congénito. Por vezes, isto pode ser mal diagnosticado devido à natureza superficial da secção. Este teste pode causar perfuração intestinal, infecção, etc., e é agora menos comummente utilizado.
  4, exame enzimático da mucosa rectal histoquímica, precisão diagnóstica e mais seguro. Existem três métodos de exame enzimático comummente utilizados: ① exame qualitativo da acetilcolinesterase: a mucosa rectal após a limpeza, de acordo com os requisitos do processamento ao microscópio, a reacção normal da mucosa intestinal à acetilcolinesterase negativa, ou seja, não consegue ver as fibras nervosas parassimpáticas, as crianças com doença megacólon congénita, consegue ver a secção estreita da mucosa intestinal parecerem fibras nervosas parassimpáticas positivas à acetilcolinesterase, de acordo com o seu número, a espessura pode ser julgada como (+) a (30), a maioria das pessoas acredita que a taxa de diagnóstico correcta é superior a 96%, não foram vistos resultados falsos positivos; ② determinação quantitativa da actividade da colinesterase; ③ determinação da actividade dos glóbulos vermelhos acetilcolinesterase.
  5.Electromyography exame electromiográfico regista o gráfico de registo bioeléctrico da actividade da parede intestinal para fins de diagnóstico através da análise das formas de onda bioeléctricas. A forma de onda do segmento intestinal sem doença de células ganglionares mostra ondas lentas que são baixas e suaves, aparecendo com menos frequência e irregularmente, e sem ondas em forma de pico. Tem uma precisão de diagnóstico de até 84% e pode ser repetida se necessário.    ‘
  Diagnóstico diferencial
  1. atresia cólica congénita e estenose são clinicamente menos comuns. Os sintomas de obstrução intestinal de baixo nível aparecem imediatamente após o nascimento, e não há grande quantidade de secreção fecal no exame rectal-anal ou enema, mas apenas uma pequena quantidade de secreção branco-acinzentada. A fluoroscopia do clister de bário mostra que a extremidade distal do cólon é pequena e displástica, o bário está obstruído de avançar, o ceco pode ser aumentado e a cavidade intestinal é insuflada.
  2, fezes fetais de obstipação neonatal pegajosas, difíceis de expulsar, manifestadas como sintomas de obstrução intestinal. Após um enema com solução salina quente ou j% de peróxido de hidrogénio, as fezes viscosas anormais são descarregadas e os sintomas obstrutivos podem ser eliminados.
  3. peritonite neonatal tem as características de obstrução intestinal paralítica, com sintomas tais como febre, distensão abdominal e vómitos. A causa da doença pode frequentemente ser encontrada noutras partes do corpo, tais como pneumonia, umbigo, septicemia e outras doenças infecciosas.
  4. as crianças com anomalias de desenvolvimento de células ganglionares nascem com sintomas que se assemelham ao megacólon congénito, manifestando-se principalmente como distensão abdominal, vómitos e outros sintomas de obstrução intestinal de baixo nível. O diagnóstico correcto só pode ser feito em biopsia, onde o exame histológico revela células ganglionares imaturas mais pequenas que as células ganglionares normais ou isoladas.
  5. o megacólon idiopático é mais frequentemente visto em crianças mais velhas, que nascem com expulsão normal de mecónio e, por alguma razão ainda não especificada, sofrem de obstipação crónica e intratável. A biopsia da parede rectal de uma criança doente revela células ganglionares normais, mas o limiar de pressão (ou seja, a quantidade de ar injectado no balão rectal) para causar a consciência de defecação é quase uma vez maior do que o normal. As características clínicas do megacólon idiopático são dieta normal, nenhuma distensão abdominal significativa, recto significativamente aumentado, mas nenhuma estenose, exame anoretal rectal pode ser palpado pedra fecal enorme, biópsia rectal ou exame histoquímico, pode ser concluído correctamente.
  6, cólon do ministro secundário A maioria das malformações rectal-anal congénitas, tais como fístula rectal navicular, estenose anal, atresia anal congénita pós operatória, etc., causadas por má defecação, podem ser secundárias ao megacólon. As crianças com megacólon secundário têm células ganglionares normais na biopsia rectal, mas com um historial de anomalias congénitas do recto e do ânus e cirurgia, o diagnóstico não é difícil quando combinado com outros testes.
  Tratamento
  Tratamento não cirúrgico: O objectivo do tratamento não cirúrgico é conseguir um movimento intestinal por dia ou de dois em dois dias por vários meios, a fim de aliviar a obstrução intestinal baixa e permitir à criança sobreviver ao período neonatal, seguido de cirurgia radical se necessário. É adequado para crianças mais novas ou crianças com outras anomalias congénitas graves, e também pode ser utilizado para manter a função intestinal e alcançar o objectivo de absorção de alimentos e nutrientes, em preparação para a cirurgia radical. No entanto, como as crianças com megacólon congénito têm movimentos intestinais difíceis e sintomas persistentes, uma única abordagem pode em breve falhar e afectar o resultado do tratamento. Por conseguinte, é frequentemente necessário utilizar uma variedade de métodos alternadamente ou em combinação.
  1. lubrificantes orais ou laxantes tais como mel oral, óleo de sésamo, óleo líquido de parafina, comprimidos de guia de fruta, ruibarbo, etc. são utilizados para manter os movimentos intestinais diários. A quantidade de medicamento pode ser aumentada ou diminuída de acordo com a natureza das fezes e o número de vezes que são passadas.
  2.Anal fichas: Utilizar uma ficha de fichas abertas ou fichas de glicerina, uma vez por dia ou de dois em dois dias, para ajudar a criança a defecar.
  3.Choose um clister adequado, colocá-lo suavemente no ânus e alimentá-lo lentamente no recto sem resistência, a cabeceira deve estar sobre a estricção, não usar violência. A junção rectosigmóide é curvada para a esquerda, e se inserida com demasiada força pode levar à perfuração intestinal. Isto é especialmente verdade nos recém-nascidos, uma vez que a parede intestinal é fina e curta e a manipulação inadvertida pode levar à perfuração intestinal. A salina deve ser utilizada como uma lavagem isotónica de soro quente, geralmente o sal pode ser dividido em pacotes de 4,25gl, e 1 pacote de sal pode ser colocado em 500ml de água ao preparar a lavagem. Irrigação repetida, cada vez que a quantidade injectada e a quantidade de saída devem ser quase iguais, ao mesmo tempo que se massaja suavemente o abdómen para ajudar a expelir as fezes. Portanto, é importante registar a quantidade de soro utilizado e a quantidade descarregada. Se o soro não for todo descarregado após a injecção, é necessário injectar }r óleo ao mesmo tempo e esperar que as fezes amolecam antes de voltar a regrigerar. Se a distensão abdominal não melhorar após o clister, o tubo anal do clister deve ser retido.
  4.Anal a dilatação pode relaxar o esfíncter anal através da dedilhação anal rectal e alcançar o objectivo de auxiliar a defecação. Para megacólon congénito de segmento curto com sintomas ligeiros, pode por vezes ser curado por dilatação anal a longo prazo, o que pode evitar a dor da cirurgia.
  Tratamento cirúrgico: A colostomia é recomendada para casos graves combinados com colite intestinal pequena ou outras malformações congénitas graves, bem como para aqueles cujos sintomas de obstrução intestinal não são aliviados por métodos não cirúrgicos, tais como enemas. O controlo de infecções pós-operatório e a terapia intensiva de apoio devem ser seguidos de cirurgia radical 6 meses mais tarde, quando o estado geral da criança tiver melhorado. A maioria das pessoas prefere um estoma no segmento normal das células do gânglio sigmóide ou uma colostomia transversal. Um estoma sigmóide preserva o maior grau de reabsorção do cólon e permite o encerramento da fístula e curetagem numa única operação no momento da segunda cirurgia radical. No entanto, uma colostomia transversal é preferível para megacólon de segmento longo, que deve ser localizado perto da flexão hepática para evitar danificar a flexão esplénica e para evitar comprometer o comprimento do cólon prolapsado solto durante a cirurgia radical. Onde quer que o estoma seja feito, deve haver células ganglionares normais no local da fístula, caso contrário o intestino não pode ser defecado após o estoma e os sintomas de obstrução intestinal não serão aliviados.
  A cirurgia radical pode ser realizada quando a criança está em bom estado geral e quando o cólon dilatado não está cheio de fezes, após preparação pré-operatória apropriada. Nos últimos anos, tem sido defendida a realização da primeira fase da cirurgia radical em recém-nascidos, pois quanto mais jovem for a criança, mais limitadas são as lesões e melhores são os resultados após a cirurgia radical, o que também pode evitar complicações como a crise do megacólon congénito antes da cirurgia.
  A fim de melhorar os resultados da cirurgia radical para megacólon congénito, reduzir a mortalidade e complicações, muitos estudiosos continuaram a melhorar os métodos cirúrgicos, e até à data existem quase 20 procedimentos melhorados. As principais diferenças entre as várias abordagens cirúrgicas são as seguintes: (1) a forma e o número de tubos intestinais sem células ganglionares deve ser preservada, e o cólon prolapsado para baixo deve ter comprimento suficiente sem tensão; (2) a extensão da ressecção do recto, canal anal e esfíncter interno deve ser cortado a 0,125px acima da linha dentada; se for demasiado alto, ainda haverá obstipação após a cirurgia, e se for demasiado baixo, é provável que ocorra incontinência; (3) se a cavidade pélvica precisa de ser separada, e a separação deve ser minimizada durante a cirurgia área para reduzir os danos nos nervos pélvicos; ④ se o canal rectoanal recentemente construído tem uma bolsa ou porta cega, o que está relacionado com uma pinça rectal inadequada, colocação; ⑤ se é necessária dilatação anal pós-operatória ou outra cirurgia suplementar. Existem sete procedimentos amplamente utilizados, cada um com as suas próprias características e diferentes complicações, mas com resultados semelhantes a longo prazo. É geralmente aceite que a eficácia do procedimento não depende da abordagem cirúrgica, mas sim da proficiência do operador no procedimento. Os outros procedimentos são também desenvolvidos com base nos primeiros quatro procedimentos descritos abaixo.
  1. rectosigmoidectomia de arrasto (procedimento Swenson)
  Indicações: megacólon congénito curto, comum e longo.
  2.Colonic ressecção através do recto após o arrasto do cólon (operação Duhamel)
  Indicações: megacólon congénito curto, comum e longo.
  3. o arrasto do cólon da mucosa rectal (operação Soave)
  Indicações: tipo comum de segmento curto, segmento longo e megacólon congénito total de cólon.
  4.Transabdominal ressecção colorectal com anastomose término-terminal (operação de Rehbein)
  Indicações: megacólon congénito curto, comum e longo.
  5.Rectal esfincterotomia de parede (procedimento Thomas)
  Indicações: Megacólon congénito de segmento curto em recém-nascidos e bebés pequenos.
  6.Lateral anastomose ileocócica (operação de Martin)
  Indicações: Total de megacólon congénito do tipo cólon.
  Precauções a tomar durante a cirurgia
  Após a abertura do abdómen, a extensão e comprimento do segmento intestinal estenótico, a extensão e localização do segmento intestinal dilatado e do segmento intestinal migrado devem ser investigados. Na junção entre a extremidade proximal do canal intestinal grosso e o canal intestinal normal, fazer uma biópsia de 0,5 x 0,125 px de todo o tecido da parede intestinal para uma secção rápida, para esclarecer se as células ganglionares são normais aqui. Uma sutura de seda é colocada neste plano para marcar a fronteira entre a preservação proposta e a ressecção do canal intestinal. É importante determinar este ponto padrão, uma vez que está directamente relacionado com a qualidade do intestino preservado e a recuperação da função intestinal e o resultado da operação. As seguintes características podem ser observadas visualmente: (1) o diâmetro do tubo intestinal é próximo do de um intestino normal; (2) a parede intestinal é macia, fina e vermelha; (3) a parede do cólon não é espessada e endurecida, não há alargamento ou divisão da banda do cólon, e a função peristáltica do intestino é boa. A maioria das pessoas defende a libertação rotineira do ligamento esplénico do cólon e do cólon transversal esquerdo, e a remoção do cólon o mais alargado possível para assegurar uma boa função nervosa e peristáltica do cólon sob o arrasto, para evitar arrastar para fora o tubo intestinal hipertrófico cujos nervos foram degenerados da anastomose, levando à recorrência da obstipação após a cirurgia.
  2, para prevenir a poluição da cavidade abdominal na ressecção da cavidade abdominal de segmentos intestinais aumentados ou anastomose intestinal na pélvis, facilmente levam à poluição da cavidade abdominal e à infecção da cavidade abdominal pós-operatória. Para além da lavagem pré-operatória do intestino limpo e do enema de retenção de antibióticos e outras preparações intestinais, as operações intra-operatórias são extremamente importantes. Ao desligar o tubo intestinal, os tubos intestinais proximal e distal devem ser cuidadosamente desinfectados e deve ter-se o cuidado de proteger os tecidos circundantes de modo a não contaminar a cavidade abdominal. O conteúdo intestinal muitas vezes vaza porque a extremidade proximal do cólon não está firmemente presa ou a parede da anastomose retida é demasiado curta, e o conteúdo intestinal também pode vazar se a presilha for movida várias vezes durante a anastomose. A pinça intestinal não deve ser solta frequentemente durante a anastomose, e a parede do intestino anastomosado deve ser estritamente desinfectada conforme necessário. A medida mais fundamental para evitar a contaminação e infecção intra-abdominal é não cortar o tubo intestinal e a anastomose na cavidade abdominal. Uma vez contaminada a cavidade abdominal durante a cirurgia, a área contaminada e as suas imediações devem ser cuidadosamente lavadas antes de fechar a cavidade abdominal, e a drenagem abdominal também pode ser colocada.
  O ureter entra na bexiga por ambos os lados do recto, com o lado direito ligeiramente mais afastado da parede rectal e o lado esquerdo mais próximo, e o ureter pode ser claramente visto através do peritoneu. O operador deve cortar o peritoneu próximo do recto e separá-lo ao longo da parede rectal. O ureter deve ser afastado e protegido. O ureter não deve ser exposto durante a operação, uma vez que isto consome tempo e pode facilmente danificar o ureter. Uma vez danificada, pode ocorrer hematúria pós-operatória ou fuga ureteral.
  A fim de evitar a retenção urinária pós-operatória, a separação posterior e bilateral do recto deve ser minimizada durante a cirurgia para reduzir os danos nos tecidos e nervos perirectais. O espaço rectal posterior é tecido conjuntivo solto, que é afastado do recto para a linha dentada, e o ligamento rectal lateral só deve ser separado e cortado no l/3 superior. Nas crianças mais velhas, a pélvis é mais profunda e é difícil separar os dedos para alcançar a linha dentada, pelo que a pinça vascular curva longa pode ser utilizada para segurar a bola de gaze até à linha dentada, caso contrário afectará a anastomose do cólon e do recto fora do ânus. Uma pequena quantidade de hemorragia da pélvis pode ser interrompida enchendo com gaze seca e verificando novamente quando o abdómen é fechado para evitar infecção ou choque hemorrágico após acumulação de sangue na pélvis.
  5, o arco vascular mesentérico não deve ser esticado demasiado. As células ganglionares na parede intestinal são muito sensíveis à hipoxia, pelo que a compressão intra-operatória, o esforço, o vasoespasmo e outros factores levam a uma insuficiência transitória de fornecimento de sangue ao tecido da parede intestinal, o que pode levar à degeneração das células ganglionares na parede intestinal e à recorrência dos sintomas de obstipação após a cirurgia. A liberação insuficiente do mesentério afecta frequentemente o comprimento das colaterais intestinais, quando o operador libera frequentemente o mesentério para a borda do arco vascular, e ao puxar para baixo o cólon, a força excessiva pode resultar em tensão vascular excessiva ou mesmo em rasgamento. Se não tiver cuidado durante a cirurgia, pode não só provocar lesões vasculares ou fornecimento insuficiente de sangue à parede intestinal, mas também provocar tensão excessiva na anastomose e afectar a cura da anastomose.    ‘ ,
  Complicações pós-operatórias e gestão
  A retenção urinária é principalmente causada por lesão dos nervos pélvicos durante a separação extensiva da pélvis, resultando numa contracção fraca da bexiga após a cirurgia. A principal forma de prevenir esta complicação é reduzir os danos nos nervos pélvicos, separá-los perto da parede rectal, e reduzir o aperto e o puxar dos ganchos para os lados durante a cirurgia. Uma vez ocorrida a retenção urinária, deve ser deixado um cateter direito, devem ser aplicadas regularmente pinças abertas, e devem ser tomadas medidas terapêuticas adjuvantes tais como acupunctura e fisioterapia, que na sua maioria cicatrizam no prazo de 3 a 5 dias, com algumas a mais longo prazo.
  2, a fuga anastomótica deve-se principalmente a infecção pélvica, fornecimento inadequado de sangue ao cólon, retracção e rasgamento devido a tensão anastomótica excessiva, etc. A contaminação pélvica, a acumulação de sangue e o uso inadequado de antibióticos podem levar à infecção pélvica e à imersão da anastomose em pus, causando eventualmente a divisão da anastomose. Para evitar isto, a incisão ou anastomose intra-abdominal do intestino deve ser evitada, na medida do possível, em primeira instância. O cólon deve estar livre em comprimento suficiente e a operação deve ser suave para assegurar o fornecimento de sangue adequado à parede intestinal. Ao colocar as pinças, não as coloque demasiado perto da extremidade cega fechada para evitar tensão excessiva ou aperto durante a pinça e desalojamento prematuro. A cavidade pélvica deve ser enxaguada repetidamente antes de fechar o abdómen e deve ser colocado um tubo de drenagem após uma lavagem intra-operatória de contaminação. No pós-operatório, devem ser administrados antibióticos eficazes de forma apropriada, especialmente para bactérias anaeróbias. Se ocorrer uma fuga anastomótica, a criança apresentará mais frequentemente distensão abdominal, febre alta, cessação da defecação, e pressão e tensão muscular no abdómen inferior ao exame abdominal dentro de 4 a 8 dias após a cirurgia. Quando uma fuga anastomótica é detectada, deve ser realizada imediatamente uma enterostomia para salvar a vida da criança.
  3. a sujidade fecal e incontinência são principalmente devidas à remoção excessiva do esfíncter interno ou danos a outros grupos de esfíncteres durante a cirurgia. Em casos ligeiros, as fezes são sujas e em casos graves, a incontinência é mais grave à noite ou quando comer e beber são irregulares. A incidência de fezes sujas é de 20-30% e a incontinência é de 11-17%. A fim de evitar esta complicação, a maioria das pessoas acredita que a linha de anastomose da parede rectal posterior deve ser cerca de 1,0 da linha denteada e que mais do esfíncter interno deve ser preservado. Em casos individuais, devido à retenção de demasiados esfíncteres internos, podem ocorrer espasmos pós-operatórios do esfíncter interno e recorrência dos sintomas de obstipação, mas são muito mais fáceis de tratar do que a incontinência anal e a sujidade fecal.
  4. a obstipação e a recorrência de sintomas obstrutivos deve-se principalmente à ressecção inadequada do intestino proximal doente ou à preservação excessiva do intestino livre de células do gânglio rectal, bem como à estricção anastomótica pós-operatória. Para prevenir a recorrência dos sintomas de obstipação e obstrução após a cirurgia, ao determinar a fronteira entre a ressecção e a preservação do canal intestinal, para além da observação visual para determinar a demarcação entre a lesão e o cólon normal, é melhor tomar uma secção rápida do tecido da parede intestinal para exame a fim de determinar se as células ganglionares do segmento do cólon preservado são normais. Em alguns casos, embora as células ganglionares sejam normais no exame patológico, pode ocorrer constipação pós-operatória ou recorrência de sintomas obstrutivos, principalmente devido a isquemia temporária do intestino preservado causada por lesão durante a cirurgia e degeneração nervosa secundária. Por conseguinte, ao separar o cólon, é necessário um manuseamento suave para assegurar uma circulação sanguínea adequada no canal intestinal, e a tensão não deve ser demasiado grande ao puxar para baixo o cólon.
  5, bolsos e portões cegos A formação do septo rectal do cólon apertado demasiado baixo. O septo forma um saco cego em frente do recto, e o próprio septo forma um portão para baixo, e quando o ânus se contrai, as fezes entram no saco cego para a frente, e uma grande pedra fecal forma-se no saco cego após um longo tempo. A pressão para a frente na bexiga leva à micção frequente e a pressão para trás no cólon causa obstrução intestinal. As comportas prolapsam, afectando a contracção dos esfíncteres e provocando a sujidade fecal. Neste caso, o septo rectocolónico precisa de ser novamente fixado para manter o movimento intestinal aberto.